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정의

라이 증후군은 인플루엔자, 수두 등의 바이러스 감염을 앓거나 앓고 난 직후에 갑자기 뇌와 간에 병변이 생기면서 여러 증상이 발생하는 질환을 의미합니다. 라이 증후군은 발견자인 더글러스 라이 박사의 이름을 따 명명되었습니다.

약물 및 주사등 금지표시

원인

라이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않습니다. 다만 라이 증후군은 대부분 바이러스 감염, 특히 수두, 인플루엔자와 관련된 미토콘드리아의 기능 손상으로 인해 발생한다고 추측됩니다.

증상

라이 증후군에 걸리면 바이러스성 상기도 감염(감기)이나 수두 등의 질환이 다 나아갈 때쯤, 구토하면서 기면, 혼동, 환각, 흥분, 혼수 등이 나타나며 의식 상태가 나빠집니다. 이때 환자에게 경련이 동반되기도 하며, 몇 시간, 혹은 며칠 사이에 간부전과 뇌부종으로 사망에 이를 수 있습니다. 간혹 경미한 증상만 나타나다가 완전히 회복하는 경우도 있습니다.

구토 뇌부종 기면 경련 혼수 간부전등 라이증후군의 대한 예시

진단

라이 증후군 환자는 보통 발병 전에 열을 동반한 바이러스성 상기도 감염(감기)나 수두를 앓습니다. 병력, 진찰 소견 등을 종합한 결과 라이 증후군으로 의심된다면, 간기능 검사, 뇌척수액 검사 등을 진행하고, 간, 뇌의 스캔 검사, MRI 검사 등을 통해 진단합니다. 라이 증후군과 증상이 유사하여 감별해야 하는 중요한 질환으로는 지방산 산화 대사 이상, 요소회로나 유기산뇨 증 대사 이상과 기타 뇌염 등의 감염성 질환이 있습니다.

치료

라이 증후군에는 특별한 치료 약이 없습니다. 라이 증후군의 주된 치료는 뇌압 상승, 간부전에 대한 대증 치료입니다. 

경과

라이 증후군이 경미한 경우 보존적 치료만 진행해도 3일 이내에 완전히 회복됩니다. 깊은 혼수와 경련 등의 심한 뇌부종이 발생한 환자는 사망할 가능성이 높으며, 회복되더라도 신경학적 후유증이 남을 수 있습니다. 

주의사항

아스피린이 해열에 효과가 있다는 점만 믿고 전문의의 지시 없이 감기 기운이 있는 아이에게 아스피린을 사용할 경우, 라이 증후군이 발생할 위험성이 있습니다. 지난 2002년에 영국에서는 16세 이하 소아청소년에 대한 아스피린의 사용을 금지했습니다. 이러한 권고가 제기된 것은 아스피린 복용으로 인한 라이 증후군의 부작용이 심각하게 우려되었기 때문입니다. 따라서 소아에게 다른 질병을 치료할 목적이 아니라 단순히 해열을 목적으로 아스피린을 투여하는 것은 권장하지 않습니다.

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