본문바로가기

open

닫기
검색

검색어를 입력하세요.

 

질환백과

다른질환보기
정의

수정대혈관 전위란 심장 내의 연결이 두 번 바뀐(double discordance) 선천성 심기형으로 선천성 심기형의 0.5~1.4% 정도를 차지하는 비교적 드문 질환입니다.

우심방 → (형태학적으로) 좌심실과 연결 → 폐동맥이 나오며 좌심방 → (형태학적으로) 우심실과 연결 → 대동맥이 나옵니다. 즉 심방과 심실의 연결이 바뀌었으며 심실과 대동맥의 연결이 바뀐 상태입니다. 이러한 복잡한 해부학적 변화에도 불구하고 체정맥혈이 폐순환과 연결되고 폐정맥혈이 체순환과 연결되는 점은 정상과 같아서, '순환생리가 정상으로 수정되어 있는 대혈관 전위'라는 의미에서 '수정대혈관 전위'라고 부릅니다.

좌심방 좌심실 전위된 폐동맥 우심방 우심실 전위된 대동맥의 위치및 대혈관 전위의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

동반하는 기형에 따라 임상 증상은 다를 수 있습니다. 심실 중격 결손이 동반되어 폐로 피가 너무 많이 가면 심부전 및 폐동맥 고혈압 증상을 보입니다. 호흡수가 빠르고 맥박도 빠르고 땀이 많고, 젖을 잘 못 빨고 활동이 떨어지는 증상을 보입니다. 삼첨판의 기능이 부실해서 자꾸 역류하는 경우도 역시 심부전 증세를 보입니다. 하지만 폐동맥 협착이 적절한 경우는 증상이 없고 협착이 심한 경우에는 청색증을 보입니다. 심장의 전도계 이상으로 심계항진이나 서맥 혹은 발작성 빈맥을 보이기도 합니다.

정상아 와 청색증을 가진 유아의 차이점 예시

진단

흉부 X선 사진에서 심장 모양이 특이한 모양을 보이는데 이것이 진단에 도움을 줍니다. 대개 심장이 가슴 가운데에 있고 심첨부도 가운데를 향하는 모양(mesocardia)을 보이는 경우가 많습니다. 심장의 왼쪽 상부가 직선이거나 약간 불룩한 모습을 보일 수 있습니다. 폐혈관 음영은 심실 중격 결손과 폐동맥 협착의 동반과 협착 정도 차이에 따라 달라집니다. 심초음파 검사를 하여 진단을 확진할 수 있고 동반 기형도 알 수 있습니다. 심초음파 검사에서 각각의 심방과 심실의 모양과 연결관계를 확인하고 대혈관의 연결도 확인하여 진단할 수 있습니다.

 

좌측에 위치한 심실의 심방심실 판막(AV valve)이 오른쪽 심실보다 심첨부에 더 가깝게 위치하여 좌측이 형태학적 우심실인 것을 알 수 있습니다. 대혈관의 상대적 위치가 바뀌어 있는 것도 관찰됩니다. 심실 중격이 정상과 달리 전후면(sagittal plane)에 위치하고 있습니다. 도플러 검사에서 삼첨판막의 폐쇄부전 정도를 알 수 있습니다. 심전도에서 좌측 흉부 유도에서 관찰되는 q파가 없고 우측 흉부 유도에 있는 것이 관찰되는데 이것은 심실이 바뀌어 있기 때문입니다. 또한 WPW나 완전 방실 차단의 소견을 관찰할 수도 있습니다.

치료

동반된 기형이 심하면 수술로 교정합니다. 대부분 심실 중격 결손, 폐동맥 협착, 삼첨판 폐쇄부전에 대한 수술입니다. 장기 경과상 우심실 기능의 문제 등으로 방실 연결을 정상과 같이 만들어 주는 수술이 도입되어 비교적 경과가 좋은 것으로 보고되고 있습니다. 이것은 이중치환(double switch) 수술법으로 우심방을 우심실로 좌심방을 좌심실로 연결하는 심방치환술(atrial switch)을 하고 다시 대혈관인 대동맥과 폐동맥의 연결을 바꾸어 주는 수술(arterial switch)을 동시에 하는 것입니다. 이러한 수술은 소아에서는 가능하지만, 성인이 되어서는 좌심실이 높은 압력을 견디지 못하게 적응이 되어 버려서 이러한 수술은 적절하지 못합니다.

 

우심실의 기능이 비교적 유지되어 있는 상황에서 삼첨판 폐쇄부전증이 매우 심한 상태에서는 인공 판막을 이용한 판막 치환술을 시행할 수가 있으나, 우심실의 기능도 매우 저하되어 있는 상황이라면 판막 치환술이 우심실의 기능을 더욱 악화시킬 수 있으므로 곤란한 상황이 되며, 이때에는 일반 심부전의 치료에 필요한 약물 치료를 시행하고 이러한 치료에도 불구하고 증상이 심한 경우에는 심장 이식을 고려할 수 있습니다.

동맥관 개방 심방중격 절개술을 필요로 하는 대혈관 전위 응급치료의 예시

경과

장기 경과를 결정하는 것은 동반된 심기형의 정도, 심장 전기 전도계의 이상 그리고 삼첨판 폐쇄부전이 동반된 우심실의 기능 저하입니다. 정상에서 전신에 혈액 공급을 하는 펌프 기능은 좌심실이 하지만 이 경우는 해부학적 우심실이 일을 대신합니다. 따라서 원래 가진 능력보다 많은 일을 하게 되어 심장기능이 정상보다 빠르게 나빠집니다. 또한 여기에 동반된 삼첨판 폐쇄부전증은 심장기능의 악화에 중요한 역할을 합니다. 그리고 심장 전도계의 이상은 이러한 상황을 더욱 나쁘게 만듭니다.

증상백과 - 증상에 대한 모든것

서울아산병원은 신뢰도 있는 건강정보 콘텐츠를 제공하여 더 건강한 사회 만들기에 도움이 되고자 합니다.콘텐츠 제공 문의하기

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 / webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 진료과 바로가기
  • 재단산하기관 바로가기
  • 센터 바로가기
  • 관련기관 바로가기
  • 서울아산병원, 13년 연속 존경받는 병원 1위
  • 美 뉴스위크 선정 '2019 세계 100대 병원' 대한민국 1위 서울아산병원
  • 한국산업고객만족도지수(KCSI) 종합병원 부문 7년 연속 1위 선정
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득