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정의

담도폐쇄증은 간 바깥에 위치하는 담도(간외 담도)의 전체 또는 일부분의 폐쇄로 담즙 배설이 이루어지지 않는 질환입니다. 아이에게 발생하는 경우 임신 말기부터 출생 직후, 또는 생후 1개월 전후에 간외 담도가 일부 또는 전부가 어떤 원인에 의해 폐쇄되어, 담즙을 장관으로 배설할 수 없는 상태가 됩니다.

담도폐쇄증의 예시

원인

아직 그 원인은 알려지지 않았으며 이런 현상이 태아 시기부터 시작되는 것으로 생각되고 있고 1만~1만 2천 명 중 1명의 비율로 발생하며 인종적인 큰 차이가 없습니다. 남녀 비는 약 1:2로 여아에게 많이 발생합니다.
신생아 담도 폐쇄의 원인은 A,B,C형 간염, 톡소플라즈마, 풍진, 거대세포바이러스(CMV), 헤르페스바이러스, 선천성 매독, 팔보바이러스B 19 등이 임신 중 태아의 담도벽 상피세포에 감염이되면 간외 담도폐쇄증이 발생한다고 보여지지만, 아직까지 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.

증상

담즙은 간에서 만들어져 담도를 통해 소장으로 보내져서 지방, 콜레스테롤, 음식 소화 등을 돕게 됩니다. 담도가 폐쇄되면 담즙이 내려가지 못하고 간에서 정체가 되면서 간조직에 손상을 주게 됩니다. 담도 폐쇄로 나타나는 가장 첫 증상은 황달입니다. 황달은 피속의 노란 색소인 빌리루빈이 간에서 제대로 처리되지 못하면 간으로 들어온 빌리루빈은 담도가 막히면서 혈액 속에 축적이 되어 황달이 생깁니다.

소변에 빌리루빈 수치가 높아져 소변색이 검어지고, 담도가 막혀 소장으로는 빌리루빈의 배출이 적게 되어 변에서는 색깔이 회색 혹은 흰색의 묽은 변을 보게 됩니다. 황달이 심한 경우에는 황달로 착색된 창자 세포가 떨어져서 노란색의 변을 보기도 합니다. 건강한 신생아도 출생 2주까지는 간기능이 미성숙해 어느 정도 황달 증상이 있게 됩니다. 하지만 황달이 2주 이상 지속되면 병적 황달을 의심해야 하고, 이중 원인을 알 수 없는 경우에는 담도 폐쇄와 신생아 간염을 의심해야 합니다.

신생아 간염은 담도 폐쇄로 오는 황달과의 감별 진단이 상당히 어렵습니다. 출생 후 3주가 되면 신생아 황달은 사라지게 되는데 담도 폐쇄로 오는 황달은 3주 후에도 상태가 더욱 심해집니다. 아기가 황달이 있고 변을 하얗게 보아도 아기는 잘 자라며 건강하게 보이기 때문에 치료시기를 놓치는 경우가 많습니다. 이 외의 증세는 병이 진행하여 나타나는 것으로 간이나 비장이 만져지고 복수가 차며 이로 인하여 배가 불러지면 숨이 차며 황달이 깊어지고 영양 상태가 나빠지게 됩니다. 간경화가 오게 되며 식도 정맥류가 생겨서 입으로 피를 토하거나 대변에 피가 나오게 되어 흑색변을 보기도 합니다.

정상아와 황달이 발생한 신생아 황달의 차이점및 신생아 담즙정체증의 예시

진단

담도폐쇄증을 확진할 수 있는 검사 방법은 아직까지 없는 상태로, 여러 검사를 시행하여 종합한 후 진단을 내리게 됩니다. 먼저 혈액 검사상 혈중 빌리루빈과, 간기능 수치가 상승되어 있습니다. 생후 2-3개월 된 아기들은 담도가 너무 작아서 정상아나, 담도폐쇄가 있어도 초음파로 정확히 구분하지 못하는 경우가 많습니다.

방사선 동위원소 촬영은 간에서 분비되는 방사선 동위원소를 아기의 정맥에 주사하여 동위원소가 간에서 장으로 분비되는 것을 보는 검사인데 담도 폐쇄가 있는 경우에는 장으로 분비가 되지 않습니다. 자기 공명 담도 촬영은 아기들과 같이 담도가 가늘어도 해상도가 높은 자기 공명 영상을 이용하여 담도를 직접 눈으로 볼 수 있으므로 정확한 진단을 하기 용이합니다. 여러 진단 방법으로도 담도 폐쇄가 확인되지 않는 경우에는 결국 개복술을 하여 수술적 담도조영술로 담도폐쇄증임을 확인하기도 합니다.

치료

담도 폐쇄로 진단된 경우는 카사이 수술을 시행하게 됩니다. 카사이 수술은 막힌 담도를 제거하고 장의 일부를 떼서 간과 소장을 직접 연결시켜 담즙을 소장으로 보내게 하는 방법입니다. 생후 6주 내지 8주 이전에 수술을 시행하여야 하므로  조속한 검사와 진단이 필수적입니다. 수술 후 적어도 4~8주 간 입원치료를 하며 항생제와 부신피질 호르몬, 이담제를 사용하여 카사이 수술 후 경과를 관찰합니다.

카사이 수술 후에도 약 2/3의 환자에서 반복적인 담즙 정체와 간문맥압 항진, 담도염 등으로 자주 입원하게 되며,  간기능이 좋아지지 않으면 간부전증으로 간이식 수술이 필요하게 됩니다. 간이식 수술은 성공률이 높은 치료법으로 최근에 생존율을 많이 향상되었으며, 정상적인 성장을 가능하게 하고 있습니다.

간이식의 예시

경과

담즙은 소화관에서 지방의 흡수와, 지용성 비타민의 흡수를 위해 필요한데, 담도 폐쇄로 담즙이 장으로 흡수가 되지 않으면 성장 장애를 일으킬 수 있습니다. 수술을 시행한 환아에서도 비타민 A의 결핍은 야맹증을, 비타민 D 결핍은 골대사 장애로 인한 구루병, 비타민 K의 결핍은 프로트롬빈 결핍증, 비타민 E의 결핍은 신경근육의 퇴화를 유발할 수 있습니다. 따라서 담도 폐쇄 환자에게는 지용성 비타민을 공급하여 주는 것이 좋으며 분유도 중간 사슬 지방산(MCT)이 많이 포함된 특수 분유를 먹이는 것을 권장합니다.

 

간문맥압 항진증은 담도 폐쇄 후기에 오는 합병증으로서 수술 후 황달이 없는 환자에서도 발생하는데 약 34%~76%로 보고되고 있습니다. 간문맥압 항진증에서 문제가 되는것은 식도 정맥류의 출혈입니다. 식도정맥류가 있는 환자의 약 20-60%에서 출혈이 생깁니다. 그 외에도 비장종대는 심한 혈소판 감소로 출혈이 잘 생기고, 성장장애를 일으킬 수 있습니다. 또 간기능의 저하로 전신상태가 악화되면 신부전을 초래하여 급격한 소변량의 감소합니다. 담도 폐쇄가 있는데 치료를 받지 못하면 생후 4주경에 간이 점점 커지고 딱딱해져 간종대가 발생하고, 6주경이 되면 비종대를 동반하는 문맥압항진증이 생기며 복수가 생기게 됩니다. 간경변증으로 결국 식도 정맥류, 복수로 인한 호흡부전, 감염등이 발생하게 되고 이로 인해 사망하게 됩니다.

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