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정의

라이 증후군은 발견자인 더글러스 라이 박사의 이름을 따 명명된 것으로, 인플루엔자나 수두 등의 바이러스 감염을 앓는 중 또는 앓고 난 직후에 갑자기 뇌와 간에 병변이 생기고 그에 따라 여러 가지 증상이 생기는 질환을 말합니다.

약물 및 주사등 금지표시

원인

정확한 원인은 알려져 있지 않으나 대부분 바이러스 감염, 특히 수두, 인플루엔자와 연관된 미토콘드리아의 기능 손상에 의한 것으로 생각되고 있습니다. 

증상

바이러스성 상기도 감염(감기)이나 수두 등의 질환이 다 나아갈 때쯤에 구토를 보이면서 기면, 혼동, 환각, 흥분, 혼수 등 의식 상태가 나빠지고 경련이 동반될 수 있으며, 불과 몇 시간 내지 며칠 사이에 간부전과 뇌부종으로 인하여 사망할 수 있습니다. 그러나 간혹 증상이 경미하게만 나타나고 완전 회복되는 경우도 있습니다.

구토 뇌부종 기면 경련 혼수 간부전등 라이증후군의 대한 예시

진단

라이 증후군이 발생되기 전에 열을 동반한 바이러스성 상기도 감염이나 수두를 앓은 병력이 있는 것이 보통으로 병력, 진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면 간기능 검사와 뇌척수액 검사 등을 하고 간과 뇌의 스캔검사나 MRI 검사 등으로 진단합니다. 증상이 유사하여 감별해야 할 중요한 진단으로는 지방산 산화 대사 이상, 요소회로나 유기산뇨 증 대사이상과 기타 뇌염 등의 감염성 질환이  있습니다.

치료

라이 증후군에는 특별할 치료약이 없으며, 뇌압 상승 및 간부전에 대한 대증적 치료가 주된 치료입니다.

경과

가벼운 경우에는 보존적인 치료만으로 3일 이내에 완전히 회복되나, 깊은 혼수와 경련 등 심한 뇌부종이 있었던 경우는 사망률이 높고 회복 후에도 신경학적 후유증이 남을 수 있습니다.

주의사항

아스피린이 해열에 효과가 있다는 것만 믿고 전문의의 지시 없이 감기 기운이 있는 아이에게 아스피린을 복용하게 할 경우 라이 증후군 발생 위험성이 있습니다.
지난 2002년 영국에서는 16세 이하 소아청소년에게 아스피린 사용을 금지했습니다. 이는 아스피린 복용으로 인한 '라이 증후군'의 부작용이 심각하게 우려되어 이같이 권고한 것입니다. 따라서 다른 질병의 치료 목적 이외에 단순히 해열을 위하여 소아에게 아스피린 사용은 권장하지 않습니다.

증상백과 - 증상에 대한 모든것

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