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정의

혈액 속에는 산소를 운반하는 적혈구, 감염을 막는 백혈구, 출혈을 멎게 하는 혈소판이라는 세포들이 포함되어 있습니다. 이들 혈구 세포들은 골수에서 만들어지며, 혈액 속에서 일정한 수를 유지하면서 존재합니다. 감염이나 영양상태, 출혈 등 신체의 변화에 따라 적혈구, 백혈구, 혈소판의 수치가 달라질 수 있지만, 몸이 정상으로 돌아오면 이들의 수치도 정상으로 돌아옵니다. 그러나 골수의 활동이 병적으로 활발해져서 적혈구나, 백혈구, 또는 혈소판이 증가하는 경우가 있습니다.


골수증식성 질환에는 진성 다혈증, 만성 골수성 백혈병, 본태성 혈소판혈증, 특발성 골수섬유증의 4가지 병형이 있습니다, 진성 다혈증은 적혈구가 현저하게 증가하고, 본태성 혈소판혈증은 혈소판이 현저하게 증가하는 것이 특징입니다. 또 특발성 골수섬유증에서는 골수의 섬유화 때문에 조혈 작용이 정상적으로 이루어지지 않으므로, 비장 등 골수 이외의 장소에서 조혈 작용에 의해 혈액이 만들어지게 됩니다.
미국의 경우 진성 다혈증, 본태성 혈소판혈증, 특발성 골수섬유증 모두 100만 명당 수 명의 빈도로 발생한다고 합니다. 그러나 우리나라에서의 발생 빈도는 명확하지 않으며 희귀한 질병이라고 할 수 있습니다.

 

진성다혈증 본태성 혈소판혈증 특발성 골수섬유증의 예시

원인

골수증식성 신생물은 조혈모세포의 비정상적인 증식으로 인해 발생되며 정상적인 성숙과정을 보이는 조혈작용으로 말초 혈액에서 혈구세포가 수적으로 증가하게 됩니다.

증상

본태성 혈소판혈증에서는 혈액 응고의 기능을 하는 혈소판의 기능이 항진되어 혈전증이 발생하거나 기능이 저하되어 멍이 잘 드는 것과 같은 출혈 증상이 나타날 수 있습니다. 혈전이 생겨 혈관이 막히게 되면 막힌 부위에 통증이 있거나 차가워지게 됩니다.
골수섬유증에서는 병이 진행됨에 따라 빈혈이 생기거나, 비장이 골수의 기능을 대신에 조혈 작용을 하기 때문에 비대해지기도 합니다. 진성 다혈증에서는 산소 운반 기능을 하는 적혈구가 증가하여 얼굴이 빨갛게 보이게 됩니다. 백혈구에서 히스타민이라는 물질이 나와 온몸이 가려워지기도 합니다. 많은 경우에 비장이 부어 있는 경우가 있습니다.

진단

골수증식성 신생물 환자 중에는 뚜렷한 증상이 없이 혈액검사의 이상치가 계기가 되어 발견되기도 합니다.
진성 다혈증은 적혈구 수의 증가를 통해 발견됩니다. 간혹 당뇨를 가진 비만한 중년인 경우 적혈구가 증가해 있는 것처럼 보이는 사람이 있는데, 이것은 상대적 적혈구증가증으로 진성 다혈증과의 구별이 필요합니다. 적혈구증가증은 심장질환, 폐질환, 신장질환 등이 원인이 되어 생기기도 합니다. 각각을 구별하기 위해서 방사성 동위원소와 색소 등을 통해 순환적혈구량을 측정하거나 동맥의 산소 농도를 조사하며, 초음파 검사 등을 통해 비장이 부어 있는지 여부를 조사합니다.

진성 다혈증에서는 많은 경우 백혈구와 혈소판도 조금씩 증가합니다. 비타민 B12와 호중구알칼리포스파타아제 스코어(백혈구를 염색하여 그 양상을 산정하는 검사) 등도 측정하며, 진단기준에 따라 진단이 확정됩니다. 적혈구계 조혈호르몬의 하나인 에리트로포이에틴은, 진성 다혈증에 걸리면 그 수치가 저하됩니다. 따라서 에리트로포이에틴은 그것을 생산하는 신장암과 간암 등에서 드물게 합병하는 적혈구증가증과의 감별진단에 참고가 됩니다.


본태성 혈소판혈증은 골수에서 혈소판 생산이 활발하게 이루어져, 혈소판 수가 100만을 넘게 되는 것이 특징입니다. 그러나 특이한 검사가 없기 때문에, 만성 골수성 백혈병 등의 다른 만성 골수증식성 질환을 제외하고 암과 철 결핍성 빈혈, 각종 감염증에 의한 2차성 혈소판증가증과 감별해야 할 필요가 있습니다.


특발성 골수섬유증에서는 가벼운 백혈구 증가 현상이 나타나며, 혈액을 유리판에 펴서 염색하여 현미경으로 관찰하면 정상적인 혈액에서는 찾아볼 수 없는 유약한 백혈구와 적혈구의 젊은 세포인 적아구가 나타납니다. 이들은 골수에 존재하는 것입니다. 또 정상적인 적혈구는 동그랗고 납작한 모양을 하고 있는데, 특발성골수섬유증에 걸리면 적혈구 모양이 눈물방울 모양으로 변형됩니다. 대부분의 경우 비장도 부어 있습니다. 다른 만성골수증식성질환에서도 2차적으로 골수의 섬유화가 일어나므로 이들과 감별해야 할 필요가 있습니다.

치료

진성 다혈증에서는 적혈구 수가 증가함에 따라 혈관이 막혀 혈전증이 생기거나 심부전증이 생길 가능성이 있습니다. 따라서 진료 시 검사치에 따라서는 수분을 보급하면서 200~400mL 정도의 혈액을 제거하는 사혈을 실시하기도 합니다. 사혈을 할 때에는 동시에 경구약을 복용하거나 주사를 놓아 적혈구 생산을 억제하기도 합니다. 이들 치료는 혈액 검사 결과를 지켜보면서 실시하며 주로 단기적으로 반복하는 경우가 많습니다.


본태성 혈소판혈증에서는 혈소판 수를 줄이기 위해 경구제나 주사제가 사용됩니다. 또는 채혈된 혈액을 기계를 사용해서 원심분리하여 혈소판만을 제거한 다음 다시 체내로 돌려보내는 방법을 쓰기도 합니다. 혈소판의 기능을 억제하기 위해서 혈소판응집억제작용을 하는 약을 병용하기도 합니다. 이들 치료를 반복함으로써 혈소판 수를 통제합니다.


특발성 골수섬유증의 경우 아무런 증상이 없고 검사치도 정상에 가깝다면 치료를 할 필요가 없습니다. 그러나 빈혈이 나타나기 시작하면 수혈을 하거나 조혈 촉진 작용이 있는 호르몬제를 사용하기도 합니다. 또 경과에 따라서는 부신피질호르몬제를 사용하는 일도 있습니다. 비장이 매우 크게 부어 있는 경우에는 수술을 통해 비장 절제를 하기도 합니다.

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