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정의

림프종이란 면역세포들이 종양으로 변하면서 체내 조절작용과 상관없이 증식하는 질환, 즉 림프 조직에 발생한 악성 종양을 말합니다. 조직 형태에 따라 비호지킨 림프종과 호지킨 림프종으로 나누어집니다.


호지킨 림프종은 특징적인 조직 양상과 올빼미 눈을 닮은 특이한 암세포(Reed-Sternberg 세포)를 보이는 질환으로, 주로 어린 나이에 발생하여 수년에 걸쳐 오랫동안 지속되면서 서서히 자라고, 주로 림프계 내에 국한되어 발생하며, 하나의 림프절에서 시작해 옆 림프절에 영향을 미치며 점점 인접한 림프절을 타고 신체 전체의 림프절에 영향을 미치는 특징을 가지는 질환입니다.


비호지킨 림프종보다 예후가 좋은 호지킨 병은 우리나라에서는 비교적 발생률이 낮습니다. 2세 이하에는 거의 없고 5세 이전에는 대단히 드물며 10세 전후부터 청소년 시기까지 발생률이 증가합니다. 15~34세에 많이 발병하고, 50세경에 다시 발병률이 높아집니다. 여아보다 남아의 발생률이 2배나 더 높습니다.

호지킨 림프종으로 턱주위가 부어오른 남자아이 및 호지킨 림프종 세포의 예시

원인

호지킨 림프종의 원인은 아직 확실하게 모르나 림프세포 염색체의 변화에 의해 생기는 것이 거의 확실하며, 이러한 종양을 일으키는 과정에는 한 가지 이상의 염색체 변화가 관여될 것입니다. 종양 생성 과정에는 특정 바이러스(Epstein-Barr virus) 감염이 한 가지 이상의 단계에 작용하리라 추측됩니다.


또한 위험요인으로 면역이 억제된 환자(AIDS, 면역억제치료 중 등), 자가면역질환 환자, 특정 약제(환경오염물질 등), 방사선 등이 있습니다. 가족 중에 호지킨병을 진단받은 사람이 있는 경우 그 형제들의 발병률이 보통 사람들보다 약 7배 높으며, 다른 직계가족에서는 약 3배 정도 높게 나타나므로 유전적인 영향이 있음을 추측할 수 있습니다.

증상

호지킨 림프종의 가장 흔한 증상은 경부 림프절 비대로, 주로 이것 때문에 병원에 오게 되며(70%), 그 다음으로 겨드랑이 림프절, 서혜부(사타구니) 림프절 비대가 있을 수 있습니다.


림프절은 서서히 커지며, 단단하고 통증이 없으며, 특징적으로 하나 혹은 여러 개의 림프절이 커집니다. 대부분 한 곳의 림프절에서 국소적으로 시작되어 림프가 순환되는 방향으로 주위 림프절로 진행되는 양상을 보입니다.


림프절 이외의 침범되는 장기로는 폐·뼈·골수·간 등입니다.
가슴의 종격동 림프절이 커지면 가끔 기침이 나거나 우연히 흉부 방사선 촬영 때 발견되는 수가 있습니다. 대개 소아환자는 진단 당시 전신 증세가 없으나 병이 많이 진행된 경우에는 원인 불명의 발열, 야간 발한, 체중 감소 현상(6개월 동안 10% 이상 감소)을 보일 수 있는데, 이러한 증상을 B증상이라고 하며, 이는 호지킨병이 림프절뿐 아니라 전신, 특히 실질 장기에 퍼져 있는 경우에 흔합니다.

진단

진단에 있어 가장 중요한 것은 만져지는 혹(림프절 종대)에 대한 조직검사를 시행하는 것입니다. 림프절 조직 검사에서 호지킨병으로 진단되면 병이 어디까지 퍼져 있는지 병기를 결정한 후 치료 방침을 정하게 됩니다. 목 부위는 신체 진찰로 가능하고, 가슴은 흉부 방사선과 함께 CT 검사로 쉽게 폐의 상태나 종격동 림프절, 폐문 림프절을 볼 수 있습니다.


복강 내에 대한 조사는 복부 CT 스캔을 시행하여 간, 비장의 종대나 대동맥 주위 림프절 등에 크기가 커져 있는지 등을 조사하게 됩니다. 이와 함께 전신 PET 검사를 시행하게 되면 신체내 대사가 증진된 부분을 발견할 수 있게 되고 CT검사의 결과와 함께 종합할 경우 병기 결정에 큰 도움이 됩니다. 이러한 검사로도 불확실한 부분이 있으면 추가적으로 조직 검사를 할 수 있습니다. 또한 골수 생검을 실시하여 골수 침범 여부를 결정해야 합니다.
피부 골반뼈 골수등 골수검사의 예시

치료

호지킨 림프종은 방사선 치료와 항암제 치료에 예민하여 완치율이 높습니다. 병의 단계와 발생부위, 증상, 나이 등에 따라 치료가 달라집니다. 기본적으로는 항암화학요법 치료가 현재 치료의 근간을 이루고 있으며 국한된 병기의 경우는 항암화학요법에 더하여 방사선치료를 추가할 경우 완치율이 높아지는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 8세 이하의 소아환자에게 방사선 치료를 하면 뼈의 성장과 정상 장기 발달에 영향을 줍니다. 그러므로 가능한 한 방사선 치료의 범위를 축소하여 발병한 국소만 치료하는 경향이 많아지고 있습니다.

경과

질병 자체로 인한 면역 결핍으로 중증 감염과 종양이 골수에 퍼져 범혈구 감소증이 생길 수 있으며, 감염·빈혈·출혈 및 치료에 의한 약물 부작용이 있을 수 있습니다.


종격동 내에 생긴 종양은 경부 정맥을 압박하여 목이나 얼굴에 부종이 생기고, 충혈 증상이 생기는 상대정맥 증후군이 발생할 수 있습니다.
복부에서 생긴 경우는 주로 회맹장 부위에 생기며, 복부 종괴, 장폐쇄 장중첩증 등이 나타날 수 있습니다.
또한 항암제 치료나 방사선 치료 후에 이차 종양이 발생할 수도 있습니다.

주의사항

일반적으로 종양은 선천적인 요인과 후천적인 요인에 의해 발생합니다. 선천적인 요인은 유전적인 이상 및 면역 결핍성 질환, 선천성 기형 등이 있으며, 후천적인 요인으로는 여러 가지 환경적 작용 물질이 밝혀지고 있습니다.


어떤 유발 물질은 물질에 노출된 후 비교적 짧은 잠복 기간을 거쳐 조기에 암을 유발하므로 소아기에 진단을 받기도 하지만 대부분의 약물 및 환경 오염 물질들은 태아기나 소아기에 노출된 후 장기간의 잠복기를 거치므로 성인이 돼서야 암이 발생하게 됩니다. 그 예로는 임신 중 산모가 diethylstillbestrol을 복용한 경우, 전리 방사선이나, 일광 복사, 석면, 크로뮴, 니켈에 노출된 경우, 그 밖에 여러 가지 세포 독성 물질, 장기간의 스테로이드, 면역 억제요법을 받은 경우가 있습니다.


또한 여러 가지 바이러스(B형 간염 바이러스, EBV, papilloma 바이러스 등)가 종양의 발생과 관계된다고 밝혀졌습니다. 그러므로 이러한 환경 물질에 대한 노출을 피하는 것이 종양의 발생을 예방할 수 있는 방법이 됩니다.  

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