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정의

간에서 만들어진 담즙이 내려가는 간내 담관은 긴 나뭇가지 모양으로 되어 있습니다. 간 좌우엽의 간내 담관은 간문부에서 합쳐진 다음 다시 간외담관이 되며, 이 간외 담관(총담관)과 췌장관이 만나서 십이지장벽에서 서로 합쳐져서 공통관을 형성한 다음 십이지장으로 들어가는데 이 부위를 바터 팽대부라고 하며, 강의 하구 같이 약간 넓어져 있습니다. 이 부위를 십이지장 유두라고도 하는데 이 부위에 악성 종양이 생기는 것을 바터 팽대부 암이라고 합니다.

 

간 십이지장 총담관 췌장 바터팽대부의 구조 예시

 

원인

바터 팽대부 암은 특별한 원인이 없으며 평균 발병 연령은 57세 정도입니다. 가족성 용종증(가족들의 대장에 수백개의 용종이 생기는 질병)이나 가드너 증후군(유전자 돌연변이로 생기는데 대장의 용종과 골종양, 연부조직 종양이 발생하는 병)과 같은 선천성 질병이 있는 경우에 발생하기 쉽지만 매우 드물다고 알려져 있습니다.

증상

가장 흔한 증상은 황달이며, 회백색 변, 갈색뇨, 가려움증, 흑색 변 등이 생깁니다. 황달의 악화와 호전을 반복하는 경우가 많으며, 이것이 바터팽대부암 환자에서는 비교적 특징적인 증상이라 할 수 있습니다. 이 외에 수 주 혹은 수개월 된 전신 허약감, 식욕부진, 체중감소, 우상복부 통증 등이 있습니다.

 

황달이 생기는 원인은 담즙이 십이지장으로 배출되는 부위에 암이 발생하기 때문에 종양으로 막혀 담즙의 흐름이 차단되면 막힌 상부의 관은 압력이 높아져서 확장되고 담관 내에 있는 담즙이 혈액 속으로 역류가 되어 발생합니다. 대변이 노란색을 띠는 이유는 담즙에 포함된 빌리루빈 색소 때문인데 담관이 막혀서 담즙이 십이지장으로 배출되지 않으면 대변색이 연한 크림색으로 변하게 됩니다.


또한 혈액 속으로 역류된 빌리루빈은 소변으로 배출되기 때문에 소변색은 짙은 갈색을 띠게 됩니다. 또한 담즙 내에는 담즙산이라는 물질이 포함되어 있어서 이 역시 배출이 안 되기 때문에 혈관 속으로 역류하게 되고 담즙산이 피부에 축적되게 되면 심한 가려움증이 발생합니다. 암에서 출혈이 되면 대변 색깔이 새까맣게 나오는 흑색 변의 증상이 나타납니다. 다른 모든 암과 마찬가지로 체중 감소가 발생할 수 있는데 6개월 동안 체중이 10% 이상 감소하면 검진을 받아 보아야 합니다.

 

정상의 모습과 황달의 모습 비교 및 간과 담낭의 위치 예시

진단

바터 팽대부암의 70~80% 환자에서 황달이 발생하며 황달이 없더라도 간기능 검사에서 이상 소견이 나타나는데 알칼라인포스파타아제(ALP)와 감마글루타밀트렌스펩티다아제(rGT)가 상승하며 GOT/GPT, amylase도 상승하는 경우가 많습니다. 바터 팽대부암의 진단을 위해 내시경적 역행성 담췌관 조영술(ERCP), 초음파검사, 전산화단층촬영(CT), 자기공명영상촬영(MRI) 등의 검사를 합니다. 황달이 있을 때 일반적으로 초음파검사를 먼저 시행하게 됩니다.


암으로 인하여 바터 팽대부가 막히게 되면 상부 담관은 압력이 상승하여 확장되는데 초음파 검사에서 담관과 담낭이 확장된 소견을 보입니다. 내시경적 역행성 담췌관 조영술은 십이지장 유두암의 진단을 위해서 필수적인 검사입니다.


직접 내시경을 십이지장까지 삽입하여 바터 팽대부에 발생한 종양을 육안으로 확인할 수 있으며 조직검사도 함께 시행할 수가 있습니다. 내시경적 역행성 담췌관 조영술로 담즙이 흘러나오도록 플라스틱이나 금속관을 삽입하는 치료를 동시에 시행할 수 있습니다. CT와 MRI 검사는 암의 진행 정도, 주위의 장기로 퍼져나간 정도와 다른 장기로의 원격전이 여부를 확인하기 위해 시행합니다.

 

내시경으로 확인한 종양의 예시

치료

바터 팽대부 암의 치료는 수술, 항암화학요법, 방사선요법 등의 암 자체에 대한 치료와 폐쇄된 담관을 배액하거나 통증을 줄여 주는  치료가 있습니다. 바터 팽대부암의 일차적인 치료는 수술입니다. 황달로 인해 비교적 초기에 발견되는 경우가 많기 때문에 80~92%의 환자에서 수술적인 절제가 가능합니다. 근치적인 수술이 된 경우에는 40~60%의 5년 생존율을 기대할 수 있습니다. 수술은 주변의 정상조직을 포함하여 암 조직을 완전히 절제하며 주변의 림프절도 깨끗하게 절제하는 것이 원칙입니다.

 

바터 팽대부 암에서 일반적으로 시행하는 수술명은 췌십이지장절제술로, 췌두부와 십이지장을 포함하여 절제하는 수술을 말합니다. 림프절에 전이가 있는 경우는 수술만으로는 부족하여 수술 후에 항암약물요법이나 방사선치료를 추가적으로 시행하는 것이 일반적입니다. 암이 췌장이나 주변 장기로 넓게 퍼진 경우에는 수술로 절제하는 것이 불가능하기 때문에 항암약물요법 등을 우선적으로 시행합니다.

경과

바터 팽대부암은 담관계암 중에서 예후가 가장 좋습니다. 이는 종양의 성장이 느리고 초기에 황달이 발생하여 빠른 시기에 진단이 되기 때문입니다. 근치적으로 절제가 되는 경우에는 5년 생존율이 40~60%에 달하므로, 다른 질환으로 인해 수술이 불가능한 경우가 아니라면 근치적 수술을 시행하여야 합니다.

 

치료를 하지 않으면 담관폐쇄로 인하여 담관염과 간부전이 발생하여 빠른 시간 내에 사망하므로 반드시 치료를 받아야 하며 절제가 불가능한 경우에도 담즙의 배액을 위한 치료는 받아야 합니다. 암이 진행하여 다른 장기로 전이하게 되면 이로 힌하여 다양한 합병증이 발생합니다.

주의사항

바터 팽대부에 양성 종양(선종)이 발생하였다가 암으로 진행되는 경우가 많기 때문에 양성 종양으로 진단을 받았다면 수술적으로 종양을 절제를 해야 합니다. 바터 팽대부 암을 예방할 수 있는 약물이나 식이요법은 없습니다.

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