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정의

골수섬유증은 골수가 섬유화되어 혈액세포의 정상적인 생산 기능에 장애를 일으키는 심각한 질환입니다. 골수가 광범위하게 손상되고 이로 인해 비정상적인 형태의 적혈구를 생산해 결과적으로는 적혈구의 생산이 적어지게 되어 빈혈 등을 동반한 여러 가지 증상이 나타나는 병입니다.

원인

골수섬유증의 원인은 분명하게 밝혀지지는 않았지만 백혈병의 경과 중에 발병하는 일이 있으며, 또 백혈병 유연 질환, 결핵, 매독에서도 골수섬유증이 생깁니다. 이 밖에 여러 가지 독물, 즉 아닐린 염료, 벤졸, 납, 비소, 인, 플루오린 등에 의한 중독이 원인이 되는 경우도 있다고 알려져 있습니다.

증상

정상 상태에서는 골수의 섬유모세포에서 혈액세포를 지원하는 섬유 조직을 필요한 만큼 생산하게 되는데, 골수섬유증이 있을 경우 섬유모세포에서 지나치게 많은 양의 섬유조직을 생산하게 되면서 혈액 생산세포를 대체하게 되어 그 결과 중증 빈혈, 무기력감, 피로를 유발하며, 종종 비장종대, 간 비대증을 초래하게 됩니다.

책상에서 컴퓨터를 하다 침 흐리며 엎드려 있는 남성

진단

빈혈과 혈액검사를 통해 현미경으로 적혈구가 기형이나 미성숙일 경우 골수섬유종으로 간주를 합니다. 그러나 보다 정확한 확인을 위하여는 골수조직검사를 하게 됩니다.

피부 골반뼈 골수등 골수검사의 예시

치료

골수 이식만이 골수섬유증의 치료법으로 많이 알려져 왔지만, 안드로겐, 에리스로포이에틴, 탈리도마이드와 같은 약물요법은 적혈구, 백혈구, 혈소판이 감소할 때 적절한 치료법이 될 수 있습니다. 또한 비장이 커져 있을 때는 비장 절제술과 같은 수술이나 하이드로유리아 같은 항암요법, 혹은 낮은 에너지의 방사선 요법이 도움이 될 수 있습니다. 일부에서는 골수 이식 후 공격적인 항암 화학요법의 치료가 효과적이기도 하지만 이는 부작용이 매우 심하고 생명에도 위협을 줄 수 있어 대부분의 환자에게 고려되지 않고 있는 치료법입니다.

경과

상태가 악화되면 점차적으로 빈혈증세가 나타나고 피곤한 느낌이 듭니다. 또한 열과 함께 밤에 땀을 많이 흘립니다. 백혈구가 감소가 되어 감염의 위험성이 커지고 혈소판의 감소로 출혈의 위험이 증가합니다. 감소한 혈액세포 생산을 증가시키기 위해 간과 비장이 커지고, 비장에서는 골수에서 만든 비정상적인 적혈구와 혈소판을 파괴하기도 합니다. 간과 비장이 커지면서 복부에 통증과 특정 정맥의 혈압을 증가시키며, 식도의 정맥류로 출혈 증상이 있기도 합니다.

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