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정의

원추각막은 각막이 점차 얇아지고 뾰족해지고 결국에는 뒤틀려서 시력에 상당한 지장을 주는 비염증성 진행성 각막 질환입니다. 양쪽 눈에 시간 차이를 두고 발생합니다. 사춘기 전후로 시작되어 천천히 진행되다가, 어느 단계에 이르면 더는 진행되지 않고 일정하게 유지되는 경우가 대부분입니다. 그러나 간혹 발병 후 수년간 활발히 진행되어 시력이 빨리 변화하는 경우도 있습니다. 전체 인구의 0.15%~ 0.6% 정도의 비율로 나타납니다. 가족력이 있는 것으로 알려져 있고, 유전성은 아직 정확하게 알려지지 않았습니다. 최근에는 시력 교정 수술 중에 잔여 각막량을 충분히 남기지 못했거나, 잠복되어 있던 원추각막을 발견하지 못하여 각막의 안정성이 떨어지면서 이차적인 원추각막증이 늘어나는 추세입니다.

원추각막으로 인해 각막이 뾰족해진 사진 예시

원인

원추각막은 유전성이 있다고 여겨집니다. 이 때문에 원추각막 유전자를 찾는 연구가 활발하게 진행되고 있지만, 아직 확실히 알려진 것은 없습니다.

 

선천적인 이유로 발생한 원추각막은 20% 정도입니다. 그 외에는 아토피 체질, 감염으로 인해 각막이 약해진 상태에서 눈을 비비는 습관, 콘택트렌즈 착용, 과도한 자외선 노출, 사춘기 임신 등 호르몬 변화가 후천적 이유로 작용합니다.

 

원추각막은 정상 각막에 비해 각막 상피 세포에서 리소조말 효소가 증가하여 그 효소에 의해 각막 조직이 약해져서 발생한다는 가설도 있습니다. 그러나 아직까지 확실한 것은 아닙니다.

증상

원추 각막 발병 초기에는 증상을 느끼지 못합니다. 증상이 점차 진행되면서 한쪽 눈의 근시와 난시가 지속적으로 증가하며 시력 저하를 호소합니다. 안경 도수가 자주 바뀌고 렌즈 착용감이 떨어집니다. 질환이 점차 진행되면 각막 돌출에 의한 부정 난시로 인해 시력과 야간 시력이 떨어지고, 사물이 왜곡되어 보이며, 눈부심, 번짐, 복시, 각막 혼탁이 올 수 있습니다.

진단

원추각막은 세극등 검사, 검영범 등의 일반적인 안과 검사로 발견할 수 있습니다. 그러나 초기 원추각막은 증상이 나타나지 않아 확인할 수 없는 경우가 있습니다. 초기에는 각막 형태를 검사하여 각막 전후면의 모양을 분석하면 빠르고 정확하게 진단할 수 있습니다. 잠재적인 원추 각막 증상이 있는 환자가 라식 수술을 받으면 증상이 더 빨리 진행됩니다. 따라서 시력 교정 수술을 받기 전에는 사전 정밀 검사를 시행하는 것이 매우 중요합니다.

치료

초기의 경미한 원추각막은 안경으로 교정할 수 있습니다. 원추각막이 진행됨에 따라 안경으로 시력이 개선되지 않으면 산소투과성 하드 콘택트렌즈나 비구면 산소투과성 하드 콘택트렌즈를 사용합니다. 이 질환이 좀 더 진행되면 원추각막용 특수렌즈로 교정합니다. 상당히 진행된 각막의 경우 가파른 곡률이나 원추의 중심 이탈로 인해 렌즈로 교정하기 어렵습니다. 렌즈를 착용하더라도 심한 각막 혼탁 등으로 인해 시력이 좋지 않거나 주변부 각막이 얇아질 수 있습니다. 이 경우에는 결국 각막 이식을 받아야 합니다.
 
예전에는 원추각막의 치료법이 각막 이식밖에 없었습니다. 그러나 각막 기증자도 적을 뿐더라, 전신마취를 해야 하고, 1년 이상 면역 억제제를 복용해야 하며, 실패 확률도 높았습니다. 원추각막 환자의 약 20%는 각막 이식 수술을 받았는데, 그중에서 약 80%는 유용한 시력을 얻었지만 20% 정도는 이식 거부 반응이 나타났습니다. 각막을 이식하더라도 원추각막이 재발하는 경우도 있었습니다. 이식 거부 반응을 줄이기 위해 각막의 상피와 기질만을 이식하고 각막 내피는 보존하는 심부앞층판 각막 이식을 시행하지만, 기술적인 어려움과 이식 거부 반응은 여전히 남아 있는 과제입니다.

각막이식술을 하기전,후의 사진 예시

요즘에는 케라링과 같은 각막 링 삽입술, 각막 콜라겐 교차결 합술을 통해 원추각막의 진행을 근본적으로 억제, 지연하도록 치료합니다. 정상 각막의 모양에 가깝게 치료할 수 있게 되었습니다.

경과

원추각막은 주로 청소년기에 발병하여, 30대에서 40대까지 서서히 진행하는 것으로 알려져 있습니다. 양측성으로 발생하지만, 비대칭적으로 나타나는 경우도 많습니다. 각막 두께가 변화하고 각막의 만곡도가 증가하면서 부정 난시로 인해 시력이 점차 떨어집니다. 안경 도수의 변화가 심하며, 점차 안경으로 시력이 교정되지 않을 수 있습니다.

 

데스메막이라는 안쪽 각막의 층이 파열되어 눈 안의 방수가 각막 내로 흘러 들어가면, 급성 원추각막 혹은 각막 수종이 발생하여 급격히 시력이 떨어질 수 있습니다. 각막 수종은 수주에서 수개월 지속됩니다. 대개 서서히 줄어서 흉터로 대체되고 영구적인 시력 저하를 유발합니다.

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