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정의

낭포성 히그로마는 림프계의 선천성 결함에서 기인하는 선천성 낭종으로서 보통 신생아에서 통증이 없는 종양으로 나타납니다.

원인

터너 신드롬과 같은 염색체 결함과 연관이 있다고 알려져 있으며, 산모의 바이러스 감염도 원인이 될 수 있습니다.

 

터너 증후군의 염색체(X염색체가하나밖에없음)

증상

낭포성 히그로마 환자의 90%가량이 2세 이전에 나타나며, 낭종이 클 경우에는 기도를 압박하며 호흡곤란을 초래하거나 연하장애를 일으킬 수 있습니다. 단방성이나 다방성으로 나타날 수 있고 낭종의 벽은 매우 얇고 그 내용물은 림프액이며 이것은 구강저로부터 종격동에 이르기까지 어느 부위나 침범할 수 있습니다. 감염되거나 낭내로 갑작스런 출혈이 있으면 그 크기가 갑자기 커지게 됩니다. 촉진으로 부드러우나 곳곳에 단단한 부위가 만져질 수 있고 무통성이며 압박에 의하여 줄어들지 않습니다.

진단

산전 초음파에서 진단되는 경우가 많습니다. 소아의 증상, 진찰 소견과 초음파 혹은 CT, MRI로 진단할 수 있습니다.

 

의사가 소아의 가슴에 청진기를 사용하여 진찰하고있음

치료

진단이 내려지는 즉시 수술적으로 적출합니다. 그러나 주종양으로부터 가지처럼 뻗어 나온 경우도 있기 때문에 완전 적출이 항상 가능한 것은 아니며, 2단계의 수술이 필요할 때가 있습니다. 실제로 경부의 중요 혈관이나 신경을 침범한 경우에는 완전 적출이 불가능할 수 있습니다.

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