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정의

기관지폐 이형성증은 대부분 미숙아에게서 발생하며 출생 직후 호흡곤란 증후군으로 인하여 인공호흡기 치료나 산소 공급을 받았던 환자에서 폐 손상의 결과로 신생아가 생후 28일 또는 재태주령 36주가 지나도 산소 공급이 필요하고, 흉부 X-ray상 이상 소견을 나타내는 경우를 말합니다. 빈도는 출생 체중 및 재태주령과 반비례하여 나타나며, 빈도는 보고에 따라 다르지만 출생 체중 1,500g 미만의 신생아의 경우 약10~30% 정도로 알려져 있습니다.

유아의 폐 일부분의 정상페포와 손상된페포의 차이점 예시 및 유아의 x-ray사진

원인

기관지폐 이형성증은 다양한 원인으로 유발됩니다.
미숙아의 폐는 취약하고 쉽게 손상을 받습니다. 폐조직의 미발달과 미숙아 호흡부전 등으로 산소나 인공호흡기 치료가 생존을 위해 필요하나 또한 폐의 손상을 유발하여 더 많은 산소나 인공호흡기의 도움을 필요로 하게 됩니다. 34주 미만에 출생하거나 출생 시 체중이 2Kg 이하, 계면활성제의 부족으로 오는 미숙아 호흡부전 이외에도 과다 수액 투여, 동맥관 개존에 의한 폐부종, 공기 누출, 무기폐, 폐의 미성숙, 폐 감염, 비타민 A의 부족, 유전적 요인, 산소 유리기의 독성, 남자 아기, 선천성 감염, 천식의 가족력 등이 기관지폐 이형성증 발생의 위험요인으로 알려져 있습니다. 최근에는 자궁 내 감염증이 기관지폐 이형성증의 중요한 요인으로 부각되고 있습니다.

대동맥궁 동맥관개존증 좌폐동맥 좌폐정맥 좌심방 좌심실 우심실 우심방 우폐정맥 우폐동맥의 위치를 나타낸 동맥관 개존증의 예시

증상

빠르거나 힘들게 숨을 쉬거나 청진 시 비정상적인 호흡음이 들릴 수 있으며, 수유곤란, 성장부진 등을 보입니다. 또한 지속적인 호흡 장애, 저산소증, 고탄산증, 호기의 증가, 천식음, 흉곽 팽윤 등을 볼 수 있고, 심한 경우 우심부전이 발생하기도 합니다.

운동후 숨이차 힘들어 하는 남자아이

진단

임상 경과와 방사선 소견 등으로 진단합니다. 진단은 주로 흉부 방사선 소견과 생후 28일이 경과되어도 산소 공급이 필요한 증상을 토대로 진단을 하며, 정기적인 흉부 방사선 검사와 동맥혈 가스 분석 및 기타 혈액검사들이 치료 과정에서 수행되어 진단과 치료 방침 결정에 도움을 줍니다.

치료

기관지폐 이형성증의 사망률은 10~25%이고, 6개월 이상 호흡기 치료가 필요한 영아에서 높습니다. 우측 심부전, 괴사성 모세 기관지염으로 사망하는 경우도 있으나 비교적 예후가 좋습니다.

경과

아기가 성장해 감에 따라 새롭고 건강한 폐조직이 발달되면서 점차로 호전되나 대개 수 주에서 수개월이 걸리며 대부분은 생후 1년 이전에 산소를 떼게 됩니다. 기관지폐 이형성증을 가진 아기는 호흡기계 감염의 위험이 높아서 신생아 중환자실에서 퇴원 후에도 재입원할 가능성이 높습니다.
합병증으로 폐동맥 고혈압, 호흡기감염 등이 올 수 있고, 치료와 관련된 단기적 합병증으로는 고혈압, 신석회화증, 영양결핍 등이 있으며, 심한 기관지폐 이형성증의 경우 장기적으로 성장 부전이나 신경발달의 지연과도 연관이 있는 것으로 알려져 있습니다.

주의사항

기관지폐 이형성증은 미숙아에서 주로 발생하므로 미숙아 출생을 방지하는 것이 가장 중요한 예방법입니다. 그러나 미숙아의 출산 및 생존율이 높아지면서 기관지폐 이형성증의 빈도가 높아지는 것이 사실입니다. 일단 호흡곤란증후군이 있는 미숙아의 경우 적절한 인공환기요법을 통하여 이차적인 폐손상을 최소화하면서 빠른 시간 내에 기관지 삽관을 제거하는 것이 가장 중요한 치료방법이며, 추천되는 범위의 적절한 산소포화농도를 유지하여 산소에 의한 폐 손상을 예방하는 것이 중요합니다. 심한 기관지폐 이형성증으로 인하여 인공호흡기 또는 산소치료가 장기간 필요한 경우 적절한 영양의 공급 및 이뇨제 사용 등 수분의 조절이 필요하며, 불가피한 경우 스테로이드제제를 쓰기도 하나 이런 경우 치료제 자체의 부작용 우려로 인하여 주의가 필요합니다.

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