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정의

문맥 내의 염증과 간 내의 담도 손상이 만성적으로 진행하면서 섬유화가 발생하고, 결국 간경변으로 진행하는 질환입니다.

간의우엽 간의좌엽 담낭 담도의 나타낸 간의 구조 예시

원인

병의 원인은 아직 확실하게 밝혀지지 않았으나 면역학적, 자연면역적, 유전적, 환경적인 요인이 이 질환을 일으킬 수 있는 잠재적인 원인을 제공한다고 보고되고 있습니다.                                                      

 

1) 면역학적 이상 : 많은 연구자들은 원발성 담즙성 경화를 일으키는 원인 중 면역학적 이상을 중요한 요인으로 보고 있습니다.                                                           

 

2) 자가면역학적 요인 : 정상적인 면역체계는 자신의 몸을 보호하기 위해 외부로부터 침입한 물질을 공격합니다. 백혈구는 신체 방어 체계 부분의 하나로 감염에 대항해 신체를 보호하는 중요한 역할을 합니다. 그러나 어떤 경우 이 면역체계에 이상이 생겨서 항체가 특정 자신의 조직을 공격하는데 이것을 '자가면역질환'이라고 합니다.                                                            

 

3) 바이러스 감염 : 환자들 자신의 단백질이 외부에서 침입한 바이러스의 단백질 구조와 비슷하여 항체가 자신의 단백질을 외부물질로 인식하여 공격하는 현상이 나타납니다.                     

 

4) 유전적인 요인 : 한 가족 내에서 여러 명의 환자가 발견되는 사례가 보고되고 있는데 이것은 특정한 유전인자가 질환과 관련이 있음을 나타내는 것으로 보고 있습니다.

증상

간에 있는 작은 담관들이 막혀서 발생하게 되는 증상들입니다. 정상적인 담즙이 포함하고 있는 담즙산, 빌리루빈, 구리 등의 물질들이 간내에 비정상적으로 축척되어 담즙 정체가 나타납니다. 이러한 물질들은 간세포에 더 많은 손상을 주며, 혈액, 피부, 다른 연조직으로 흘러들어가 가려움증을 유발합니다.

 

또한 과도한 양의 지방물질과 콜레스테롤이 혈류에서 발견됩니다. 그리고 소장에 있는 담즙산의 농도는 지방을 완전하게 소화하고 흡수하기에 부족하며, 비타민 A, D, E, K와 칼슘의 흡수도 부족하게 됩니다. 또 철결핍성 빈혈이 생기거나 골밀도가 저하되어 골다공증이 발생하기도 합니다. 질병이 진행됨에 따라 심각한 문제들이 나타나기도는데 간의 주요혈관의 압력이 증가하며, 정맥류가 발생할 수 있습니다. 

 

진단

철저한 임상평가(혈청학,조직학적 검사)와 신체 소견상 특징, 그리고 환자의 과거력을 근거로 진단을 내릴 수 있습니다.

1) 혈중 알칼리포스파타제 : 이 효소는 간, 뼈, 태반에서 생성되며 신체가 손상을 입거나 뼈가 성장할 때, 임신 시 혈액으로 분비됩니다. 성인의 경우 이 효소가 비정상적으로 상승되었다면 뼈의 질환이나 원발성 담즙성 경화증과 같은 간담도 질환을 의심해 볼 수 있습니다.

2) 항미토콘드리아 항체검사는 원발성 담즙성 경화증 환자에서 약 95%가 양성으로 나오기 때문에 진단을 내리는 데 매우 중요한 검사입니다.

3) 담도의 다른 질병과 구분하기 위해 방사선 촬영이 필요하며, 복부초음파, 내시경적 역행성 담도조영술, CT, MRI검사가 시행될 수 있습니다.

 

4) 간이 손상된 정도를 살펴보기 위하여 간생검이 필요합니다.

치료

치료의 원칙은 증상을 감소시키고 합병증을 예방하는 데 있습니다. 원발성 담즙성 경화증의 치료는 증상에 따라 다릅니다.


1.약물요법
1) 가려움증의 완화를 위하여 약물을 사용할 수 있습니다.
2) 엽산 결핍의 예방을 위해 엽산보충제를 사용할 수 있습니다.
3) 간세포를 보호하고 회복을 돕는 약물을 사용할 수 있습니다.
4) 지용성 비타민의 흡수장애가 있을 때 비타민 보조제를 사용합니다.
5) 철 결핍성 빈혈이 있는 경우 철분제를 투여합니다.


2.식이요법
1) 저지방식이를 권장합니다.
2) 충분한 열량을 섭취하도록 합니다.
3) 소량씩 자주 먹습니다.
4) 간성 혼수가 있을 때에는 단백질 양을 제한합니다.
5) 부종이 있는 경우 염분을 제한합니다.


3. 간 이식술

원발성 담즙성 경화로 인한 간부전은 간 이식술을 고려할 수 있습니다. 또한 간부전까지 진행하지 않은 경우라도, 치료에 반응하지 않는 가려움증이나 심한 골다공증과 같은 합병증이 있는 경우 간 이식을 고려할 수 있습니다.

경과

원발성 담즙성 경화증은 계속 진행되는 질환으로 간경화와 간부전으로 진행될 수 있으며, 질병의 진행되는 과정과 예후는 개개인마다 다양하게 나타날 수 있습니다.

1) 1단계 : 간이 커지고 병변이 생깁니다. 가려움증이 흔히 나타나며 밤에 심해집니다. 피부에 멜라닌 색도가 침착되고, 표피박리, 피로, 체중 감소 등이 나타납니다.


2) 2단계 : 병변이 더 넓게 퍼지지만 특정한 형태는 없습니다. 간에 섬유 세포가 증식하고 퍼지며 불규칙한 내부 구조를 가진 담관이 여러 개 형성됩니다.


3) 3단계 : 간의 병변의 더 진행되고, 더 넓게 섬유성세포의 증식이 퍼집니다. 많은 양의 칼로리를 섭취한다 하더라도, 소장이 영양분을 제대로 흡수하지 못해서 야행성 설사나 거품이 있는 양이 많은 대변을 보게 됩니다. 주로 손바닥, 발바닥, 팔꿈치, 무릎, 엉덩이 부위에 노란색 반점이 나타나며, 골밀도가 낮아지면서 골절이 생기기도 합니다.

 

4) 4단계 : 연한 간조직이 굳어지며 그 범위가 넒어지는 간경화와 퇴행성 결절이 생깁니다. 과도한 양의 빌리루빈 때문에 피부가 노랗게 되는 황달 증상이 나타납니다.

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