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정의

중증 근무력증이란 신경의 자극이 근육으로 제대로 전달되지 못하여  근육이 쉽게 피로해지는 질환입니다. 병리 소견은 신경근 접합부 후시냅스막의 형태 변화와 니코틴성 아세틸콜린 수용체 수의 감소를 보이는것으로 자가 항체에 의한 항원-항체 반응의 결과라고 생각됩니다. 유병률은 인구 10만 명당 6~10명으로 여자에게 호발합니다.

원인

신경의 자극이 신경말단부에서 아세틸콜린(acetylcholine)이라는 화학물질을 배출하게 하는데 이 화학물질이 근막 종판에 위치하는 아세틸콜린 수용체(AchR)와 결합하면서 근섬유가 활성화되고 그 결과 근수축이 나타나게 됩니다. 그러나 중증 근무력증에서는 아세틸콜린수용체(AchR)에 대한 자기 항체가 아세틸콜린 수용체의 기능을 차단하거나 형태를 변형 혹은 파괴함으로서 근수축이 제대로 나타나지 않게 됩니다.

 

항체는 원래 외부에서 유입된 유기물로 부터 신체를 보호하기 위한 방어기전이지만 중증근무력증과 같은 자가면역질환에서는 신체의 일부를 마치 외부 유기물처럼 오인하여 자기항체를 생성합니다. 그러나 자기항체가 나타나는 기전에 대해서는 아직 명확하게 밝혀지지는 않았습니다.

증상

안검하수와 가벼운 안구 운동 장애가 가장 흔한 초기 증상이며, 복시를 호소하거나 손가락으로 자주 눈꺼풀을 밀어올리는 것을 관찰할 수 있습니다. 이 밖에도 말을 하려고 하는데 발음이 정확하게 나오지 않거나 음식을 삼킬 때 잘 넘어가지 않는 증상을 보이고 얼굴 근육이 약화되고 쉽게 피로함을 호소합니다. 심하게는 전신의 골격근에이 침범하여 팔다리에 힘이 빠져 잘 넘어지는 근력저하가 보이며 호흡 곤란, 호흡근 마비까지 오는 치명적인 증상까지 보입니다.

중증근무력증-왼쪽눈이 부어오른 남성

진단

중증 근무력증에서 나타나는 근력약화는 비슷한 증상을 보이는 다른 질환이 많기 때문에 증상이 경미하거나 근무력이 일부 근육에만 국한될 경우 다른 병으로 오진할 수 있습니다. 그러므로 중증근무력증의 진단 과정에 있어서 가장 중요한 것은 자세한 병력과 정확한 진찰입니다. 중증 근무력증의 진단에 있어서 가장 중요한 병력은 다른 증상 없이 근력약화만 나타나는데 이 근력약화는 일정하지 않고 기복을 보이는 특징이 있습니다.

일반적으로 아침에는 증상이 없거나 경미하다가 오후가 되면서 심해지는 경향이 있으며, 수면을 취하거나 푹 쉬면 일시적으로 증상이 호전됩니다. 중증 근무력증에서 가장 흔한 증상은 물건이 둘로 보이는 복시와 눈꺼풀이 쳐지는 안검하수이지만 이 밖에도 여러가지 증상이 나타날 수 있습니다. 근력약화의 부위만 가지고는 진단에 크게 도움이 되지 않습니다. 또한 많은 사람들은 근력 약화와 쉽게 피곤하다 또는 피로하다는 증상을 혼동하는데 그 의미는 다르기 때문에 실제 근력이 약화되었는지의 여부를 꼭 확인하여야 합니다.

따라서 진찰 과정에서는 일정 운동을 반복하거나 지속할 때 근력이 점차 약해진다는 사실을 확인해야 합니다. 가장 흔히 시행하는 진찰은 위로 계속 쳐다보게 하는 것으로서 1분 이내에 눈꺼풀이 떨어지면서 복시가 나타나면 중증 근무력증을 의심할 수 있습니다. 이렇게 병력이나 진찰에서 중증 근무력증이 의심되면 항콜린에스테라제 약물투여 검사, 아세틸콜린수용체에 대한 혈청 항체의 측정, 전기생리학적 검사 등 여러가지 검사를 통해 확진합니다.

치료

약물요법(항콜린에스테라제, 부신피질 호르몬제, 기타 면역억제제), 흉선 절제술, 방사선 조사, 혈장교환술 등이 있습니다.    

경과

과거에는 중증 근무력증으로 인해 사망하는 환자가 많았습니다. 그러나 적절한 치료약의 개발로 인해 현재 대부분의 환자는 정상 생활이 가능합니다. 다만 중증 근무력증은 전신적인 질환 및 수술로 인해 갑작스럽게 증상이 악화될 수 있기 때문에 주의가 필요합니다. 일부 환자는 스테로이드 및 면역억제제를 장기간 복용해야 하므로 치료 약물에 의한 부작용을 조심해야 합니다.

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