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정의

선천성 수신증은 산전 초음파에서 가장 흔히 발견되는 비뇨기계통의 이상으로 폐쇄성 요로 질환 또는 방광 요관 역류 등의 원인으로 소변 배출이 안 되면서 압력이 증가하여 신장의 신배와 신우가 비정상적으로 확장된 상태를 의미합니다.

원인

주로 소변이 콩팥에서 만들어져 내려오는 길(콩팥깔때기, 요관, 방광, 요도 등) 중에 어느 한 부위가 막히거나, 방광-요관 이행부위에서 비정상적으로 소변이 역류하는 병적인 상태에서 생길 수 있으나, 태아에서는 만들어지는 소변량이 많고(출생 후보다 4~6배 정도), 소변이 내려가는 길의 신축성이 좋아서 생리적으로 확장되어 보일 수도 있습니다.
주요한 원인인 폐쇄성 요로 질환 외에는 방광 요관 역류, 다낭성 이형성 신, 중복 요관, 비폐쇄성 거대 요관 등이 원인이 됩니다.

방광요관역류 x-ray사진 및 다섯가지 크기의 방광요관역류 예시

 

증상

수신증의 원인과 정도에 따라서 증상이 없을 수도 있으며 또 다양하게 나타나기도 합니다.
편측성 시 무증상이나 양측성인 경우 요독 증상을 보일 수 있으며, 세균 감염시 농신증이 나타날 수 있습니다.

진단

선천성 수신증은 주로 산전 초음파에서 확인되며, 전 태아 중 약 0.4% 정도에서 수신증을 보이는 것으로 알려져 있으나 일부에서 출생 후 자연 소실되므로 이들 모두를 병적이라고 하기는 어렵습니다.
산전 초음파상 수신증을 보인 경우에는 출생 72시간 이후에 신장 초음파 검사로 추적 관찰하며 평가합니다. 이때 검사에서도 여전히 수신증이 있고, 특히 요관 확장이 함께 있으면 생후 2~6주에 배뇨성 요도 조영술을 시행하여 방광 요관 역류 여부를 확인하게 됩니다. 역류가 없을 경우 신장의 기능 및 막힌 정도를 판단하기 위한 이뇨성 신 주사 스캔 검사를 4~8주에 시행하게 됩니다.
산전 수신증은 신우요관이행부 폐색증, 방광요관역류, 방광요관이행부 폐색증, 후부요도판막증, 거대요관, 중복요관, 말린자두배증후군, 다낭성 신이형성신, 유전성 낭성질환 등의 감별진단이 필요합니다. 이런 기형들은 한 가지뿐만 아니라 여러 가지 기형이 아무 증상 없이 같이 있는 경우가 많으므로 꼭 다른 원인들도 검사하여 보아야 합니다. 특히 심장기형이 가장 흔히 동반되므로 심장초음파를 시행해야 합니다.

치료

대부분의 선천성 수신증은 출생직후 및 적어도 1년 이내에 자연 소실되는 경우가 많습니다.
선천성 수신증의 극히 일부에서는 요로폐색이 너무 심하여 태아치료가 필요한 경우도 있습니다. 태아치료는 주로 신장기능을 보호하기 위하여 막혀서 늘어난 부위에 관을 꽂아서 양수가 있는 공간과 소통하게 해 주는 션트(shunt) 시술을 위주로 시행되고 있습니다. 그러나 이러한 산전 태아치료는 부작용이 매우 높아 제한된 경우에만 시행됩니다.
출생 후에는 요로 폐쇄시 수술적 치료로 확실한 이득을 얻을 수 있을 때 수술하게 됩니다. 수술이 필요한 일반적인 적응증은 양측성으로 심한 폐쇄성 수신증을 보일 때, 수신증으로 인하여 신실질이 위축되며 증상이 있는 경우, 한쪽의 신 기능이 40% 이하로 저하될 때, 예방적 항생제로 요로 감염이 조절되지 않고 자주 재발할 때 등입니다.
수술적 치료의 적응증이 되지 않는 경우에는 예방적 항생제를 투여하면서 수신증의 진전 여부를 추적합니다.

경과

선천성 요로 폐쇄의 경우 소아기에 폐쇄를 수술해 주어도 성인이 되었을 때 신장 기능의 저하가 관찰된다는 보고들이 있으므로 장기적으로 신 기능을 추적 검사하는 것이 좋습니다.

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