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정의
림프절 증식을 특징으로 하는 전신의 림프절에서 발생하는 매우 드문 질환입니다. 대부분 종격동, 위, 두경부 등에 발생하며 림프절 전체에서 발생할 수도 있습니다. 국소형은 일부의 림프절에만 국한하여 서서히 자라며, 전신형은 전신의 림프절 종대와 함께 비특이적인 임상 증상을 보입니다.
원인
원인은 아직까지 명확히 밝혀지지 않았으며 인터루킨-6의 과형성이나 사람 헤르페스 바이러스 같은 바이러스의 감염이 병의 발생에 원인으로 작용한다고 추측하고 있습니다.
증상
대부분 무증상이며 전신권태감, 체중감소, 발열, 야간발한증 등과 함께 전신부종, 간비종대 소견이 보이며, 빈혈, 혈소판 감소증, 고감마글로불린혈증, 저알부민혈증, 단백뇨 등과 같이 검사 상 이상과 신증후군, 용혈성 빈혈 등의 증상을 보입니다.

흉곽에 병소가 있는 경우 반복되는 흉막삼출액이 있고, 흉곽 외 병소인 경우에는 점점 커지는 종괴가 복막강, 장간막, 중추신경계, 안구, 골반강, 경부, 액와부, 골격근에서 나타날 수 있습니다.
진단
문진 및 혈액검사를 시행하며 전산화단층촬영, 자기공명영상, 초음파를 통해 각 장기의 영상을 알 수 있고, 조직검사를 통하여 진단의 확진에 도움을 줍니다. 인터루킨-6(IL-6)의 상승 소견 및 사람 헤르페스 바이러스-8의 검출은 캐슬만병의 진단에 도움이 됩니다.
치료
국소형의 경우 해당 병소의 림프절을 완전 절제하여 완치가 가능하며 방사선 치료가 도움이 되기도 합니다. 전신형의 경우 항암화학요법 및 방사선 치료를 합니다. 스테로이드 치료, 수혈 치료, 면역글로불린 및 인터페론, 레티노산 및 골수이식 치료 등을 시행해볼 수 있습니다.
경과

카포시 육종 또는 악성 림프종 같은 합병증을 유발하기도 합니다. 말초신경 장애는 치료에 잘 반응하지 않고 예후가 좋지 않을 수 있습니다.

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