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정의

갈색세포종이란 대부분 부신수질에 주로 발생하는 종양입니다. 부신 이외에 교감신경이 분포되어 있는 대동맥 주위와 방광 등에 발생하기도 합니다. 갈색세포종의 양성, 악성 여부를 진단하기는 어려운데 진료상으로는 종양이 하나의 장기에 국한되어 있는 경우를 양성으로 판단하며, 주위의 장기로 침윤하거나 림프절, 뼈, 폐 등으로 전이된 경우를 임상적으로 악성이라고 진단합니다.

갈색세포종의 그림예시및 피질,수질위치

원인

갈색세포종의 10~30%가 가족유전성인데, 이 경우에는 다발성으로 여러 내분비 장기에 동시에 종양이 발생하기도 합니다.

갈색 세포종 그림 예시

증상

부신의 종양으로 호르몬 중 혈압을 높이는 물질인 아드레날린, 노르아드레날린 등의 카테콜라민이 과다하게 생산, 분비되면, 혈관이 수축하여 고혈압이 발생합니다. 호르몬의 분비로 혈당이 높아지기도 합니다. 또한 두통, 심계항진이 생길 수 있으며, 심장발작이나 뇌졸중이 생길 수도 있습니다. 이 외에 땀을 많이 흘리고, 어지럼증, 시력장애, 오심, 구토, 체중감소, 이명, 변비, 사지가 차가워지는 증상이 나타나기도 합니다. 또 앞쪽 흉부가 조여지는 것 같은 협심증과 유사한 증상이 생길 수도 있습니다. 한편, 종양이 있어도 전혀 아무런 증상이 나타나지 않는 경우도 있습니다.

갈색세포종 증상-과도한발한,높은 혈압

진단

1.혈압측정
갈색세포종의 대부분에서 고혈압이 나타납니다. 또 평소에는 정상이다가 발작적으로 혈압이 상승하는 발작형 갈색세포종도 30% 정도 있습니다.

2. 혈액검사
혈액에 있는 아드레날린, 노르아드레날린, 도파민 등의 호르몬을 측정해 볼 수 있습니다. 종양에서 이들 호르몬이 생산되어 혈당치를 상승시키는 경우가 있기 때문에 혈당도 검사해야 합니다. 또한 신장기능에 대한 검사도 시행하게 되며 다른 내분비 장기의 이상이 의심되는 경우에는 다른 호르몬 검사를 시행할 수도 있습니다.

3. 소변검사
소변을 모아 하룻동안 소변 속으로 배설되는 아드레날린, 노르아드레날린, 도파민 등의 호르몬과 그 대사산물인 메타네프린, 노르메타네프린, 바닐릴만델산(VMA), 호모바닐린산의 양을 측정합니다. 소변 중의 아드레날린, 노르아드레날린치는 갈색세포종의 약 95%에서 비정상적으로 높게 나옵니다.

4. 영상검사
혈액이나 소변에서 호르몬 검사에 이상이 있으면 CT 촬영으로 부신 주위를 검사합니다. MRI 검사는 종양이 주변으로 퍼진 양상을 보는 데 매우 유용하고, 부신에 생기는 다른 종양과의 감별에도 도움이 됩니다. 핵의학검사로 노르아드레날린의 유도체인 방사성 물질이 갈색세포종에 흡수되는데 이를 이용한 검사로 방사성 물질을 체내로 주사하여 종양이 어디에 있는지를 알 수 있으며, 이 방사성 물질이 갈색세포종에 흡수되는 성질을 치료에 이용하는 방법도 있습니다.

5.안과 검사
고혈압 때문에 안저변화와 안저 혈관의 이상, 시력장애가 생기기도 하므로 안과의사의 진찰이 필요합니다.

6. 비뇨기과 검사
갈색세포종이 방광에서 발생한 것이 의심되면 요로조영술을 하거나 방광 내부의 검사를 해야 하는 경우가 있습니다.

7.혈관조영검사
종양 주위의 혈관 상태를 알아보는 데 유용합니다.
갈색세포종에서는 조영제로 인해 고혈압 발작이 일어날 수도 있으므로, 조영검사는 매우 신중하게 실시해야 합니다. 병의 상태에 따라 뼈와 심장을 검사하기도 합니다.

치료

갈색세포종의 치료는 수술로 종양을 완전히 제거하는 것이지만, 약간의 스트레스에도 혈관을 수축시키는 카테콜라민이 대량 분비되어 발작을 일으킬 수 있고, 갈색세포종에 익숙해져 있던 몸에서 갑자기 수술로 떼어내면 혈압이나 쇼크의 문제가 생길 수 있으므로 수술 전 최소 10~14일간 약물치료(알파 차단제)를 해야 합니다.

1. 외과적 요법
수술을 통해 종양을 제거하는 방법으로 갈색세포종 환자의 약 90%는 수술을 받습니다. 부신의 경우 흉부 깊숙히 위치하고 있으며 혈류량이 매우 많아 수술 중 과다 출혈의 위험성이 크고, 수술 과정에서 종양이 자극을 받으면 오히려 더 급격한 혈압 상승을 유발해 상황이 매우 나빠질 수 있기 때문에 어떤 치료를 선택하게 되더라도 혈압, 맥박을 비롯한 전신 상태의 관리가 중요합니다. 최근에는 로봇을 이용해 자극 및 출혈을 최소화하면서 갈색세포종을 제거하는 수술을 시행하기도 합니다.

2. 화학요법
종양이 악성이며 여러 곳으로 전이되어 수술이 불가능한 경우는 항암제로 투여로 치료를 합니다.

3.방사성 동위원소 치료
방사성 동위원소를 이용하여 종양세포를 파괴함으로써 아드레날린과 노르아드레날린의 생산을 억제합니다.

경과

발작 시 매우 심한 정도의 고혈압에 의해 뇌졸중, 심근 경색증, 부정맥 등에 의해 사망할 수도 있습니다. 양성이나 악성 종양 모두 수술 후에도 재발할 수 있으며, 수술 후에도 지속적인 관찰을 해야 합니다. 갈색세포종이 악성인 경우에는 5년 생존율이 30~60%입니다.

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