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정의

원래 아기가 뱃속에 있는 동안 초기에는 심장 덩어리에 붙어 있는 대혈관이 하나인데, 이를 동맥간이라 부릅니다. 심장과 대혈관이 오른쪽/왼쪽으로 분리되면서 오른쪽 심장에 붙는 대혈관은 폐동맥으로, 왼쪽 심장에 붙는 대혈관은 대동맥으로 분화합니다. 이런 분리 과정이 잘 이루어지지 않아 대혈관이 하나의 큰 동맥으로 남아 있는 심기형이 바로 동맥간입니다. 실제 동맥간 심장을 보면 심장과 연결되어 있는 하나의 동맥관에서 대동맥도 분지되고 폐동맥도 분지됩니다.

 

Collet과 Edwards 등은 폐동맥의 분지 형태에 따라 동맥간을 제 1-4형과 반동맥간으로 나누었습니다. 동맥간에는 대부분 심실 중격 결손이 동반되어 있습니다. 동맥간은 출생 생존아 1,000명 중 0.034~0.210명 정도이며, 전체 선천성 심장기형의 1% 미만을 차지하는 드문 질병입니다.
동맥궁 단절, DiGeorge 증후군과 동반될 수 있습니다. 따라서 출생 전이나 후에 총동맥간증이 발견되면 이와 같은 동반 기형의 유무, 특히 DiGeorge 증후군에 대한 검사와 염색체 검사를 해야 합니다. 한쪽 폐동맥이 없기도 합니다. 동맥간 판막의 역류가 25~50%의 환자에서 동반되며, 동맥간 판막의 협착도 동반되나 역류보다는 덜 흔합니다.

총동맥간증의 예시

원인

대부분의 경우 원인은 밝혀져 있지 않지만 가족력이 있는 경우로 보아 유전적 요소가 관여할 것으로 추정됩니다. 출생 시부터 존재하는 심장 기형은 다운 증후군과 같은 유전 질환과 연관이 있습니다. 태아기에 과도한 알코올이나 페니토인 등의 항간질 약물 같은 약물에 노출되면 위험이 증가합니다. 임신 초기에 풍진에 감염되면 태아의 심장 기형을 초래합니다(선천성 감염). 선천성 심장 질환을 가진 환아 10명 중 1명 이상이 신체의 다른 부위에도 기형을 동반하는 경우가 많습니다.

증상

이 질환을 가진 아기는 심한 청색증을 보이며 호흡곤란과 수유 및 발육이 불가능합니다. 수술 치료를 받지 않으면 50% 이상이 1개월 내에 사망하므로 응급 수술을 필요로 합니다.


정상아 와 청색증을 가진 유아의 차이점 예시

진단

맥박이 도약하듯이 뛰고(도약맥)과 심장의 운동이 매우 증가됩니다. 청진 시 수축기에서 잡음이 들리고 심전도 상 양심실 비대가 보편적이며 때때로 좌심방 비대가 보이기도 합니다. 심장 초음파 검사 상 동맥간의 진단이 가능하며, 보다 많은 정보를 얻기 위해 심도자와 심혈관조영술, 경식도 초음파 등도 필요합니다.

치료

심부전 증세를 보이는 영아에서 수술 전에 일시적으로 약물 치료를 하나 결국 수술을 3개월 이내에 해 주어야 합니다. 3개월이 넘으면 폐저항이 이미 너무 높아져서(Eisenmenger reaction) 수술의 위험이 매우 높아집니다. 즉, 생후 1~2개월경에 수술하는 것이 좋으며, 3개월 이내에 늦어도 6개월 이전에 수술하는 것이 원칙입니다. 
 
1. 완전 교정 수술: Rastelli 수술
① 동맥간에서 특수 헝겊(patch)으로 대동맥과 폐동맥의 기시부를 분리합니다.
② 다른 특수 헝겊으로 심실 중격 결손을 막아 좌심실의 혈류가 대동맥으로 유입되도록 합니다.
③ 우심실과 새로 분리된 주 폐동맥 사이에 판막이 들어 있는 인조혈관(valved conduit)이나 동종이식 판막(homograft valve)을 넣습니다.
④ 동맥간 판막의 기형이 심하면 이에 대한 성형수술(valvuloplasty)을 해 줍니다.
Rastelli 수술의 예시
2. 폐동맥 banding 수술
대부분의 환자에서는 완전 교정술이 가능하나 간혹 완전 교정 수술이 불가능한 경우에는 좌우 각각의 폐동맥을 조여 주어서 폐동맥 고혈압으로 인한 폐혈관의 손상을 막아 주고 환자가 좀 더 성장한 후에 완전 교정 수술을  해 주기도 합니다.

주의사항

우심실과 폐동맥을 연결한 인공혈관이나 동종이식 판막이 환자가 성장함에 따라 커지지 못하므로 환자가 어느 정도 자란 후에 성인 크기의 판막으로 다시 바꾸어 주어야 합니다.
동종이식 판막인 경우 칼슘 침착으로 인한 협착이나 판막의 변성으로 인한 판막 역류가 생기면 새 판막으로 바꾸어 주어야 합니다.

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