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정의

피부근육염은 골격근의 염증 발생을 특징으로 하는 자가면역질환입니다. 피부근육염은 어느 나이에서나 발병 가능하며, 주로 40~50세에 많이 나타난다고 하고, 동양인의 경우 남자에게서 조금 더 흔한 것으로 보고되고 있습니다. 다발근육염은 피부 증상 없이 근육염만 보이는 경우를 말합니다.

피부근육염의 예시

원인

유전적으로 발병 가능성이 있는 사람에서 주변 환경적 요인의 자극에 의해 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 바이러스가 질환의 발생에 관련성이 있으며 성인들의 경우에는 피부근육염이 암과 관련되어 발병할 수 있습니다. 또 전신성 홍반성 낭창 같은 자가면역 질환과 동반되어 나타나기도 합니다.
때로 가족력을 보이기도 하는데, 유전적 소인이 있는 경우 외부 바이러스성 단백질이 자신의 특정 단백질과 비슷하여 항체를 생성해 내고 이로 인해 근육과 혈관 등 자신의 근육조직에 손상을 주게 됩니다.

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

다발근육염과 피부근육염의 증상은 특히 어린이들의 경우 빠르게 진행하며 성인들은 몇 주에 걸쳐서 발생합니다. 손상된 근육이 점진적이면서 대칭적으로 근력이 약화됩니다. 예를 들어 환자는 손을 들어올리기 힘들어지며, 앉거나 웅크린 자세에서 일어나기,계단오르기, 걷기, 물건 들어올리기, 머리 빗기 등의 일상 동작에서 점차 어려움을 느낍니다.


또 관절이 부어오르고 통증이 생기며 쉽게 피로해집니다. 고개를 일으켜 세우는 데 어려움이 있어 누웠다 일어나는 것도 어려울 수 있습니다. 인후 근육손상 시 연하곤란, 발성장애 등이 나타날 수 있고 심장근육이나 가슴근육 손상으로 호흡곤란, 맥박이상 등이 나타날 수도 있습니다.

 

단추잠그기, 바느질, 쓰기, 뜨개질 등의 섬세한 동작은 다발근육염이나 피부근육염의 말기에 나타날 수 있습니다. 근육계 외에 침범증상으로는 발진, 발열이 나타날 수 있습니다. 대개 얼굴, 흉부 또는 손가락 관절, 등 쪽에 나타나며, 눈 주위와 입 주위의 부종은 급성에서 흔한 증상이며, 콧등, 뺨, 이마 및 손톱 주위 피부가 라일락 색으로 변화하는 것은 특징적입니다.


피부나 근육에 염증이 생기면 피부밑과 관절주위 근육 안에 칼슘이 침착되어 석회화가 일어납니다. 그러나 소아에게서는 흔하지 않습니다. 소아 피부근육염 환자들 중 절반 가량은 피부 궤양이 생깁니다.

진단

피부근육염으로 진단하기 위해서는 특징적인 피부 병변을 반드시 포함되어야 하며, 다음 항목 중 3가지 이상을 만족하면 확정 진단할 수 있고, 2가지를 만족하면 추정, 1가지만 있을 경우 가능성이 있는 것으로 진단합니다.
1. 특징적인 피부 발진
2. 대칭적인 근위부 근육 허약
3. 근육조직 검사의 이상 소견
4. 혈청 골격근육효소치의 상승
5. 근전도 검사의 이상 소견
6. 검사 소견 


근전도 검사는 바늘모양의 전극을 피부를 통해 근육에 삽입 후 근육의 전기적 활동도를 측정하여 근질환을 진단할 수 있는 검사입니다. 근생검은 아주 소량의 근육을 간단한 수술로 떼어내 감염이나 손상, 염증에 의한 것인지 구별하는 데 이용하는 검사입니다.

근전도 검사를 하는 방법의 예시

치료

다발근육염과 피부근육염은 완치되지 않으므로 치료의 목표는 근력을 향상시켜 일상생활을 무리없이 해 나가게 하는 데 있습니다. 또 근육계 외 침범증상을 없애고 염증을 줄이는 데 도움을 주기 위해서 고용량의 스테로이드가 처방됩니다. 스테로이드에 반응이 없는 경우 면역억제제를 사용하는 경우도 있습니다.


이런 약물을 투여했는데도 효과가 나타나지 않으면 면역글로불린을 투여할 수 있습니다. 생물학제제의 사용이나 혈장교환술도 시도할 수 있으며, 또한 관절의 운동범위 유지를 위해 물리치료를 받는 것도 도움이 됩니다.

주의사항

다발근육염과 피부근육염은 완치되지 않으므로 치료의 목표는 근력을 향상시켜 일상생활을 무리없이 해 나가게 하는 데 있습니다. 또 근육계 외 침범 증상을 없애고 염증을 줄이는 데 도움을 주기 위해서 고용량의 스테로이드가 처방됩니다. 스테로이드에 반응이 없는 경우 면역억제제를 사용하는 경우도 있습니다. 이런 약물을 투여했는데도 효과가 나타나지 않으면 면역글로불린을 투여할 수 있습니다. 생물학제제의 사용이나 혈장교환술도 시도할 수 있으며, 또한 관절의 운동 범위 유지를 위해 물리치료를 받는 것도 도움이 됩니다.

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