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정의

B세포의 분화 과정 후반기에 형질 세포의 클론성 증식에 의해 단클론성 면역글로불린(M-protein or paraprotein)이 분비되는 질환으로 혈액검사에서 감마항체가 한 종류만(단클론성) 증가하는 상황을 단클론성 감마글로불린 장애라고 합니다. M-단백이 혈청 혹은 소변에서 검출되지만 다발성 골수종의 증상이 없고 자가면역질환이나 감염과 연관되지 않은 경우로 서양에서는 50세 이상의 1~2%, 70세 이상에서 3%에서 발생하고 흑인에 많습니다. 국내에서의 발병 빈도는 알려져 있지 않습니다.

단클론성 감마글로불린장애의 예시

원인

발병 기전은 알려져 있지 않습니다.

증상

단백뇨로 인해 소변의 거품이 많이 날 수 있는 것 외에 특별한 증상은 없습니다.

진단

혈액의 이상혈청단백 여부로 분석과 소변의 단백뇨 검사로 진단할 수 있습니다.
단백전기영동법이 사용되기도 하지만 확인은 면역전기영동법으로 이상면역글로불린의 종류를 확인하거나 면역고정법을 시행합니다. 필요 시 골수검사와 골 방사선 검사를 시행합니다.

치료

단클론성 감마글로불린 장애는 혈청 내 M-단백 증가를 보이기는 하나 양이 많지 않으며, 임상적으로는 악성의 증거가 없는 질환으로 대개는 치료를 요하지 않으며, 약 25%에서 악성으로 전환이 되어 진행되는 경과를 관찰해야 하는 질환입니다.        

경과

진행은 매우 느리며 매년 1%만 골수종으로 진행됩니다.

증상백과 - 증상에 대한 모든것

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