본문바로가기

open

닫기
검색

검색어를 입력하세요.

 

질환백과

다른질환보기
정의

척수는 뇌에서 전신으로 가는 신경 섬유가 모여 있는 곳으로 척추뼈와 경막에 의하여 둘러싸여 있고, 뇌척수액이 흐르고 있는 지주막하 공간에 떠 있습니다. 이러한 척추뼈와 경막에 선천적으로 결손이 발생하여 그 결손을 통하여 척추강 내에 있는 척수액을 싸는 막과 그 안의 신경 등이 척추강 밖으로 나와 있는 경우를 척수수막류라고 합니다.


척수이형성증에 속하는 질환으로는 척수수막류 외에 수막은 나와 있으나 척수신경은 나와 있지 않은 수막류(meningocele), 지방종이 척추 신경을 주로 침범하는 지방수막류(lipomeningocele), 근육이 노출된 채 피부와 낭의 완전 결손을 보이는 척수분리증(rachischisis)으로 나누어집니다.

 

척수수막류는 낭류 속에 신경 조직이 있는 경우로 대부분 다양한 신경학적 결손을 가지고 있어 적절한 치료가 필요합니다. 또한 80~90%에서 수두증과 소뇌의 일부가 두개강 내에서 상부 경추 쪽으로 빠져나오는 척추 키아리 기형을 동반하고, 발 및 발목관절의 기형, 선천성 고관절 탈구 등 다양한 선천성 질환을 동반하기 때문에 적절한 진단과 치료가 필요합니다.

척수수막류의 대한 예시

원인

척수수막류는 발생학적으로 태생 3~4주에 척수를 싸게 되는 신경구의 융합에 의해 신경관이 형성되지 않거나, 이미 형성된 신경관의 파열로 발생하는 것으로 알려져 있습니다.


발병 원인은 유전적 요인, 환경적 요인, 산모의 엽산(folic acid) 결핍과 같은 영양적 요인, 산모가 경련 조절제인 발프로익산(valproic acid)을 복용한 경우 발생되는 기형 발생적 요인 등으로 알려져 있습니다. 척수수막류를 포함한 신경관 결손의 기형을 예방하기 위하여 모든 임산부는 0.4mg 이상의 엽산을 임신을 계획한 시기부터 임신 초반부까지 섭취할 것이 권장됩니다.

증상

임상적 소견은 척수수막류의 위치에 따라서 달라지며, 발생 부위가 흉곽 쪽으로 올라올수록 증상은 심하게 나타납니다. 일반적으로 등이나 꼬리뼈에 척수수막류가 관찰되며, 뇌수종으로 인하여 두부가 커지고, 배뇨 및 배변 장애를 초래할 수 있습니다.  배뇨장애는 거의 모든 환자에서 동반되며 방광기능을 유지하여 신장의 감염이나 손상을 막기 위하여 지속적으로 간헐적인 도뇨술이 필요할 수 있어 가족과 본인에게 큰 스트레스로 작용합니다. 배변 장애 또한 사회적인 시선에 문제를 받을 수 있지만 정기적인 관장이나 좌약으로 별 문제 없이 지낼 수 있는 경우가 많습니다.


천미부(꼬리뼈) 부위나 요추천미부에 병변이 있는 경우는 보행이 가능한 경우가 많지만 더 위쪽의 병변은 보행의 장애로 인하여 보조기가 필요할 수 있습니다. 정형외과적으로는 하지의 근육이 뻣뻣해지는 경직성 혹은 힘이 없어지는 이완성 마비 및 근육의 불균형으로 인한 관절의 변형과 자세 및 보행 장애를 보입니다.

진단

출생 전 진단으로 임신 16~18주에 임산부의 피를 채취하여 혈청 알파 페토프로테인(MSAFP) 검사를 하거나, 초음파 검사 또는 태아를 싸고 있는 양막을 천자(amniocentesis)하여 여기서 얻은 양수의 알파 페토프로테인과 콜린에스테라제의 검사로 조기 진단이 가능합니다.

치료

척수수막류 환자들에서는 감각의 소실이 동반되기 때문에 욕창이 발생할 가능성이 높으며, 뼈가 약해서 쉽게 부러지는 병적 골절, 욕창이나 상처의 감염 및 근육이나 연부 조직에 칼슘이 침착되는 이소성 석회화 등이 합병증으로 발생될 수 있습니다.
환아를 장기 추적하면 제2형 키아리 기형, 척수 재 결박, 수척수증 등의 만기 합병증을 볼 수 있는데 모두 측만증, 하지 강직, 양하지 근 위약, 배뇨, 배변 장애 등을 유발할 수 있습니다.

경과

치료를 받지 않아 세균이 감염되는 수막뇌실염이 일어날 경우 사망할 수 있으며 진행성인 신경학적 퇴행이 일어나는 경향이 있습니다. 그러나 요즈음에는 조기에 수술적 치료를 시행하기 때문에 이러한 경우는 드물며, 척수수막류의 위치가 어딘가에 의하여 경과나 예후가 달라집니다.
척수수막류가 등뼈에 있는 경우에는 예후가 매우 좋지 않으며, 대개의 경우 혼자서 걸을 수가 없습니다. 그러나 척수수막류가 허리뼈에 있는 경우에는 허리뼈의 상부인가 혹은 하부인가에 따라서 환자가 혼자 걸을 수 있는지 혹은 못 걷는지가 달라지며, 골반부인 척추에 있는 경우는 대개 혼자서 걸을 수 있습니다. 어릴 때에 걸을 수 있던 환자라도 적절한 치료를 받지 못하는 경우에는 나이가 들면서 보행 능력이 점차 감퇴되는 것으로 알려져 있습니다.

주의사항

척수수막류의 치료는 단순히 수막류 자체에 대한 치료만이 아니고, 수두증, 키아리 기형, 선천성 고관절, 발 및 발목의 변형, 배뇨, 배변 장애 등을 복합적으로 고려하여야 치료 계획을 세워야 합니다.
수술 전에는 신생아의 생명과 직접 관련 있는 다른 선천성 장애는 없는지, 염색체 이상 여부를 확인합니다. 척수수막류의 수술 목적은 더 이상의 신경 손상을 막는 것이 궁극적인 목적이지만, 우선은 외부에 노출된 신경계를 차단하여 감염을 막는 것도 중요합니다. 그래서 신생아에게 특별한 문제가 없다면, 출생 직후 가능한 한 빨리 수술하는 것이 좋으며, 만약 척수액이 새는 경우라면 뇌척수로의 감염을 막기 위하여 응급수술이 필요합니다.

증상백과 - 증상에 대한 모든것

서울아산병원은 신뢰도 있는 건강정보 콘텐츠를 제공하여 더 건강한 사회 만들기에 도움이 되고자 합니다.콘텐츠 제공 문의하기

  • 현재 페이지를 트위터로 공유하기
  • 현재 페이지를 페이스북으로 공유하기
  • 현재 페이지를 인쇄하기
페이지 처음으로 이동
05505 서울특별시 송파구 올림픽로 43길 88 서울아산병원
TEL 1688-7575 / webmaster@amc.seoul.kr
Copyright@2014 by Asan Medical Center. All Rights reserved.
  • 진료과 바로가기
  • 재단산하기관 바로가기
  • 센터 바로가기
  • 관련기관 바로가기
  • 서울아산병원, 13년 연속 존경받는 병원 1위
  • 美 뉴스위크 선정 '2019 세계 100대 병원' 대한민국 1위 서울아산병원
  • 한국산업고객만족도지수(KCSI) 종합병원 부문 7년 연속 1위 선정
  • 서울아산병원, 정보보호 관리체계 ISMS 인증 획득