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정의

쇼그렌 증후군은 타액선, 눈물샘 등에 림프구가 침입해 만성 염증이 생겨 분비 장애를 일으켜 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상을 보이는 자가면역성 전신 질환입니다. 이 병명은 질환을 처음으로 기술한 스웨덴 의사 헨릭 쇼그렌의 이름을 따서 지어진 것으로 여자에서 남자보다 9배 정도 많이 발생하는데, 특히 30세에서 50세 사이의 중년 여자에서 호발합니다.

원인

원인은 잘 알려져 있지 않지만, 유전적인 원인이나, 바이러스 감염, 호르몬 이상 등이 관여되어 나타나는 자가면역질환으로 생각되고 있습니다. 체내의 방어 기전이 눈물, 침 등을 분비하는 분비샘을 파괴하여 병을 일으키게 됩니다. 

정상적인 항체는 세균,이물질 파괴 자가면혁질환 항체는 자신의 세포 파괴

증상

가장 먼저 나타나는 증상은 심하게 입이 마르고 눈이 건조해지는 증상입니다.


1. 구강 건조
정상적으로 구강 내에는 침샘이 있어서 음식물을 씹고 삼키는 작용을 원활하게 하는 역할을 합니다. 그러나 쇼그렌 증후군에서는 침샘의 장애로 침 분비가 저하되므로 씹고 삼키거나 말하는 것이 힘들게 됩니다.


2. 안구 건조
눈은 마르고 모래가 들어간 듯한 느낌을 갖습니다. 충혈되어 빨갛게 보이기도 하고 광선에 예민해집니다.


3. 침샘 부종

침샘은 혀 밑, 귀 앞의 뺨, 구강 뒤쪽에 위치합니다. 쇼그렌 증후군에서는 침샘 염증 혹은 이차 감염으로 인해 붓고 아프며 열이 나기도 합니다.


4. 충치
구강 건조로 인해 흔히 나타나는 증상으로 침은 세균에 대항하는 기능이 있습니다. 따라서 침 분비가 저하되면 쉽게 충치가 생기게 됩니다.


5. 비강, 목 건조
목의 건조감과 간지러움을 유발합니다. 마른기침, 성대 변성, 후각 감퇴, 코피의 증상이 나타나며, 또한 폐렴, 기관지염이 발생할 수 있습니다.


6. 피부건조
피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소하여 피부가 마르는 것도 특징입니다.


7. 질 건조
여성의 경우 질분비물 감소로 질염에 걸리기 쉬우며, 성교통을 일으킵니다.


8. 피로감
흔한 증상이며 쉽게 지치고 피로감을 느낍니다.


9. 관절염
1차성 쇼그렌 증후군의 약 50% 정도에서 류마티스 관절염과 유사한 관절 증상을 보입니다.


10. 기타

이 질환은 신체의 여러 부분을 침범하므로 근력 약화, 혼돈, 기억 장애, 척수염,  사지 마비, 경련, 감각 장애, 부종 등이 나타날 수 있습니다.

쇼그렌증후군 증상 거린 사람의 혓바닥 눈 충치 및 침샘부종의 예시

진단

쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있습니다. 이 기준에는 안구 건조 증상, 구강 건조 증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가 항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단하게 됩니다.

그러나 구강과 안구 건조 증상은 다른 질환들에서도 나타날 수 있기 때문에  확진을 위해 타액선 조직검사와 안구 건조 정도를 알아보는 쉬르머 검사를 시행할 수 있습니다.
또 타액선 조영술을 통해 쇼그렌 증후군을 진단하는 데 도움을 줄 수 있으며, 이하선 혹은 악하선의 타액 분비를 보기 위해 핵의학 검사도 시행할 수 있습니다.

치료

쇼그렌 증후군은 개인마다 다르게 나타나므로 치료 또한 그에 따라 다릅니다. 각 증상에 대한 대증적 치료가 주가 됩니다.


1. 구강건조증에 대해서는 적절한 구강 위생을 위해 칫솔질을 자주 하고, 불소가 함유된 구강 세척제로 자주 헹구도록 합니다. 자주 물을 마셔 구강건조를 해소하고 당분이 없는 껌이나 사탕을 먹으면 침 분비가 자극이 되므로 도움이 됩니다. 구강 진균 감염이 발생한 경우 니스타틴 가글을 사용합니다. 또 무카페인, 무가당 음료를 자주 마시도록 합니다.
이뇨제, 항우울제, 항히스타민제 등 많은 약이 구강 건조증을 악화시킬 수 있으므로 어떤 약물이든 사용 전에 전문가와 상의하는 것이 좋습니다.

 

2. 안구건조증은 눈의 불편함을 없애기 위해 인공 눈물이나 안약을 수시로 점안해야 합니다. 하루에 4번 이상 사용할 때는 방부제가 없는 것으로 사용하도록 합니다. 밤 동안 부드럽게 하기 위해 연고나 작은 알약을 사용할 수도 있습니다. 환경적 요인으로 습도가 낮은 환경이나 담배 연기에 노출되는 것을 피하는 것이 필요합니다.            

                                 
3. 피부 건조감은 예민한 피부를 위해 보습 로션을 바르고 건조한 질에는 특별히 제조된 윤활제를 사용하는 것이 도움이 됩니다.


4. 약물치료로는 건조증상 조절을 위해 필로카핀이 효과적입니다. 그 외 염증 등 전신증상 및 관절통 조절을 위해 스테로이드제제와 비스테로이드성 소염제를 사용할 수 있습니다. 

경과

쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되거나 현 상태를 유지하는 양상을 보입니다. 환자의 일부는 경미한 증상만을 나타낼 수도 있으나 일부에서는 심각한 증상까지 초래하기도 합니다. 치료는 대개의 경우 증상에 따른 대증적인 치료를 시행합니다. 아주 드물지만 심장이나 폐까지 침범되면 심근염이나 폐섬유화증 등의 합병증으로 사망할 수도 있습니다.

 

쇼그렌 증후군이 오래 지속된 경우 림프종이 발생하는 경우도 있습니다. 쇼그렌 증후군 환자의 약 5% 정도에서 림프종이 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 증상이 경미한 환자에 비하여 심한 증상을 나타내는 쇼그렌 증후군 환자에서 림프종의 발병이 조금 더 흔합니다. 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 2.7배 정도 사망률이 높은 것으로 알려져 있습니다.

주의사항

여성의 경우 임신을 계획하고 있다면 의사에게 검진을 받고 태아의 심장에 문제를 일으킬 수 있는 항체가 존재하는지 자가 항체 검사가 필요합니다.

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