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정의

말단비대증은 뇌하수체에서 분비되는 호르몬인 성장호르몬이 비정상적으로 과잉 생산되면서 나타나는 질환입니다. 말단비대증은 증상이 천천히 진행되는 점진성 질환이므로, 진단까지는 시간이 많이 걸립니다.

원인

말단비대증의 가장 흔한 원인은 뇌하수체 종양입니다. 성장기, 즉 뼈의 성장판이 열려 있을 때 발병하면 키가 커지는 '거인증'이 됩니다. 키 성장이 끝난 발육기 이후에 발병하면 키는 자라지 않고 신체의 말단 부위인 코, 턱, 손, 발 등이 커집니다.

 

뇌하수체 종양의 MRI 사진

증상

말단비대증에 걸리면 뼈가 넓고 두텁게 성장하여, 사지가 커지고 아래턱이 길어지고 콧등이 넓어집니다. 땀샘과 피지선이 커져서 피부에 기름기가 많아지고 땀이 많이 납니다. 성대가 두터워지므로 쉰 목소리가 나고 목소리도 변합니다. 또한, 두통이나 시력 손상이 올 수 있으며, 심장 비대증이 나타나기도 합니다. 포도당의 세포 내 유입이 제한되어 혈장 포도당 농도가 상승하여 당뇨병이 생기기도 합니다.

 

정상적인 손과 말단비대증에 걸린 손의 사진

진단

말단비대증은 혈액 검사를 통해 혈중 호르몬 농도를 확인하거나 경구 당부하 검사를 시행하여 진단할 수 있습니다. 또한, 뇌하수체 종양 확인 여부를 위해 전산화 단층촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)을 시행할 수 있습니다.

치료

① 수술 치료

말단비대증을 치료하는 최상의 방법은 수술 치료입니다. 과거에는 개두술(머리를 열고 하는 수술)을 시행하였으나, 현재는 코를 통해 수술 현미경과 내시경 장비를 넣어서 수술하는 경접형골동 선종 제거술을 실시합니다.

 

② 방사선 치료
방사선 치료는 뇌하수체 종양이 너무 커서 완전히 제거되지 않은 경우에 남은 종양에 방사선을 쪼여서 없애는 치료입니다. 최근 감마나이프 또는 사이버나이프 등의 개발로 뇌하수체 기능 저하증, 탈모, 뇌신경 마비, 시신경 손상 등의 부작용이 많이 감소했습니다.

 

③ 약물 요법
약물 요법으로는 경구용 도파민 유도체와 주사용 제제인 소마토스타틴 유도체가 있습니다. 경구용 제제는 치료 비용이 저렴하지만 그 효과는 10% 미만이며, 주사용 제제는 한 달에 한 번 근육 주사로 치료가 간편하고 효과가 우수하나 고비용의 부담이 있습니다.

경접형골동 선종제거술 모습 예시

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