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정의

단장 증후군이란 소장이 짧아 영양소의 소화흡수기능이 저하됨으로써 발생되는 여러 가지 대사적 이상을 말하는데 발병 유형에 따라 선천성과 후천성으로 구분합니다.

 

선천성은 태아가 짧은 소장을 갖고 태어나는 경우입니다. 후천성은 다른 질병이나 외상 등으로 잘라내고 남은 소장의 길이가 너무 짧아 장애를 일으키는 경우가 대부분입니다.

위 소장(십이지장 공장 회장) 대장의 위치및 십이지장은 손가락 12개 넓이로 약 25~30cm 이지액 장액 쓸개즙으로 3대 영샹소 모두 소화가 이루어진다. 공장 회장은 6.7~7.6cm 소화된 음식물에서 영양분 흡수 모세관으로 이동 등 소장의 구조 예시

원인

건강한 성인의 소장 길이는 평균적으로 6m 정도이나 단장 증후군은 일반적으로 장이 2m 이하만 남아 있어서 충분한 영양분을 흡수하지 못할 때 발생합니다. 성인에서 단장 증후군을 일으키는 가장 흔한 원인은 장 절제술입니다.
염증성 장질환, 특히 크론병, 장 꼬임증, 소장이 저절로 꼬여서 혈류 장애를 일으키고 장 괴사를 일으키게 되는 경우, 소장의 종양, 칼로 찔림과 같은 소장의 직접적인 손상, 괴사성 소장 대장염 등이 단장 증후군을 일으킬 수 있습니다.

 

단장 증후군은 단순히 소장의 길이에 의해서만 결정되는 것은 아닙니다. 장에는 회맹판이라는 곳이 있는데, 회맹판은 회장맹장판막·대장으로 유입된 음식물이 소장으로 역류하는 것을 막는 기관을 말합니다. 바로 이 기관의 존재 여부와 남은 대장의 길이에 따라 증상 차이가 큽니다. 예를 들면 회맹판과 대장이 온전한 신생아의 경우 고작 15cm의 소장만으로도 정상적인 기능이 이루어지지만 회맹판이 없으면 소장이 40cm나 되어도 병증이 나타날 수 있습니다.

증상

증상은 개개인에 따라 다양하게 나타납니다. 복통과 복부불편감이 있으며, 소화되지 않은 설사를 하기도 하고, 암죽색으로 미끈거리거나 고약한 냄새를 풍기는 지방변을 보기도 합니다. 장기능 부전 때문에 단백질 결핍이 심한 전신 부종, 영양 결핍에 의한 체중 감소, 근육이 쇠약해지면서 나타나는 전신 피로감, 수용성인 비타민 B·C군 결핍에 의한 빈혈 지용성 비타민의 흡수장애로 인한 구루병도 나타날 수 있습니다. 또 장의 근육이 늘어나 복부가 약해지면서 생기는 복부 팽만과 장내 세균 감염에 의한 패혈증, 위·십이지장 궤양과 위장관 출혈, 담석증과 성장 장애도 나타날 수 있습니다.

복통으로 고통스러워 하는 남성

진단

임상적인 진단 기준은 각종 원인질환에 따른 수술 종류와 소장의 절제 범위, 영양결핍 유무, 장루와 항문 주변의 피부 상태 및 비타민 D 결핍증 유무 등이 중요한 참고 자료가 됩니다. 확진을 위해서는 영양분 흡수 장애를 파악하는 혈액검사와 빈혈검사가 실시되며, 대변에 포함된 지방의 양 측정이 실시되기도 합니다. 단장증후군에서 심각한 흡수 장애를 보이는 영양분이 지방이기 때문에 대변 속의 지방검사가 중요한데, 대변 속 지방의 양이 10% 미만이면 음성, 그 이상이면 단장증후군으로 진단을 내릴수 있습니다. 단장증후군의 중증도는 절제된 소장의 부위와 범위, 회맹판의 존재여부, 남아 있는 장의 상태 및 적응도, 결장의 존재여부 등에 따라 다릅니다.

치료

단장 증후군을 완치하는 근본적인 치료는 아직 없습니다. 그러나 단장 증후군의 경우 생존율을 높이기 위해 중요한 것은 영양 공급을 원할하게 하도록 하는 것입니다. 영양치료의 원칙은 남아 있는 소장의 적응도를 증진시키고 수분 및 전해질 균형을 유지하고 영양소 결핍 예방, 신결석 예방, 체중 감소를 방지하는 것입니다.

 

장 절제술 후 처음 일주일 간은 수분과 전해질을 공급하여 설사로 인한 손실을 보충하고 정맥 영양을 실시하여야 합니다.그 이후부터 3개월 동안은 설사가 안정되면서 남아 있는 장이 적응하는 시기이므로 정맥영양과 함께 소량의 경장영양을 간헐적으로 병행함으로써 소화관을 자극시켜서 장의 적응을 촉진시켜야 합니다. 이때 지용성 비타민, 칼슘, 마그네슘, 아연등의 영양소가 부족될 수 있으므로 보충이 필요합니다. 3~12개월 간 설사가 조절되어 장이 거의 적응되어 정맥 영양을 줄이면서 경장 영양이나 경구 섭취를 서서히 증가시키는 것을 목표로 조절해야 합니다.


수술적으로 짧아진 장을 길게 하는 수술이 있으나 그 효능에 대해 아직은 검증되지 않아 많이 시행되어지고 있지는 않습니다. 또한 국외에서는 소장이식에 대한 보고가 있으나 국내에서는 아직 활발히 시행되고 있지 않습니다.

경과

단장 증후군을 완치시킬 수 있는 방법은 현재로서는 없습니다. 선천적으로 장이 짧게 태어난 신생아에서는 장관영양시에 4년간 생존할 확률은 70% 정도로 알려져 있습니다. 후천적인 원인으로 장을 절제한 후 단장 증후군을 앓고 있는 경우 영양요법을 잘 지켜야 하며 장관 영양에 의한 합병증으로 인해 만성 간질환이 합병증으로 발생할 수 있습니다.

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