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정의

적혈구 크기가 정상 크기에 비해 커진 것을 대적혈구빈혈, 작아진 것을 소적혈구빈혈이라고 합니다. 소적혈구빈혈은 골수의 적혈구 전구 세포에 운반되는 철분의 양이 부족한 철결핍성 상태 또는 염증 반응에 의한 운반의 장애에 의해 발생합니다. 철분의 양이 정상이어도 헴(heme) 합성에 필요한 효소의 작용이 억제되는 철적모구빈혈이나, globin chain 합성 장애가 있는 각종 지중해 빈혈(thalassemia) 증후군에서도 소적혈구빈혈이 나타납니다. 즉, 철결핍빈혈, 만성 질환의 빈혈, 납중독, 철적모구빈혈, 지중해 빈혈이 소적혈구빈혈에 속합니다.

 

원인

소적혈구빈혈은 다음과 같이 여러 원인에 의해 발생할 수 있습니다.
 
① 철결핍빈혈
철분 섭취 부족, 임신과 같은 철 요구량의 증가, 위장관 출혈, 치질이나 치핵, 살리실레이트(Salicylates) 등의 소염진통제, 위궤양, 종양, 월경 과다증 등으로 인해 철 소실이 증가하면 소적혈구빈혈이 발생할 수 있습니다.

 

② 만성 질환의 빈혈
만성 질환에 의한 빈혈은 만성 감염이나 염증, 악성 질환에서 발생합니다. 골수에서 철이 적당히 저장됨에도 불구하고, 혈색소로의 철의 결합의 결핍, 혈청 철 농도의 감소, 빈혈에 대한 조혈계의 둔한 반응의 결과로 생깁니다.

 

③ 철적모구빈혈
헴(heme) 합성의 결핍에서 기인합니다. 일차성(선천성) 철적아구성 빈혈은 대부분 성염색체와 연관되며, 남성에게 많이 나타나지는 않습니다. 이차성 철적모구빈혈은 골수 독성 약물이나 물질, 골수 자체의 질환에 의해 발생합니다. 대표적인 원인 약물은 결핵 약(isoniazid, pyrazinamide)과 항생제(chlramphenicol) 등이 있고, 알코올, 납, 종양, 만성 염증 질환, 골수성백혈병, 골수이형성증후군 등도 원인일 수 있습니다.

 

④ 지중해 빈혈(Thalassemia)
혈색소는 4개의 globin 사슬과 4개의 heme group으로 구성된 단백질입니다. 성인의 혈색소는 A, A2와 F로 구성되어 있습니다. 지중해 빈혈은 alpha 또는 beta globin 사슬이 감소된 속도로 합성됨으로써 혈색소 A의 생성이 저하되는 상염색체 우성 유전 질환입니다. α 또는 β globin 사슬을 암호화하는 mRNA가 유전자 결핍, mRNA 결함 등에 의해 없거나 부족할 때, 또는 번역 장애가 있을 때 globin 합성 장애를 초래합니다. α와 β 지중해 빈혈은 각각의 globin 사슬 합성의 감소로 발생합니다. 지중해 빈혈에서 혈색소 A의 생성 감소는 저구성 저색소성 빈혈의 원인입니다.

 

⑤ 납 중독
과량의 납은 헴(heme) 합성을 방해하며 용혈의 원인이 됩니다.

증상

적혈구 세포가 작아서 식욕 저하, 창백한 피부와 입술, 피로, 두통, 손톱이 잘 부러지는 증상이 나타납니다. 초기의 가벼운 증상으로 가벼운 운동에도 숨이 차거나, 심박동 수가 증가 혹은 불규칙할 수 있습니다. 또한 어지러움, 차가운 피부, 손톱이 얇아지거나 편평한 손톱, 흉통, 연하 곤란이 나타날 수 있습니다. 만성으로 진행되면 스푼형 손톱, 간비장 종대 등의 증상을 보일 수 있습니다.

 

밥상 앞에서 식욕부진을 느끼는 남성

 

진단

소적혈구빈혈은 임상 증상을 확인하고 말초 혈액 검사로 소적혈구를 증명하여 진단합니다. 소적혈구빈혈은 적혈구의 크기가 <6㎛, MCV(mean corpuscular volume; 평균 적혈구 용적)<80fL일 때를 말합니다. 그 외 철겹필빈혈과 만성 질환에 의한 빈혈, 지중해 빈혈을 감별 진단하기 위해 혈액 도말 검사, 표적 세포와 호염기성 과립(basophilic stippled red cell)을 보는 검사, 혈청 ferritin, 혈청 철결합능, 혈색소 전기 영동을 할 수 있습니다. 또한 철적모구빈혈과의 감별을 위해 골수 흡인을 시행할 수 있습니다. 납 중독 여부를 보기 위해 혈청 납 수치를 검사해야 할 수 있습니다.

치료

소적혈구빈혈은 부족한 철분을 보충하여 치료합니다. 철분제, 정맥을 통한 철분 주사제, 수혈, 식이요법 등을 시행할 수 있습니다. 그러나 식이요법 단독으로는 철결핍성빈혈이 교정되지 않으므로, 식이요법과 함께 반드시 약물 치료를 받아야 합니다. 또한 소적혈구빈혈을 유발하는 염증, 만성 질환, 종양 등의 기저 질환을 치료하고, 유발 약물이나 독성 물질을 제거하며, Vitamin B6, 엽산, 구리를 보충합니다.

경과

철결핍빈혈의 경우, 심하면 성장이 부진할 수 있습니다. 근육이 물렁물렁해져 자연히 활동이 감소하며, 주위 환경에 대한 관심도 둔해집니다. 또한 철이 결핍되면 뇌효소 활성도가 떨어져 카테콜아민의 대사 이상으로 쉽게 마음이 산만해지고 학교 공부를 잘 이해하지 못하는 등 학습 능력이 떨어집니다.

 

지중해 빈혈의 경우, 정규적인 혈액 수혈로 인하여 철분이 혈액 내에 축적되는 철중독증이 발생할 수 있습니다. 이 결과 심장이나 간조직이 심하게 손상되어 심부전증, 심장박동 이상, 심장마비를 초래할 수 있습니다.

 

또한 합병증으로 감염이 될 수 있습니다. 이는 지중해 빈혈 환자의 주요 사망 원인입니다. 골다공증도 생길 수 있습니다.

 

철적모구빈혈의 경우, 전체 환자의 약 10%는 치료가 어려운 급성 골수백혈병을 겪을 수 있습니다.

주의사항

철분은 1일 필요량(체중 kg당 1일 1mg의 원소 철)을 섭취해야 신체 기능이 유지됩니다. 따라서 철분이 많이 함유된 음식, 특히 육류, 닭고기, 생선 같은 음식을 골라 먹어야 합니다. 그렇지 못한 경우를 대비해 철분이 포함된 비타민을 복용하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

 

여성 운동선수, 장거리 경기 선수, 채식주의자 및 임산부 같은 고위험군은 특별한 주의가 필요합니다. 철분의 일일권장량을 공급하고, 식사 내 철 분량을 감시하며, 영양 상담을 해야 합니다. 

 

영아의 경우, 우유보다 모유를 먹을 때 철분을 잘 흡수합니다. 생후 6개월까지는 모유만으로 철 결핍을 예방할 수 있으므로, 모유 수유를 하도록 합니다. 모유는 영아가 먹는 곡분이나 우유의 철분을 강화시켜 줍니다. 또한 원인이 될 수 있는 isoniazid, pyrazinamide와 chlramphenicol, 알코올, 납, 종양, 만성 염증 질환 등에 노출되지 않도록 주의하고, 특히 소아의 경우 가까이서 주의 깊게 관찰하는 것이 필요합니다.

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