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정의

베체트 병은 전신의 혈관에 염증이 발생하는 질환 중 하나입니다. 구강과 성기에 만성적 궤양이 발생하고, 눈과 피부 등에 다양한 증상이 나타납니다.

베체트 병은 1937년에 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트(Hulusi Behcet)가 구강과 성기에 반복적인 궤양이 생기고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2명을 보고하면서 알려졌습니다. 베체트 병은 지중해 연안, 중동 지방, 우리나라를 포함한 극동 지방에 많이 발생합니다.

구강궤양 및 성기궤양으로 인해 베체트 병에 대한 예시

원인

베체트 병의 원인은 아직 확인되지 않았습니다. 베체트 병이 일부 지방에서 많이 발생하는 것으로 보아, 밝혀지지 않은 병원체와 물질이 유전적 소인이 있는 사람의 임파구 및 백혈구에 기능 이상을 초래하여 이 질환을 유발한다고 추정됩니다. 50~60% 정도의 환자에게서 HLA-B51이라는 특수한 유전자가 발견됩니다. 이 유전자가 베체트 병과 관련이 있을 것으로 생각됩니다. 

증상

① 구강 궤양
구강 궤양은 베체트 병의 가장 중요하고 흔한 증상입니다. 대부분의 환자에게서 관찰됩니다. 입안의 혀 주위 점막이나 입안 깊은 곳인 후두 주위 등 입안 어느 곳이나 궤양이 발생합니다. 초기에는 궤양이 작은 돌기로 시작합니다. 궤양이 점차 커지면서 점막에도 궤양이 나타납니다. 궤양의 바닥에는 하얗거나 약간 누런 막이 형성되며 심한 통증이 발생합니다. 궤양의 크기는 대개 1cm 미만입니다. 궤양은 두 개 정도인 경우가 가장 많으며, 드물게 10개 이상의 궤양이 나타나기도 합니다. 구강 궤양은 보통 1년에 3회 이상 재발합니다. 

 

② 성기 궤양
남성의 성기 궤양은 음낭에 가장 많이 발생하며, 음경에도 나타납니다. 여성의 성기 궤양은 외음부와 질에서 발생합니다. 대부분 통증이 심하며, 진물이 나올 수 있습니다. 드물게 항문 주위에 궤양이 나타나기도 합니다. 

 

③ 피부 증상
피부 증상은 여러 형태로 나타납니다. 여드름 모양의 피부염, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등으로 나타납니다. 결절성 홍반은 주로 하지에 많이 발생합니다. 1~2cm 정도의 크기의 작고 붉은색인 덩어리가 피하에 생성됩니다. 이는 통증을 일으키기도 합니다. 회복 시에는 덩어리가 갈색으로 변하면서 부은 것도 가라앉고 통증도 사라집니다. 

 

④ 눈의 증상
눈의 증상은 실명으로 이어질 위험이 있으므로 매우 주의해야 합니다. 눈의 통증, 눈부심, 눈물, 발적 및 시력 장애가 반복적으로 발생합니다. 눈의 포도막 앞쪽에 발생한 염증은 전방 포도막염이라 합니다. 이 경우 시력 장애는 거의 없지만, 통증이나 발적이 심하게 나타납니다. 눈의 포도막 뒤쪽에 발생한 염증은 후방 포도막염이라 합니다. 이 경우 망막 출혈, 망막 삼출, 망막 혈관의 막힘으로 인한 시력 장애가 발생합니다. 합병증으로 시신경 위축이 발생하여 시력이 상실될 수 있습니다. 

 

⑤ 관절 증상
관절이 반복적으로 붓거나 아픕니다. 관절 증상은 보통 무릎이나 발목에 잘 발생합니다. 베체트 병 관절염의 특징은 관절이 지속적으로 아프지 않고, 일시적 혹은 반복적으로 통증이 발생하는 것입니다. 때로 통증이 오래 계속되는 경우도 있습니다. 베체트 병 관절염은 류마티스 관절염과 달리 관절의 변형을 거의 일으키지 않습니다. 

 

⑥ 신경계 증상
무균성 뇌수막염, 뇌실질 질환이 발생할 수 있습니다. 뇌 동맥류, 혈전증에 의한 중풍 등이 발생할 수 있습니다. 

 

⑦ 소화기 증상
대장 궤양이나 위 궤양이 발생하여 복통이 생기거나 설사를 할 수 있습니다. 궤양이 진행되어 장 천공 및 복막염으로 이어지는 경우도 있습니다. 식도에 궤양이 생기면 연하(삼킴) 곤란이 나타날 수 있습니다. 

 

⑧ 혈관계 증상
동맥보다는 정맥에 혈전이 발생하는 경우가 많습니다. 혈전은 장딴지에 잘 발생합니다. 이 경우 장딴지가 붓고 통증이 발생합니다. 혈전이 심할 경우 복부에 있는 대정맥이 막힐 수 있습니다.

진단

베체트 병은 의사가 환자의 특징적인 임상 증상을 살펴보고 진단합니다. 혈액 검사, 피부 생검, 자극성 항진 검사(pathergy Test)가 베체트 병 진단에 도움이 됩니다. 하지만 어떤 검사도 베체트 병을 확진하거나 배제할 수 없습니다. 

치료

베체트 병의 치료는 증상에 따라 달라집니다. 환자의 상태에 따라 생활 습관의 조절, 외용제, 경구약 등 적합한 치료 방법을 적용합니다. 베체트 병을 치료할 때 가장 중요한 점은 이 질환이 자주 재발하는 질환임을 인식하고, 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 발생하는지 관찰하는 것입니다. 장기간 치료를 꾸준히 하는 것이 중요합니다. 증세가 호전되면 약의 용량을 서서히 감소시킵니다. 이 과정을 통해 약을 완전히 끊을 수도 있습니다.

경과

베체트 병 환자는 대부분 별다른 지장 없이 일상생활을 영위합니다. 다만 눈에 포도막염이 발생한 환자의 20% 정도는 실명할 수 있습니다. 여성보다 남성에게 증상이 더 심하게 나타나는 경향이 있습니다. HLA-B51 유전자를 가진 환자에게 증상이 더 심하게 나타납니다. 베체트 병이 발병한 나이와 증상의 정도는 무관합니다. 베체트 병으로 사망하는 경우는 드뭅니다. 다만 뇌신경 합병증이 발생하거나 동맥염 합병증인 동맥류 파열, 위장관 천공이 발생한다면 사망에 이를 위험성이 있습니다.

주의사항

전신 증상이 동반된 남성 환자의 경우 증상이 심하게 나타날 수 있습니다. 따라서 발병 초기부터 적극적인 치료가 필요합니다. 베체트 병의 가족력이 있어 이 질환이 의심된다면, 조기에 전문의와 상담하여 진단하고 치료해야 합니다. 

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