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정의

뇌하수체에서 분비되는 호르몬 중 성장 호르몬이 비정상적으로 과잉 생산되면서 나타나는 질환입니다. 말단비대증은 증상이 천천히 진행되는 점진성 질환으로 진단까지는 시간이 많이 걸립니다.

원인

가장 흔한 원인은 뇌하수체 종양입니다. 성장기, 즉 뼈의 성장판이 열려 있을 때 발병하면 키가 커지는 ‘거인증’이 되고, 키 성장이 끝난 발육기 이후에 발병하면 키는 자라지 않고 신체의 말단 부위인 코, 턱, 손, 발 등이 커지는 말단비대증이 됩니다.

 

뇌하수체 종양의 MRI 사진

증상

뼈가 넓고 두텁게 성장하여 사지가 커지고 아래턱은 길어지고 콧등은 넓어지게 됩니다. 땀샘과 피지선이 커져서 피부에 기름기가 많고 땀이 많이 납니다. 성대가 두터워지므로 쉰 목소리가 나고 목소리가 변합니다. 또한, 두통이나 시력 손상이 올 수 있으며 심장 비대증이 나타나기도 합니다. 포도당의 세포 내 유입이 제한되어 혈장 포도당 농도가 상승되므로 당뇨병이 발생되기도 합니다.

 

정상적인 손과 말단비대증에 걸린 손의 사진

진단

혈액검사를 통해 혈중호르몬 농도를 보거나 경구당부하 검사로 진단할 수 있습니다. 또한, 뇌하수체 종양 여부를 위해 전산화단층촬영이나 자기공명영상으로 진단할 수 있습니다.

치료

수술적 치료가 최상의 방법으로 과거에는 개두술(머리를 열고 하는 수술)을 시행하였으나 현재는 코를 통해 수술 현미경과 내시경 장비를 이용하여 경접형골동 선종제거술을 실시합니다. 방사선 치료는 뇌하수체 종양이 너무 커서 완전히 제거되지 못하는 경우 남은 종양에 대해 방사선을 쬐여 종양을 없애는 치료입니다. 최근 감마나이프 또는 사이버나이프 등의 개발로 뇌하수체 기능저하증, 탈모, 뇌신경마비, 시신경 손상 등의 부작용이 많이 감소했습니다.


약물요법은 경구용 도파민 유도체와 주사용 제제인 소마토스타틴 유도체가 있는데, 경구용 제제는 치료비용이 저렴하지만 그 효과는 10% 미만이며, 주사용 제제는 한 달에 한 번 근육주사로 치료가 간편하고 효과가 우수하나 고비용의 부담이 있습니다.

경접형골동 선종제거술 모습 예시

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