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정의

쇼그렌 증후군은 타액선, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 만성 염증이 발생하여 분비 장애를 일으켜서 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상이 나타나는 자가면역성 전신 질환을 의미합니다. 이 병명은 질환을 처음으로 기술한 스웨덴 의사 헨릭 쇼그렌의 이름을 따서 지었습니다. 이 증후군은 여성이 남성보다 9배 정도 많이 발생합니다. 특히 30~50세의 중년 여성에게서 잘 발생합니다.

원인

쇼그렌 증후군의 원인은 명확하지 않습니다. 다만 유전적인 원인, 바이러스 감염, 호르몬 이상 등이 관여한다고 추정됩니다. 체내의 방어 기전이 눈물, 침 등을 분비하는 분비샘을 파괴하여 질환을 일으킵니다. 

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

쇼그렌 증후군에서 가장 먼저 나타나는 증상은 입이 심하게 마르고 눈이 건조해지는 것입니다.

 

① 구강 건조
정상적으로 구강 내에는 침샘이 있어서 음식물을 씹고 삼키는 작용을 원활하게 합니다. 쇼그렌 증후군은 침샘의 장애를 일으켜 침 분비를 저하시킵니다. 이로 인해 씹고 삼키거나 말하는 것이 힘들어집니다. 

 

② 안구 건조
눈이 마르고, 눈에 모래가 들어간 듯한 느낌이 듭니다. 눈이 충혈되어 빨갛게 보이기도 합니다. 광선에 예민해집니다. 

 

③ 침샘 부종
침샘은 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치합니다. 쇼그렌 증후군은 침샘 염증 혹은 이차 감염으로 인해 침샘이 붓고 아프며 열이 나기도 합니다.

 

④ 충치
구강 건조로 인해 흔히 나타나는 증상입니다. 침은 세균에 대항하는 기능이 있습니다. 침 분비가 저하되면 쉽게 충치가 생깁니다.

 

⑤ 비강, 목 건조
목의 건조감과 간지러움을 유발합니다. 마른 기침, 성대 변성, 후각 감퇴, 코피 증상이 나타납니다. 폐렴, 기관지염이 발생할 수 있습니다. 

 

⑥ 피부 건조
피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소합니다. 이로 인해 피부가 마릅니다. 

 

⑦ 질 건조
여성은 질 분비물이 감소하여 질염에 걸리기 쉽고, 성교통이 나타납니다.

 

⑧ 피로감
흔한 증상으로, 쉽게 지치고 피로감을 느낍니다.

 

⑨ 관절염
1차성 쇼그렌 증후군의 50% 정도에서 류마티스 관절염과 유사한 관절 증상이 나타납니다.

 

⑩ 기타
이 질환은 신체의 여러 부분을 침범합니다. 근력 약화, 혼돈, 기억 장애, 척수염, 사지 마비, 경련, 감각 장애, 부종 등이 나타날 수 있습니다.

 

쇼그렌증후군 증상 거린 사람의 혓바닥 눈 충치 및 침샘부종의 예시

진단

쇼그렌 증후군은 국제 분류 기준을 바탕으로 진단합니다. 이 기준은 안구 건조 증상, 구강 건조 증상, 안 검사, 조직 검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가 항체 검사 등의 항목으로 구성됩니다. 이중 일정 개수 이상의 조건이 충족되면, 쇼그렌 증후군으로 진단합니다.

 

그러나 구강과 안구의 건조 증상은 다른 질환 때문에 발생할 수 있습니다. 따라서 이 질환을 확진하기 위해 타액선 조직 검사와 안구 건조 정도를 확인하는 쉬르머 검사를 시행할 수 있습니다. 타액선 조영술은 쇼그렌 증후군을 진단하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 이하선 혹은 악하선의 타액 분비를 보기 위하여 핵의학 검사를 시행하기도 합니다.

치료

쇼그렌 증후군의 증상은 환자마다 다르게 나타나므로, 치료도 환자에 따라 달라집니다. 주된 치료 방법은 각 증상에 대한 대증적 치료입니다.

 

① 구강 건조증
적절한 구강 위생을 확보하기 위해 칫솔질을 자주 합니다. 불소가 함유된 구강 세척제로 자주 입안을 헹굽니다. 자주 물을 마셔서 구강 건조를 해소합니다. 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극되어 구강 건조 해결에 도움이 됩니다. 구강 진균 감염이 발생한 경우에는 니스타틴 가글을 사용합니다. 무카페인, 무가당 음료를 자주 마십니다. 이뇨제, 항우울제, 항히스타민제 등 많은 약이 구강 건조증을 악화시킬 수 있습니다. 어떤 약물이든 사용하기 전에 전문가와 상의하는 것이 좋습니다. 

 

② 안구 건조증
눈의 불편함을 없애기 위해 인공 눈물이나 안약을 수시로 점안해야 합니다. 하루에 4번 이상 사용할 경우, 방부제가 없는 것으로 사용해야 합니다. 밤 동안 안구를 부드럽게 하기 위해 연고나 작은 알약을 사용할 수 있습니다. 습도가 낮은 환경이나 담배 연기에 노출되는 것을 피해야 합니다.            

③ 피부 건조감
예민한 피부를 위해 보습 로션을 바르고, 건조한 질을 위해 특별히 제조된 윤활제를 사용하는 것이 도움이 됩니다.

 

④ 약물 치료
건조 증상을 조절하기 위한 필로카핀을 사용하는 것이 효과적입니다. 그 외 염증 등 전신 증상과 관절통을 조절하기 위해 스테로이드제제와 비스테로이드성 소염제를 사용할 수 있습니다. 

경과

쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되거나 현 상태로 유지되는 양상을 보입니다. 일부 환자는 경미한 증상만을 나타내지만, 일부 환자에게는 심각한 증상이 발생하기도 합니다. 치료는 대개 증상에 따른 대증 치료를 시행합니다. 드물게 심장이나 폐까지 침범되면, 심근염, 폐섬유화증 등의 합병증이 발생하여 환자가 사망에 이를 수도 있습니다. 

 

쇼그렌 증후군이 오래 계속되면 림프종이 발생하기도 합니다. 쇼그렌 증후군 환자의 5% 정도에서 림프종이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 증상이 경미한 환자에 비하여 증상이 심한 환자에게 림프종이 발병할 가능성이 큽니다. 쇼그렌 증후군 환자의 사망률은 일반인에 비해 2.7배 정도 높다고 알려져 있습니다.

주의사항

임신을 계획하는 여성이라면 의사에게 검진을 받아 태아의 심장에 문제를 일으킬 수 있는 항체가 존재하는지에 대한 자가 항체 검사를 받아야 합니다.

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