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정의

폰빌레브란트병(von Willebrand Disease)은 출혈이 주증상인 유전성 혈액 응고 질환입니다. 부모에서 자녀로 유전되며, 성별에 관계없이 나타납니다. 이 질병은 대략 10,000명당 1명에서 일어나는 것으로 추정되고 가장 흔한 출혈 질환입니다.

원인

혈전을 형성하는 것을 돕는 혈액 내 특수 단백질에 이상이 있어서 생깁니다. 이 단백질을 폰빌레브란트 인자(Von Willebrand factor)라고 부릅니다. 폰빌레브란트병은 폰빌레브란트 인자가 너무 부족하든지, 혹은 제대로 기능하지 못하는지에 따라 세 개의 주요 유형(유형 I, 유형 II, 유형 III)으로 분리됩니다.

증상

폰빌레브란트병의 증상은 환자마다 심지어 같은 가족의 구성원 사이에도 다양합니다. 코피나 잇몸 출혈, 월경 과다 등이 나타납니다. 일부에서는 위장관 출혈이 생길 수도 있습니다. 수술이나 치과치료(특히 치아제거술) 후에 출혈이 특히 많습니다. 관절강 내의 심한 출혈이나 자발적인 출혈은 거의 생기지 않습니다. 아스피린은 출혈 문제를 악화시킬 수 있으므로, 절대 복용하면 안됩니다. 임신 중이거나 에스트로겐을 복용 중인 환자에서는 출혈 문제가 훨씬 덜 합니다. 

진단

혈액검사를 이용하여 출혈 시간(Bleeding Time), 제8인자, 폰빌레브란트 인자[Procoagulant(vWF:Ag)와 ristocetin cofactor(vWF:RCo)], 폰빌레브란트 인자 다합체, 혈소판 기능 검사 등을 통해 각 항응고 인자의 부족이나 기능 부전 여부 등을 관찰하여 확진할 수 있습니다.

치료

이 질환에 의해 생기는 출혈 문제는 대개 경미하여, 특별한 치료를 필요로 하지 않습니다. 아스피린(또는 유사한 약물)은 절대 피해야만 합니다. 치과치료나 수술을 받기 전에는 이 질환을 치료해서 과도한 출혈이 생기는 것을 막아야 합니다. 폰빌레브란트 질환 I형 환자에서는 데스모프레신 아세테이트(Desmopressin Acetate)로 치료합니다. 이 약을 IIa나 IIb형에서 사용해서는 안됩니다. 데스모프레신으로 치료할 수 없는 경우에는 폰빌레브란트 요소를 정맥주사해서 혈전이 정상적으로 형성되게 합니다. 예후는 매우 좋습니다. 일단 진단되면 대부분 쉽게 치료됩니다.

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