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정의

카르시노이드 증후군은 신경내분비세포 기원의 세포로 구성된 카르시노이드 종양(유암종)이 분비하는 세로토닌과 같은 물질로 인해 나타나는 증상들을 말합니다.
카르시노이드 종양은 소장이나 대장, 충수 등과 같은 위장 계통에서 잘 나타나며, 위, 췌장, 기관지, 흉선, 난소 등에서도 나타날 수 있습니다.
어린이에게는 드물고, 50세 이상의 사람들에게 흔하게 발생되며, 여성보다 남성의 발병률이 2배나 더 높습니다.

원인

카르시노이드가 생기는 원인은 아직도 모릅니다. 그러나 유전적인 소인이 원인으로 추정되고 있습니다.

증상

카르시노이드 증후군의 가장 대표적인 증상은 얼굴 홍조로 환자의 약 70%에서 얼굴과 목 부위에 붉은 발진이 생기는데, 스트레스나 술이나 운동, 치즈 같은 음식에 의해 유발되기도 합니다. 이러한 얼굴 홍조 증상은 카르시노이드 종양 세포에서 유리되는 히스타민, 칼시토닌 등 유전자 관련 펩티드 등에 의한 혈관 확장이 원인이 된다고 알려져 있습니다.
카르시노이드 종양에서 분비되는 세로토닌에 의한 증상으로 장운동을 항진시켜 복통이 생기거나 점액분비를 증가시켜 설사가 발생됩니다.
천식 발작은 카르시노이드 증후군 환자의 15~20% 정도에서 나타나는 증상으로 기관지 수축으로 인해 발생하며 안면 홍조와 함께 나타납니다.
카르시노이드 증후군 환자의 70% 정도에서 심질환이 나타나며, 가장 자주 나타나는 증상은 삼첨판의 유두근이 단축되고, 섬유화가 나타나 판막의 운동이 제한을 받아 발생되는 삼첨판의 이상입니다.
기타 증상은 청색증, 선단비대증, 발기부전, 성욕감퇴, 발열, 영양실조, 피부 병변 등이 있습니다.
안면홍조 설사 관절염 피부염 청색증 신장질환 기관지수축등 카르시노이드 증후군의 예시

진단

카르시노이드 증후군은 내분비 호르몬 농도를 측정하는 소변검사와 초음파 내시경을 통해 진단할 수 있습니다. 가장 흔한 간 및 림프절 전이 여부는 컴퓨터 단층 촬영(CT) 또는 자기 공명 영상(MRI) 검사로 확인할 수 있습니다.

치료

카르시노이드 증후군의 원인이 되는 종양을 수술로 제거하는 치료를 시행합니다. 만약 종양을 완전히 제거하지 못하면 할 수 있는 만큼 최대로 제거하고, 항암치료, 방사선치료 등을 하게 됩니다.
카르시노이드 증후군을 발생하는 원발 종양의 크기가 2cm 이하이면 단순 절제를 시행하고 2cm 이상이거나 다른 곳으로의 전이가 없으면 광범위 절제, 전이가 있으면 보존적 절제를 시행합니다. 그 외 약물치료를 통해 종양이 분비하는 물질을 줄이도록 합니다.

원발 종양의 간 전이가 있는 경우에는 완전 절제가 가능하면 근치절제술을 시행하고, 완전 절제가 불가능하더라도 카르시노이드 증후군의 증상의 완화 및 약물치료의 기간 단축을 위해 고식적 수술을 시행하기도 합니다. 카르시노이드 증후군의 증상은 종양에서 분비되는 물질을 억제하는 약물치료를 함으로써 증상을 완화시킬 수 있겠습니다.

경과

카르시노이드는 대부분의 경우 성장 속도가 느리지만 전이가 되지 않은 경우 환자의 5%가 5년 안에 사망합니다. 전이가 된 경우에도 보통 10~15년을 살게 됩니다. 그러나 간으로 전이된 경우 환자의 80%가 5년 안에 사망합니다. 가장 흔한 소장의 카르시노이드의 경우 5년 생존율을 보면, 절제 가능한 경우 70%, 전이로 인해 수술 불가능했던 경우 40%, 간 전이가 있는 경우는 20% 정도입니다. 직장의 경우는 60~83% 정도의 5년 생존율이 보고되고 있습니다.

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