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정의

양측 부신 절제술 후 뇌하수체의 미세 선종이 급격히 커져 비정상적으로 호르몬의 분비, 뇌하수체의 비대, 뇌하수체의 선종이 커지는 질환입니다. 부신제거 수술을 받은 쿠싱 증후군 환자 중 15~25%에서 넬슨 증후군이 나타납니다.

넬슨증후군-뇌하수체선종및부신코디졸분비증가로 쿠싱증후군발현-부신제거와음성되먹이 선종크기증가증세가 나타남

원인

쿠싱 증후군을 치료하기 위해 정확한 원인 병소를 찾지 못하거나, 원인 제거 수술이 불가능한 경우 양쪽에 있는 부신을 제거하는 수술을 하는데,  5~10%에서 뇌하수체에 이미 존재하고 있었던 종양이 성장하면서 넬슨 증후군을 일으킬 수 있습니다.

증상

1) 과다 색소 침착 : 베타 멜라닌세포 자극으로 호르몬이 지나치게 많이 분비되어 생깁니다.
2) 두통
3) 시력 장애
4) 여성 : 월경이 중단됩니다.
5) 심한 경우 뇌하수체기능 저하증이 나타나는데, 뇌하수체 후엽보다는 전엽에 이상이 더 자주 나타납니다. 성장지연, 사춘기가 늦게 오거나, 갑상선 기능저하증이 나타날 수 있습니다.
6) 부신절제술을 받은 후 당질코르티코이드의 치료가 적절하게 이루어지지 않았을 경우 많은 양의 소변을 배출하는 요붕증이 생기기도 합니다.

진단

넬슨 증후군이 의심되면 혈액검사를 통하여 부신피질자극 호르몬, 갑상선 기능검사, 프로락틴 수치 검사 등의 호르몬 검사를 시행합니다. 전산단층 촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등과 같은 영상검사를 실시하여 뇌하수체의 상태에 대해서 살펴보아야 합니다.

치료

뇌하수체에 방사선 치료를 시행합니다. 만일 뇌하수체의 크기가 너무 커져 뇌를 둘러싸고 있는 다른 구조를 침범할 경우 수술로 제거할 수 있습니다. 넬슨 증후군의 경우 코를 통해 시술하는 미세수술 방법이 추천되며, 이 방법은 시상하부의 손상 위험을 최소화시킬 수 있습니다.

경접형골동 선종제거술 그림 예시

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