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정의

근육은 크게 평활근육과 횡문근육으로 나눌 수 있습니다.
횡문근육종은 횡문근육 세포에서 발생하는 종양입니다. 주로 소아에 발생하는 종양으로 성인에서는 드물게 발생합니다. 15세 이하의 소아에서는 인구 100만 명당 5명 정도로 발생합니다.

횡문근육은 전신에 걸쳐 분포하므로 횡문근육종은 인체 어디에서나 발생할 수 있습니다. 횡문근육종이 잘 발생하는 부위로는 머리와 목(38%), 비뇨생식기계(21%), 사지(18%), 몸통(7%), 후복막(7%) 등입니다. 머리와 목 부위에서는 주로 안구 주위(안와)와 비인후부, 상악동, 중이, 얼굴, 목 등입니다.
 
다른 연부조직 육종과는 달리 항암화학요법에 반응을 잘하여 항암화학요법이 치료의 근간에 포함되고, 5년 이상 생존할 가능성이 60%~70% 이상으로 예후가 좋습니다.

횡문근(가로무늬군) 골격근-건으로 골격에부착, 심근-심장벽에형성 사진예시및  민무늬근 내장조직구성 사진예시

원인

횡문근육종의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 몇몇 연구에서 선천적인 신체적 결함이 있거나, 가족성의 유전적 돌연변이가 있는 경우 발생할 위험이 있다고 합니다.

심장,위장,근육에 발병된 횡문근육종의 모습

증상

횡문근육종은 인체 어디에서나 발생할 수 있는 종양으로 발생 위치에 따라 증상이 다양하게 나타날 수 있습니다.
1) 안와(눈)에 발생하는 경우
- 안구의 움직임에 장애를 유발할 수 있고 눈이 튀어나오거나 물체가 두 개로 겹쳐 보일 수 있습니다.

2) 중이, 비강에 발생할 경우
- 중이염, 청각 장애, 또는 안면 신경 마비로 표정에 변화가 올 수 있고, 뇌신경 일부에 마비가 올 수 있습니다.
- 비강에 발생할 경우 코막힘 등 상기도 폐쇄 증상이 나타날 수 있습니다.

3) 후두 주위에 발생할 경우
- 목소리가 변할 수 있습니다.

4) 팔다리 부위에 발생할 경우
- 덩어리로 발견될 수 있습니다. 몸통 깊숙한 곳에 발생하는 경우 종양이 크게 자라 증상을 유발할 때까지 발견이 안될 수 있습니다.

5) 방광, 전립선 등 비뇨생식기에 발생하는 경우
- 소변에 피가 섞여 나올 수 있고, 소변 볼 때 통증을 느끼거나, 소변이 마려운데 배설이 안되거나, 소변을 자주 보는 등의 증상을 호소할 수 있습니다.

6) 뼈에 전이가 있는 경우
- 부위에 따라 통증을 유발할 수 있습니다. 경우에 따라 고칼슘혈증을 유발하여 변비, 구역, 구토, 탈수 증상을 유발할 수 있습니다.

진단

1. 조직검사 : 국소 마취 후 바늘을 이용하거나 피부 절개를 통해 종양 조직 일부를 채취하여 일정 처리 과정을 거쳐 현미경을 통해 종양 세포를 관찰한 후 횡문근육종으로 진단하게 됩니다.


2. 전산화 단층촬영(CT) 또는 자기공명영상(MRI) :  종양의 범위를 파악합니다. 비뇨생식기에 발생할 경우 요로 촬영을 시행합니다.


3. 폐의 X-ray 촬영과 CT : 원발 장기의 영상 진단 외에 폐전이 유무를 확인합니다.


4. 골주사 : 뼈로의 전이 여부를 파악하기 위하여 시행합니다. 횡문근육종 환자의 약 10%에서는 진단 당시 골수에 전이 병소가 관찰됩니다.


5. 뇌척수액 검사 : 두경부 뇌막 주위에 횡문근육종이 발생할 경우 뇌막으로의 전이가 흔하여 뇌막에 전이가 있는지 확인하기 위해 시행합니다.

 뇌척수액검사 새우자세로누어있는사람에척수액을뽑는모습

치료

일반적으로 횡문근육종도 다른 연부조직육종과 마찬가지로 수술적 절제, 방사선치료, 항암화학요법(약물 치료)을 환자의 상태에 맞추어 조합하여 치료하는 방법을 선택하고 있는데, 한 가지 다른 점은 항암화학요법에 반응을 잘하여 항암화학요법이 치료의 근간으로 사용된다는 점입니다.


1. 수술적 치료
조직 검사 부위를 포함하여 한 덩어리로 종양을 절제하는 것이 일반적입니다. 주위 림프절 절제나 조직 검사도 같이 병행합니다. 발생 부위에 따라서는 종양 절제술을 시행하지 않고, 방사선치료와 항암화학요법만을 사용하기도 합니다. 그러나 일차적으로 방사선 치료와 항암화학요법만을 사용하는 경우에도 치료 후 잔여종양에 대해서는 수술적 절제가 필요합니다.


2. 방사선 치료

방사선을 조사할 부위를 신체에 표시한 후 고에너지 X-선 장비를 이용하여 종양 주위 정상 조직을 일부 포함하여 방사선 치료를 시행합니다. 수술적 절제술 후 절제연에 종양이 육안적으로나 미세하게 남아 있는 경우 방사선치료가 필요합니다. 방사선치료는 대개 한 주일에 5일씩 5-6주에 걸쳐 시행합니다.


3. 항암화학요법

일종의 약물 치료로서 2-3가지 약제를 약 한 달에 한 번 정도씩 주기적으로 반복하여 정맥 주사합니다. 치료 독성을 평가하기 위하여 매 주기마다 혈액 검사를 시행합니다. 구역질, 구토, 탈모, 감각저하나 근육 힘이 떨어지는 등의 신경독성, 백혈구나 혈소판 감소 등의 골수 기능 억제, 세균 감염 등의 치료 독성이 발생할 수 있어 치료 독성 평가에 따라 항암제의 요량과 치료일정을 조절합니다. 일반적인 연부조직육종과는 다른 종류의 항암제가 사용되고, 재발할 경우 치료 약제를 변경하게 됩니다. 다른 연부조직육종과는 달리 횡문근육종에서는 항암화학요법이 반응률이 높아서 치료 과정에서 중요한 부분을 차지하고 있습니다.

 

[발생 부위에 따른 치료법]

1. 안와

치료 전에 확진을 위해 조직 검사를 시행하는 것이 필수적입니다. 진단 과정에서는 종양이 안와에 국한되어 있는지 또는 주위 조직으로 확대되었는지를 영상 진단을 통해 구분할 필요가 있습니다. 일반적으로 방사선 치료와 항암화학요법의 병행으로 치료성적이 좋기 때문에 수술적 적출을 할 필요는 없습니다. 안와에 국한되어 있는 경우 5년 이상 생존할 가능성은 90% 이상으로 예후는 매우 좋은 편입니다.


2. 두경부(머리 또는 목) 뇌막(뇌를 둘러싸고 있는 막) 주위에 발생한 횡문근육종

- 중이 또는 비강에 발생한 경우가 해당됩니다. 항암화학요법과 방사선 치료에 반응이 좋아서 수술은 대개 필요 없습니다. 항암화학요법과 방사선 치료에도 병이 남아 있거나 재발한 경우에는 수술적 제거가 필요합니다. 방사선 치료의 범위는 종양이 뼈를 뚫고 뇌로 확대되었는지의 여부에 따라 달라집니다. 뇌막에 침범이 없는 경우에 예후는 비교적 좋은 편입니다.


3. 기타 두경부에 발생한 경우

- 수술적 절제를 시도하고, 방사선치료와 항암화학요법을 추가로 병행하여 시행합니다.


4. 몸통(흉부 및 복부)에 발생한 경우

-흉벽이나 복벽 근육 또는 척추 주위에 발생한 경우가 해당됩니다.
방사선치료와 항암화학요법만으로는 부족하여 수술적 절제가 필요합니다. 그러나 종양 주위에 생명 유지와 관련된 중요 장기가 분포하는 경우가 많고, 종종 종양의 크기가 크기 때문에 완전 절제술이 불가능한 경우도 있습니다. 가능하면 종양을 완전히 제거하여야 합니다. 절제연에 종양이 남아 있는 경우 방사선치료를 추가합니다. 수술 후 항암화학요법을 추가로 사용합니다. 다른 부위에 발생하는 경우에 비해 국소 및 원격 재발을 잘하여 예후가 좋지 않습니다.


5. 팔다리에 발생하는 경우

약 4분의 1의 환자에서는 진단 당시 이미 전이 병소를 가지고 있습니다. 이전에 조직 검사를 시행했던 자리를 포함하여 종양을 완전히 절제해야 합니다. 진단 당시 약 25% 정도에서는 주위 림프절의 전이가 발견되므로 수술할 때 주위 림프절의 조직 채취를 병행해야 합니다. 수술 후 종양 주위 정상 조직을 일부 포함하여 방사선치료를 시행하고, 주위 림프절에 종양이 발견될 경우 림프절에도 방사선 조사가 필요합니다. 항암화학요법도 추가로 시행해야 합니다. 팔다리에 발생하는 횡문근육종의 50% 이상에서는 세포형이 예후가 불량한 형태여서 두경부나 비뇨생식기에 발생한 경우에 비해 예후가 좋지 않습니다.


6. 비뇨생식기 횡문근육종

방광, 전립선, 자궁, 질, 고환에 발생하는 경우가 해당됩니다.
수술은 조직 검사에 국한하고 잔여 종양에 대해 항암화학요법과 방사선치료를 병합 치료하는 것이 통상적입니다. 질이나 자궁에 발생할 경우 항암화학요법과 방사선 치료로 5년 이상 생존할 확률이 80% 이상에 이를 정도로 예후가 좋습니다. 전립선이나 방광에 발생하는 경우 치료 초기에 완전 절제술을 시행하는 경우 수술 범위가 광범위해지고 장기의 기능을 상실하기 때문에, 기능 보존을 위해 조직 검사 후 방사선치료와 항암화학요법만을 시행하는 추세이지만, 잔여 종양이 남아 있는 경우 결국에는 방광이나 전립선 절제를 시행해야 합니다. 방광이나 전립선에 발생한 횡문근육종은 질이나 자궁에 발생한 경우에 비해 생존율이 10% 정도 낮습니다. 고환에 발생한 경우에는 고환의 완전 절제술이 필요합니다.

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김현림 정맥주입 전문간호사

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