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정의

신생아 담즙정체증(cholestasis)은 담즙산(bile acid) 분비의 장애로 인해 간세포 내에 담즙이 축적되어 생기는 질환입니다.

신생아 담즙정체증의 예시

원인

신생아 담즙정체증은 담도 폐쇄, 세균이나 바이러스의 선천성 감염에 의한 특발성 신생아 간염, 미숙아에서 장기간의 금식과 정맥 영양에 의한 담즙정체증이 가장 흔하고, 드물게 유전성 간내 담즙정체, 선천성 대사 및 내분비 질환, 선천성 감염 등의 요인에 의해 담도의 기계적 폐쇄 또는 답즙 분비와 배설의 기능적 장애를 일으킴으로써 발생합니다.

증상

신생아 담즙정체증 환아의 대부분은 신생아기에는 건강해 보이고 잘 자라기 때문에 생리적 황달 혹은 모유 황달로 간주하기 쉽지만, 생리적 황달과는 달리 검사에서 직접 빌리루빈의 상승을 보입니다. 진한 소변색(dark urine)도 직접 빌리루빈 상승의 표지자가 됩니다. 또한 아기가 회색빛 대변을 볼 때에는 담즙정체증을 의심해야 합니다. 그러나 담도폐쇄 환아에서 노란색 대변을 볼 수 있어 주의가 필요합니다.


담즙정체가 진행되면 신체 검진에서 간 비대나 간비장 비대를 보일 수 있고, 이로 인한 문맥압 항진으로 복수가 찰 수 있으며, 정체된 담즙산에 의한 가려움증도 생깁니다.
신생아 담즙정체증의 원인인 선천성 감염에서는 소뇌증, 성장부진, 혈소판 감소로 인한 출혈이 동반될 수 있습니다.

정상아와 황달이 발생한 신생아 황달의 차이점및 신생아 담즙정체증의 예시

진단

신생아 담즙정체증은 더 흔하게 볼 수 있는 모유 황달을 비롯한 간접 고빌리루빈혈증과 혼동되기 쉬우므로 대변 색깔 등의 병력, 신체검진, 직접 빌리루빈 검사를 통해서 담즙정체를 감별해야 합니다. 또한 직접 빌리루빈 상승으로 담즙정체증으로 판단되면 조기 진단이 중요한 원인질환을 감별해야 합니다.

신생아 담즙정체증의 주요 원인인 담도폐쇄증의 경우 임상 증상과 혈액 검사를 근거로 담도폐쇄증이 의심되면 복부 초음파 검사, 경피적 간생검, 간담도 스캔, 십이지장 삽관 등을 통해 확진과 수술 여부를 결정할 수 있습니다.


급성 병색을 보이는 영아에서는 패혈증, 요로 감염을 비롯한 세균성 감염이 원인이 될 수 있고, 선천성 바이러스 감염도 담즙정체를 일으키므로 이를 감별 진단할 검사가 필요합니다.

치료

담즙정체증이 있는 영아에게는 성장과 발달을 증진시키고 합병증을 줄이는 데 노력을 기울여야 합니다.
많은 경우 단백-에너지 영양 실조로 성장 부진이 발생하고 지방변이 흔하게 발생합니다. 담즙 분비가 감소하여 장내 지방분해, 장쇄 중성지방의 장내 흡수 장애가 발생하므로 영양권장량의 125% 가량의 칼로리를 공급할 필요가 있습니다.

담즙정체 환아는 지용성 비타민 부족이 오기 쉽기 때문에 경구로 비타민 A, D2, E, K1 의 지용성 비타민을 보충해야 합니다. 또한 수용성 비타민도 결핍되므로 하루 허용량의 2배를 투여하고, 칼슘, 인, 아연을 투여하여 무기질 결핍을 치료합니다. 담즙정체에 의한 가려움증에도 이를 완화하기 위한 치료약이 필요합니다.

담즙정체증으로 판단되면 조기 진단과 치료가 중요한 담도폐쇄를 먼저 감별하는 것이 중요합니다.
담도폐쇄증의 치료는 카사이 수술법(Kasai hepatic portoenterostomy)으로 생후 45~60일 이전에 수술받는 것이 좋습니다. 수술 후 담즙 흐름의 성공은 수술시 연령이 중요한데, 생후 2개월 이내 수술하는 것이 담즙 배출이 잘되어 예후가 좋습니다. 카사이 수술 후 예후가 좋지 않은 경우에는 간경화가 올 수 있는데, 이때는 간 이식이 필요합니다.

간이식의 예시

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