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정의

원발성 중추신경계 림프종은 뇌와 척수나, 이를 싸고 있는 막에 발생하는 종양을 말하며, 다른 장기로부터 뇌로 전이된 경우가 아닌 일차적으로 발생한 경우를 말합니다. 이는 뇌, 척수, 연수막 또는 안구에 발생하는 비호지킨 림프종으로, 예후가 다른 장기에 발생한 림프종에 비해 불량하며, 최근 장기이식이나 후천성 면역결핍증에 따른 인공적인 면역저하로 인하여 발생빈도가 증가하는 것으로 보고되고 있습니다.

중추신경계 및 원발성 중추신경계 림프종의 예시

원인

원발성 중추신경계 림프종의 원인과 기전에 대해서는 정확히 알려지지 않았습니다.

증상

원발성 중추신경계 림프종은 전두엽에 잘 생기기 때문에 성격변화나 의식저하, 경련발작 등의 증상이 발생하며, 뇌압 상승에 따른 두통과 구토 증상이 있을 수 있습니다. 또한 종양이 커지면서 주위의 신경을 누르므로 팔다리의 신경마비, 시력장애나 안면신경마비 증상이 있을 수 있습니다. 원발성 중추신경계 림프종은 빨리 자라는 종양이라 단지 수주에서 수개월의 짧은 기간 동안에 증상이 나타날 수 있습니다.

기상후 어지러움증을 느끼는 여성

진단

원발성 중추신경계 림프종의 경우 컴퓨터촬영(CT)과 자기공명영상(MRI)을 통해 의심할 수 있지만 궁극적인 진단을 위해서는 반드시 조직검사가 필요합니다. 또한 뇌척수액으로 전이가 잘 되기 때문에 뇌척수액 검사를 시행해야 합니다. 이외 신체 다른 부위에 전이 여부를 판단하기 위해서 흉부 및 복부 CT, 전신 PET 검사, 골수검사조직검사가 필요합니다.

치료

항암화학요법이 치료의 근간을 이루지만, 자가 조혈모세포 이식 또는 뇌방사선치료 등을 추가하여 치료율을 높이게 됩니다.

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