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정의

넬슨 증후군은 양측 부신을 절제한 후 뇌하수체의 미세 선종이 급격히 커져 비정상적으로 호르몬이 분비되고 뇌하수체의 비대, 뇌하수체의 선종이 커지는 현상이 나타나는 질환입니다. 부신 제거 수술을 받은 쿠싱 증후군 환자 중 15~25%에게서 넬슨 증후군이 나타납니다.

넬슨증후군-뇌하수체선종및부신코디졸분비증가로 쿠싱증후군발현-부신제거와음성되먹이 선종크기증가증세가 나타남

원인

쿠싱 증후군을 치료할 때, 정확한 원인 병소를 찾지 못하거나 원인 제거 수술이 불가능한 경우 양쪽에 있는 부신을 제거하는 수술을 시행합니다. 이러한 수술을 한 환자의 5~10%는 뇌하수체에 이미 존재하고 있었던 종양이 성장하면서 넬슨 증후군이 나타날 수 있습니다.

증상

① 과다 색소 침착
베타 멜라닌세포 자극으로 호르몬이 지나치게 많이 분비되어 과다 색소 침착이 나타날 수 있습니다.

 

② 두통

 

③ 시력 장애

 

④ 월경 중단(여성)

 

⑤ 뇌하수체 기능저하증
심한 경우 뇌하수체 기능저하증이 나타납니다. 뇌하수체 후엽보다는 전엽에서 더 흔하게 이상이 나타납니다. 성장 지연, 늦은 사춘기, 갑상선 기능저하증이 나타날 수 있습니다.

 

⑥ 요붕증
부신 절제술을 받은 후 당질코르티코이드가 적절하게 치료되지 않았으면 많은 양의 소변을 배출하는 요붕증이 생길 수 있습니다.

진단

넬슨 증후군이 의심되면 혈액 검사를 통해 부신피질자극호르몬 검사, 갑상선 기능 검사, 프로락틴 수치 검사 등의 호르몬 검사를 시행합니다. 또한 전산화 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등과 같은 영상 검사를 실시하여 뇌하수체의 상태를 살펴보아야 합니다.

치료

뇌하수체에 방사선 치료를 시행합니다. 만일 뇌하수체의 크기가 너무 커져 뇌를 둘러싸고 있는 다른 구조를 침범할 경우 수술로 제거할 수 있습니다.

 

넬슨 증후군의 경우 코를 통해 시술하는 미세 수술 방법을 추천합니다. 이 방법은 시상하부의 손상 위험을 최소화할 수 있습니다.

경접형골동 선종제거술 그림 예시

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