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정의

돌연성 심장사의 5% 정도는 기질적인 심질환이 동반되지 않으며 심인성 급사가 나타나는 경우에 해당합니다. 이러한 경우를 일반적으로 특발성 심실 세동(idiopathic ventricular fibrillation) 범주로 분류합니다. 이러한 특발성 심실 세동의 범주 중에서도 심전도 소견상 우각차단 양상과 동시에 우흉부유도상(V1-3) ST절의 상승 소견을 보이면서 수면 중 심실 세동에 의한 심인성 급사의 특징적인 임상 경과를 보이는 사례가 있습니다. 이러한 경우를 부르가다 증후군이라 명명하였습니다. 이는 1992년 학계에 처음 보고된 질환으로, 기질적인 심장병이 없는 젊은 환자에게 나타나는 심장성 급사의 중요한 원인 질환입니다. 유전 질환이며, 특히 동남아시아에서 자주 나타납니다.

원인

부르가다 증후군은 상염색체 우성 유전되며, 5번 염색체상 Na channel 유전자의 하나인 SCN5A의 돌연변이가 발생합니다. 이로 인해 Na 전류가 감소하면서 심전도상 이상이 일어나 회귀(reentry)에 의한 심실 부정맥이 유발됩니다. 

증상

① 휴식, 수면 시 실신(전형적인 증상)
② 호흡 이상, 경련 등
③ 심계항진, 어지러움
④ 급사(빠른 심실 빈맥 또는 심실 세동)

진단

① 특징적인 심전도 : V1-V3에서 ST 분절의 상승이 우각 차단 형태로 나타납니다.
② 약물 유발 검사 : Na channel 통로 억제제를 사용하여 심전도 변화를 일으켜 잠재된 유전자 변이의 존재를 추정할 수 있습니다.
③ 급사의 가족력, 실신, 밤중에 나타나는 호흡 이상이 있습니다.

치료

심실 세동은 예방 방법이 없으며, 약물을 통한 치료가 어렵습니다. 심실 세동이 발생한 경우 제세동을 시행할 수 있는 삽입형 제세동기(implantable cardioverter defibrillator, ICD)를 삽입합니다. 이를 통해 급사, 실신의 가족력 및 병력이 있는 환자가 증상이 재발하여 급사하는 것을 예방할 수 있습니다.
심장 내 전극 우심방 우심실 피부아래 이식된 제세동기의 위치및 이식형 제세동기의 예시

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심장검사팀

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