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정의



진행성 핵상마비-대외피질,기저핵,소뇌,뇌간 위치


진행성으로 뇌피질 및 피질하 조직의 신경섬유 변성을 초래하는 진행성 파킨슨 증후군으로 신경퇴행성 질환 중의 하나입니다. 손상되는 뇌 부위는 기저핵의 시상밑핵, 흑질, 담창구, 그리고 뇌간의 중뇌부위, 대뇌피질, 소뇌의 치상핵, 척수 부위 등 다양한 부위에 손상을 보입니다.

원인
아직 원인이 분명히 밝혀져 있지는 않지만 여러 연구의 결과 타우 단백질의 이상 침착, 산화스트레스에 의한 뇌조직 손상, 유전적 관련 등이 알려져 있습니다.
증상

불안한자세로걷고있는노인
 
자세 불안정으로 인한 실조성 보행(술 취한 사람처럼 중심을 못 잡고 비틀거리면서 걸어가는 현상)과 목 주위 근육의 경직으로 인하여 목을 뒤로 젖히면서 걷는 걸음걸이로 잘 넘어집니다. 몸의 경직은 팔,다리의 경직과는 상관없이 일어나며, 치매, 성격변화, 기분변화(주로 우울증), 수면장애, 인지기능장애, 연축성 발음장애 그리고 음식을 삼키는데 어려움을 호소하기도 합니다. 일부 환자들은 내려다보기를 힘들어 하기도 하고 시야혼탁을 호소하기도 하며, 눈깜박임의 횟수가 현저히 감소하기도 합니다.
진단
MRI, SPECT, PET 등 신경방사선학적 검사들이 진단에 도움이 됩니다. 질병 정도가 경미한 상태에서도 MRI 검사에서 이상을 발견할 수 있습니다. MRI 등의 영상 검사에서 중뇌의 위축이 현저히 나타나고 뇌교 상부의 전후 직경이나 면적이 특발성 파킨슨 병에 비해 현저히 위축되어 있습니다.
치료
아직 효과적인 치료가 없으며, 증상 완화를 위한 치료를 시도합니다. 약물 치료 외에 물리치료, 작업요법 등 시행하고 있지만 효과적이지 않습니다. 보존적 치료로 눈꺼풀 경련에 대해서는 보툴리눔 독소 주사치료를 하기도 합니다.
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