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정의

신경아세포종은 전신의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 주로 부신 수질이나 신경계에 발생하는 교감신경절 부위에서 발생합니다. 신경 세포가 암화되어 발생하는 대표적인 소아암인 악성 종양의 하나로 대부분 영아나 10세 미만의 소아에게 발병합니다. 간혹 태아에게서 발견되기도 합니다.

외관상 관찰되는 곳은 복부팽만이며 주로 복강에서 생기는데 그중 절반이 부신 수질에서 비롯되고 나머지는 척수 주위에 있는 교감신경절에서 생기며 흉곽·목·골반 등에서도 발생합니다. 발생 부위와 전이 부위에 따라 증상이 다양하며, 주로 복강에 생기므로 배에서 덩어리로 만져지는 경우가 많습니다.

간혹 소뇌를 침범하면 발작적으로 눈이나 팔, 다리가 빠르게 움직이는 증상이 나타납니다.
신경아세포종의 종류에는 유잉육종, 비호지킨 림프종, 원시신경외배엽종양, 횡문근육종 등이 있습니다.

신경아세포종의 예시 

원인

신경아세포종의 원인은 아직까지 분명히 알려져 있지 않습니다. 다만, 1번 염색체 단완의 이상이나 터너증후군 같은 염색체 이상이 연관될 수 있다는 보고가 있고, 태아가 하이단토인, 페노바비탈 같은 항경련제나 알코올에 노출되면 신경아세포종의 발생 위험이 커진다고 합니다.

증상

종양의 위치에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 흔히 복부종양인 경우 부신 수질에 발생한 것으로 복부에서 종괴가 만져지며 복부팽만이 나타나고 하지의 정맥과 림프관을 압박하여 음낭과 하지의 부종이 발생하기도 합니다. 종양 자체에서 분비하는 카테콜라민의 효과에 의한 증상으로는 땀이 나고 얼굴에 붉은 빛이 돌고 가슴이 빠르게 뛰는 등 두통 및 고혈압이 있으며, 간혹 조절되지 않는 설사가 있을 수 있습니다.

흉부종양인 경우 교감신경절에 발생한 것으로 상대정맥을 압박하여 안면부종이나 호흡곤란이 나타날 수 있습니다. 또한 척수주위의 종양은 하반신마비, 배뇨나 배변 장애가 발생할 수 있습니다. 뼈에 전이되면 통증을 유발하고 다리를 절 수도 있습니다. 비특이적인 증상으로는 힘이 약해져서 잠을 자는 수면상태를 보이거나, 자주 보채거나 체중감소, 복부팽만 등이 있습니다.

신경아세포종에 걸린 유아의 예시

진단

혈액검사, 소변검사, 방사선검사 등을 통하여 진단하고 컴퓨터단층촬영(CT)이나 자기공명영상술(MRI)로 검사하기도 합니다. 검사를 통하여 증상이 의심되면 확진을 위하여 조직검사를 하여 현미경으로 이루어집니다. 주로 복강 내에 있는 경우가 많기 때문에 바로 수술하여 검사와 치료를 동시에 합니다.


여러 가지 검사를 통해서 진단뿐만 아니라 병기의 결정을 위해 골스캔 및 골수 검사가 필요한 부분입니다. 한편 종양 생성물질인 혈청NSE(neuron specific enolase), 소변의 VMA(vanillylmandelic acid)의 농도 측정은 진단뿐만 아니라 치료 경과를 추적하는 데 큰 도움이 되는 검사입니다.

치료

일부는 신생아 때 퇴축되어 자연소실되기도 하지만 많은 경우 신경아세포종에 대한 치료가 요구됩니다. 치료에는 크게 수술, 항암화학요법, 방사선 치료, 그리고 자가 조혈모세포이식(골수이식) 등을 사용하게 됩니다. 신경아세포종 진단시 너무 광범위해서 수술이 어려운 경우에는 다학제 접근에 따라 수술 전 항암화학요법을 하여 종양의 크기를 감소시킨 후 수술을 하기도 합니다. 병의 위험도에 따라 환자군을 분류하며 치료 방침을 정합니다. 

경과

환자의 연령, 병의 단계에 따라 다르며, 종양의 발생부위, 종양세포의 분화 정도, N-myc 유전자의 발현 여부 등이 영향을 줍니다. 아주 조기에 병을 아는 것이 예후에 중요합니다. 가슴이나 목 부위에 발생한 종양이 복부에 생긴 것보다 예후가 좋습니다. 근래에는 자가조혈모세포이식 등으로 치료 성적이 좋아지고 있습니다.

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