본문바로가기

open

닫기
검색

검색어를 입력하세요.

 

질환백과

다른질환보기
정의

순수 적혈구 무형성증이란 백혈구나 혈소판에는 이상이 없이 순수하게 혈액 중에서 적혈구 세포의 생산만 선택적으로 억제되는 골수세포의 부족 또는 적혈구의 감소에 의해 나타나는 혈액 질환을 말합니다.

 

순수 적혈구 무형성증의 예시

원인

순수 적혈구 무형성증의 원인은 선천적 원인과 후천적 원인으로 나눌 수 있습니다.
선천성인 원인은 정확한 기전이 밝혀지지 않았지만 가족 내의 발병한 사례를 보았을 때 20% 정도 유전적인 요인이 있다고 보고되고 있습니다. 후천적 원인으로는 약 80%는 감염 후에, 20% 정도는 약제 사용 후 발생합니다. 감염 후 발생한 경우 대부분 흉선종과 연관되어 발생하는 경우가 흔하며, 바이러스 감염, 혈액암, 비혈액암, 자가면역 질환, 신부전증, 심한 영양결핍 등의 다양한 질환에 의해 생길 수 있습니다. 약물이나 화학 물질에 의한 경우는 다양하나 흔히 항경련제, 항생제, 갑상선 치료제 등에 의해 발생할 수 있습니다.

 

증상

증상은 일반적인 빈혈 증상으로 어지럼증과 두통, 운동 시 호흡곤란이 있으며 쉽게 피로하고 신경이 예민해져 화를 잘 내고, 집중력이 약해지면서 작업능력이 떨어집니다. 또한 안색이 창백하고 혀의 통증, 입 주위에 염증이 생기거나 맛을 보는 감각이 떨어져 식욕부진이 생깁니다.

진단

순수 적혈구 무형성증을 진단하는 방법에는 가장 중요한 검사로 혈액검사, 면역검사, 골수검사 및 조직검사, 특수 혈액검사 등이 있습니다. 보통은 말초혈액 검사에서 빈혈 및 망상적혈구의 감소를 보이며, 골수에서 백혈구계 및 거핵구계에는 이상이 없고 적혈구 계통 세포만의 심한 감소를 보이는 것으로 진단할 수 있습니다. 원인에 대해 알기 위해 자세한 병력 특히 산전, 산후와 신생아기의 경과를 자세하게 알아야 하며, 흉선종이나 Parvovirus B19 감염 등에 대한 검사도 시행할 수 있습니다.

치료

순수 적혈구 무형성증의 치료는 원인이 무엇이느냐에 따라 치료 방법이 달라질수 있습니다.
선천성인 경우에 스테로이드 치료는 일찍 시작하면 많은 효과가 있습니다. 투약하면서 최소량으로 효과를 보는 투여 유지량을 조절하게 됩니다. 스테로이드에 치료 반응을 보이지 않는 경우 생명유지를 위하여 1~2개월 간격으로 적혈구 수혈이 시행해야 합니다. 후천적인 경우는 원인을 일으킬수 있는 모든 약물 투여를 중지하고, 증상을 일으키지 않는 범위로 수혈을 통해 혈색소치를 유지하며 동반된 질환을 치료하면 대개 1~2개월 이내에 회복하고 재발은 드물게 나타납니다. 흉부 CT 검사 상에서 흉선의 비대나 흉선종이 발견되는 경우에는 확진 및 치료 목적으로 수술을 시행하며, 파보바이러스 B18 감염이 있는 경우에는 면역글로불린을 사용할 수 있습니다. 원인을 알 수 없는 경우의 치료는 보통 면역억제요법이 사용되며, 이외에도 비장적출술, 안드로겐, 혈장분리교환술 등이 사용되기도 합니다.

경과

스테로이드나 면역억제제와 같은 치료에 반응을 잘하지 않는 경우에는 생명유지를 위해 반복적인 수혈이 필요한데, 그로 인해 철 중독증이 올 수 있고 만성 간염 환자에게서는 간장?비장 종대와 비장 기능 항진증이 초래될 수도 있습니다. 

증상백과 - 증상에 대한 모든것

서울아산병원은 신뢰도 있는 건강정보 콘텐츠를 제공하여 더 건강한 사회 만들기에 도움이 되고자 합니다.콘텐츠 제공 문의하기

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 / webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 진료과 바로가기
  • 재단산하기관 바로가기
  • 센터 바로가기
  • 관련기관 바로가기
  • 서울아산병원, 13년 연속 존경받는 병원 1위
  • 美 뉴스위크 선정 '2019 세계 100대 병원' 대한민국 1위 서울아산병원
  • 한국산업고객만족도지수(KCSI) 종합병원 부문 7년 연속 1위 선정
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득