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정의

단세포군감마글로불린병증은 B세포의 분화 과정 후반기에 형질 세포의 클론성 증식에 의해 단세포성 면역글로불린(M-protein or paraprotein)이 분비되는 질환입니다. 혈액 검사에서 감마 항체가 한 종류만(단세포성) 증가하는 상황을 의미합니다. M-단백이 혈청 혹은 소변에서 검출되지만, 다발골수종의 증상이 없고 자가면역 질환이나 감염과 연관되지 않은 경우를 의미합니다. 서양에서는 50세 이상의 1~2% 정도, 70세 이상의 3% 정도에서 발생하며, 흑인에게 많이 발병합니다. 국내에서의 발병 빈도는 알려지지 않았습니다.

단클론성 감마글로불린장애의 예시

원인

단세포군감마글로불린병증의 발병 기전은 알려지지 않았습니다.

증상

단세포군감마글로불린병증의 증상은 단백뇨로 인해 소변에 많은 거품이 발생하는 것입니다. 그외에는 별다른 증상이 없습니다.

진단

단세포군감마글로불린병증은 혈액의 이상혈청단백 여부를 분석하고 소변의 단백뇨 검사를 시행하여 통해 진단합니다. 또한 단백전기영동법을 이용하기도 합니다. 그러나 확진은 면역전기영동법을 통해 이상면역글로불린의 종류를 확인하거나 면역고정법을 시행함으로써 이루어집니다. 필요할 경우 골수 검사와 골 방사선 검사를 시행합니다. 

치료

단세포군감마글로불린병증은 혈청 내 M-단백이 증가하기는 하지만 그 양이 많지 않습니다. 임상적으로 악성의 증가가 확인되지 않는 질환이므로 대개 치료가 필요하지 않습니다. 하지만 드물게 다발골수종으로 진행될 수 있어 주의가 필요합니다. 

경과

단세포군감마글로불린병증은 진행이 매우 느립니다. 매년 1%만 골수종으로 진행됩니다.

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