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정의

신장 이형성증은 신조직의 이상 분화로 신장 실질이 비정상적으로 발달한 것을 말하며, 폐쇄성 낭성 이형신의 경우 요로 폐쇄와 관련된 신장 이형성증으로 네프론의 내압 상승에 의한 결과로 생각됩니다.

원인

신장 이형성증의 원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았으며, 세포자멸사와 증식 양식의 변화가 신장 이형성증 발생에서 나타나는 비정상적 분화의 주요 원인으로 받아들여지고 있습니다.

 

유전적인 원인이 드물게 보고되고 있으며, 약 90%는 요로계 폐쇄와 관련된 다양한 요로기형을 동반합니다.
 

증상

신장이 전혀 없거나 또는 신장 발육부전이 발생하는 빈도가 약 2,500 내지 4,000명의 출생아당 1명입니다. 여아보다 남아에서 많이 발생하며 양수과소증을 동반합니다. 대부분 소아나 산전 진찰에서 발견되며 약 1/3에서 자궁 내 태아가 사망하며 살아서 태어나도 폐형성부전으로 48시간 이내에 사망하게 됩니다. 외모는 납작한 코와 크고 아래로 축 처진 귀가 특징입니다.

진단

 초음파상에서 양수가 적거나 없을 때, 신장이 관찰되지 않을 때, 방광에 소변이 없을 때에는 신장 이형성증을 의심해 보아야 합니다.

치료

신장 이형성증이 한쪽 신장에만 있을 경우, 반대쪽 요로의 기형이 동반된 경우 반복적인 요로 감염으로 신장 기능의 감소하여 만성 신부전으로 될 수 있기 때문에 반대쪽 신장 및 요로의 기형 여부를 확인하는 것이 중요합니다. 정기적인 검사를 시행하여 신장 기능의 악화 여부를 확인해야 합니다.

 

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