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정의

적혈구 크기가 정상 크기에 비해 커진 것을 대구성 빈혈, 작아진 것을 소구성 빈혈이라고 합니다. 소구성 빈혈은 골수의 적혈구 전구세포에 운반되는 철분의 양이 부족한 철결핍성 상태 또는 염증반응에 의한 운반의 장애에 의해 발생합니다. 철분의 양이 정상이어도 heme 합성에 필요한 효소의 작용이 억제되는 철적아구성 빈혈이나 globin chain 합성 장애가 있는 각종 thalassemia 증후군에서도 소구성 빈혈이 나타납니다. 즉, 철결핍성 빈혈, 만성질환의 빈혈, 납중독, 철적아구성빈혈, 지중해성 빈혈이 소구성 빈혈에 속합니다.

 

소구성 빈혈을 설명하는 대구성, 소구성, 정상 적혈구 예시

원인

소구성 빈혈은 다음과 같이 여러 원인에 의해 발생할 수 있습니다.

 

1) 철결핍성 빈혈
철분의 섭취 부족, 임신과 같은 철 요구량의 증가, 위장관 출혈, 치질/치핵, 살리실레이트(Salicylates) 등의 소염진통제, 위궤양, 종양, 월경과다증 등의 철 소실 증가가 원인이 될 수 있습니다.

 

2) 만성질환의 빈혈

만성 질환에 의한 빈혈은 만성 감염이나 염증, 악성 질환에서 발생하며 골수에서의 철의 적당한 저장에도 불구하고 혈색소로의 철의 결합의 결핍, 혈청 철 농도의 감소와 빈혈에 대한 조혈계의 둔한 반응의 결과로 생기는 빈혈입니다.


3) 철적아구성 빈혈
heme 합성의 결핍에서 기인하며 일차성(선천성) 철적아구성 빈혈은 대부분 성염색체와 연관되며 남자에 많이 나타나는 유전 패턴은 드뭅니다. 이차성 철적아구성 빈혈은 골수 독성 약물이나 물질이나 골수자체의 질환에 의해 발생하며 대표적인 원인 약물은 결핵 약(isoniazid, pyrazinamide)과 항생제(chlramphenicol) 등이 있고 알코올, 납, 종양, 만성염증질환, 골수성백혈병, 골수이형성증후군 등도 원인일 수 있습니다.


4) 지중해성 빈혈

혈색소는 4개의 globin 사슬과 4개의 heme group으로 구성된 단백질로서 성인의 혈색소는 A, A2와 F로 구성되어 있는데, Thalassemia는 alpha 또는 beta globin 사슬이 감소된 속도로 합성되어 혈색소 A의 생성이 저하되는 상염색체 우성 유전 질환입니다. α 또는 β globin 사슬을 암호화하는 mRNA가 유전자 결핍, mRNA 결함 등에 의해 없거나 부족할 때 또는 번역장애가 있을 때 globin 합성장애를 초래합니다. α와 β thalassemia는 각각의 globin 사슬 합성의 감소로 발생합니다. Thalassemia에서 혈색소 A의 생성 감소는 저구성 저색소성 빈혈의 원인입니다. 5) 납 중독 과량의 납은 heme 합성을 방해하며 용혈의 원인이 됩니다.

증상

작은 적혈구 세포로 인해 식욕저하, 창백한 피부와 입술, 피로, 두통, 손톱이 잘 부러지는 증상이 나타납니다. 소구성 빈혈 초기에 경한 증상으로는 가벼운 운동에도 숨이 차거나 심박동수 증가 또는 불규칙, 어지러움, 차가운 피부, 손톱이 얇아지거나 편평한 손톱, 흉통, 연하곤란이 나타날 수 있으며, 만성으로 진행될 시 스푼형 손톱, 간비장 종대 등의 증상을 보일 수 있습니다.

 

밥상 앞에서 식욕부진을 느끼는 남성

 

진단

임상 증상과 함께 말초혈액검사로 소구성 적혈구를 증명하여 진단합니다.소구성 적혈구는 적혈구의 크기가 <6㎛, MCV(mean corpuscular volume; 평균적혈구 용적)<80fL일 때를 말합니다. 그 외 철겹필성 빈혈과 만성질환에 의한 빈혈, 지중해성 빈혈의 감별진단을 위해 혈액 도말검사, 표적 세포와 호염기성 과립(basophilic stippled red cell)을 보는 검사, 혈청 ferritin, 혈청 철결합능, 혈색소 전기영동을 할 수 있으며, 철적아구성 빈혈과의 감별을 위해 골수 흡인을 시행할 수 있습니다. 또한 납 중독 여부를 보기 위해 혈청 납수치를 검사하는 것이 필요할 수 있습니다.

치료

소구성 빈혈의 치료는 부족한 철분을 보충하기 위해 먹는 철분제, 정맥을 통한 철분 주사제, 수혈, 그리고 식이요법 등을 할 수 있습니다. 그러나 식이요법 단독으로 철 결핍성 빈혈이 교정되지 않으므로 식이요법과 함께 약물 치료가 반드시 필요합니다. 또한 소구성 빈혈을 유발하는 염증, 만성 질환, 종양 등의 기저 질환을 치료하고 유발 약물이나 독성 물질을 제거하고, Vitamin B6, 엽산, 구리를 보충하는 치료를 합니다.

경과

철결핍성 빈혈의 경우 심한 결핍에서는 성장 부진이 있을 수 있으며, 근육은 물렁물렁해져 자연히 활동은 감소되며 주위 환경에 대한 관심도 둔해집니다. 또한 철 결핍 시에는 뇌효소 활성도가 떨어져 카테콜아민의 대사 이상으로 쉽게 마음이 산만해지고 학교 공부를 잘 이해하지 못하는 등 학습 능력이 떨어집니다.

 

지중해성 빈혈 환자의 경우 정규적인 혈액 수혈로 인하여 철분이 혈액 내에 축적되는 철중독증이 발생할 수 있고 이 결과 심장이나 간조직에 손상이 심하게 되어 심부전증, 심장박동이상, 심장마비를 초래할 수 있습니다.

 

심질환 다음으로 감염이 합병증이 될 수 있으며 지중해성 빈혈 환자의 큰 사망 원인이 됩니다. 또한 골다공증도 발생될 수 있습니다. 철적아구성 빈혈 환자의 경우는 약 10%에서 치료가 어려운 급성 골수성 백혈병이 유발될 수 있습니다.

주의사항

철분은 1일 필요량(체중 kg당 1일 1mg의 원소 철)이 섭취되어야 유지가 되므로 철분이 많이 함유된 음식, 특히 육류, 닭고기, 생선 같은 음식을 골라 먹어야 합니다. 그렇지 못한 경우를 대비해 철분이 포함된 비타민을 상용하는 것이 도움이 될 수도 있습니다. 여성 운동선수, 장거리 경기 선수, 채식주의자 및 임산부 같은 고위험군은 특별한 주의가 필요하며, 철분의 일일권장량을 공급하고 식사 내 철분량의 감시 및 영양적 상담이 필요합니다. 영아의 경우 모유가 우유보다 철분 흡수가 잘되어 모유만으로 생후 6개월까지는 충분히 예방이 가능하므로 모유 수유를 하도록 합니다. 모유는 영아가 먹는 곡분이나 우유에 철분을 강화시켜 줍니다. 또한 원인이 될 수 있는 isoniazid, pyrazinamide와 chlramphenicol이고 알코올, 납, 종양, 만성 염증질환 등에 노출되지 않도록 주의하고, 특히 소아의 경우 가까이서 주의깊게 관찰하는 것이 필요합니다.

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