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정의

신경교종은 뇌와 척수의 내부에 있는 신경교세포에서 기원하는 종양입니다. 신경교세포는 신경세포에 영양을 공급하고 보호하며, 구조적으로 지지작용을 합니다. 신경교종의 대부분은 주위 정상 조직을 침투하여 자라고, 빠른 성장을 보이며, 수술로 완전 제거하는 것이 어렵습니다.


원발성 두개강 내 종양 중 신경종양은 50% 정도를 차지하는 가장 많은 뇌종양으로, 신경세포를 지지하는 다른 세포에서 종양이 발생하는 경우입니다. 이런 뇌교종의 특징은 명확한 경계가 없으며, 뇌를 밖에서 압박하는 것이 아니라 뇌 자체에 발생하여 주위의 정상 뇌조직을 파괴합니다.

원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 유전학적 요소가 관여하는 것으로 밝혀지고 있습니다.
최근 인간 유전자 즉 게놈이 밝혀지면서 뇌종양의 발생에 연관되는 유전자가 밝혀지고 있는데, EGFR, PDGF, INK4α, MDM2, PRb, CDK4/6, PTEN, P53 등은 교모세포종 발현에 중요한 역할을 하는 유전자로 보고 있습니다. 또 유전성 증후군도 종양을 발생시키는데 신경교종의 경우는 리-프라우메니 증후군(Li-Fraumani syndrom)과 신경섬유종증, 비특이적인 가족적 소인도 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 천식이나 자가면역질환, 알러지가 있는 경우, 환경적 인자로 질산염, 살충제, 합성고무, 석유화학제품, PVC, 포름알데히드 같은 물질의 노출도 신경교종을 일으킬 수 있는 위험요인입니다.

증상

신경교종의 가장 흔한 증상으로는 '간질 발작'을 들 수 있습니다. 성인이 갑자기 간질 발작 증상을 일으킨다면 뇌종양을 의심해봐야 합니다.

간질 발작을 일으키는 남성

이 밖에는 지속적인 두통이나 몸의 일부나 반신 마비가 오고, 말이 어눌해지거나 기억력이 나빠지는 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 하지만, 뇌종양은 다른 종양처럼 종양의 발생 위치, 크기, 환자의 나이 등에 따라 다양한 증상이 나타날 수 있습니다 .

두통을 호소하는 여성


신경교종에 의한 국소 증상은 종양이 생긴 부위의 뇌조직이 압박을 받아서 생기는 증상입니다. 뇌는 부위에 따라서 기능이 구분되기 때문에 종양이 침습한 위치에 따라 뇌기능의 변화로 인한 증상이 다르게 나타납니다. 예를 들어 전두엽과 두정엽을 구분하는 중심고랑의 바로 앞부분은 운동영역이라고 불리며, 이 영역이 장해를 받으면 운동마비가 일어납니다. 중심고랑의 바로 뒤는 감각영역이며,  이 영역이 장해를 받으면 감각마비가 일어납니다.


또 우성반구(대부분 좌측대뇌반구)의 브로카 영역(Broca's area, 전두엽 측방 및 측두엽 후상방)라 불리는 곳에 언어중추가 있어, 이들이 장해를 받으면 상대방의 말은 이해할 수 있지만 자신은 말을 할 수 없는 운동성 실어와 상대방의 말도 이해할 수 없게 되는 감각성 실어가 초래됩니다. 후두엽은 시신경의 중추이며, 한쪽 후두엽의 장해는 그 반대쪽의 반맹(반쪽 시야가 없어지는 상태)을 일으킵니다. 이 밖에도 종양의 발생 부위에 따라 좌우를 혼동하거나, 계산을 할 수 없게 되거나, 읽고 쓰기를 못하게 되거나, 기억력이 나빠지는 등 각종 증상이 나타나므로 그 증상으로부터 역으로 종양이 생긴 부위를 추측할 수 있습니다.


소뇌는 운동의 평형감각을 담당하는 부분이므로 소뇌에 종양이 생기면 똑바로 걸을 수 없게 되는 등의 보행장해나 손발의 떨림이 나타납니다. 또 뇌척수액의 통로와 가깝기 때문에 뇌척수액의 통과장해에 의해 수두증이 나타나기도 합니다.
뇌간은 뇌의 모든 신경이 모여 척수로 이행하는 부분이므로 작은 병변만 있어도 사지의 마비로 나타나거나 여러 가지 뇌신경 장애로 인한 증상, 예를 들어 안면마비나 안구운동의 장애, 구음장애, 어지러움증, 연하곤란 등의 증상으로 나타날 수 있습니다. 


대뇌의 병변이 생기면 반대쪽의 편마비가 일어나지만, 뇌간부에서는 마비증상이 같은쪽에 나타납니다. 그러나 열성반구의 앞쪽 측두엽, 전두엽극, 기저 전두엽 부위, 뇌량, 투명 중격, 측내실 내에서 생기는 종양은 크기가 커질 때까지 전혀 국소증상이 없는 경우가 많아서 조기 발견이 어렵습니다.


또한 양성 신경교종인 경우 종양이 천천히 자라면서 주위 뇌조직을 침범하기 때문에 국소 신경학적 이상 소견이 서서히 나타나 환자가 이를 모르고 지내는 수가 있으며, 이런 경우 두개강 내압 상승 증세나 간질 없이 기억력, 지적 장애, 인격 장애 등이 나타나서 간혹 정신질환으로 오인되기도 합니다.

진단

뇌종양의 진단에서 환자의 병력과 신경학적인 검사가 중요하며 일단 두개강 내 질환이 의심되면 다양한 방사선 검사를 통해서 종양을 진단하게 됩니다.

 

1. 뇌 전산화 단층 촬영 검사(CT)
CT는 우리 몸의 부위를 여러 개의 단층(1cm 또는 0.5cm)으로 나누어 연속 촬영하는 방법입니다. 양성 신경교종의 경우에 CT 소견은 특징적으로 저음영의 종괴가 관찰되며, 주위 조직을 압박하는 소견과 조영제 투여시 조영증강이 되지 않거나 미미한 조영증강을 보일 수 있습니다.
악성 신경교종과 교모세포종은 CT에서 주위와 경계가 불분명한 종괴로 나타나는 경우가 많으나 간혹 전이성 종양과 같이 경계가 불분명한 경우도 있습니다. 종괴의 내부 상태의 다양한 변화, 즉 괴사나 출혈 등으로 조영제 투입 전에도 종괴 내 신호 강도가 불규칙하며 조영제 주입 후에도 불균등하게 조영증강이 나타납니다. 교모세포종의 CT 소견상의 특징은 종괴의 중심부가 괴사에 의해서 저밀도 음영으로 나타나며 조영제 주입 시 종양 주위가 둥근 모양으로 나타나며 종양세포가 침습한 주위 뇌조직은 부종으로 저밀도 음영으로 나타나게 됩니다.

 

2. 뇌 자기 공명 영상 촬영(MRI)
MRI는 인체에 해가 없는 강한 자력장을 지닌 자석장치와 고주파를 이용하여 자기공명영상을 일으킨 다음  컴퓨터 시스템을 이용하여 영상화한 것입니다. 축상, 관상, 시상 등의 여러 면에서 검사를 하므로 삼차원적인 종양의 모양과 주위 정상 뇌조직과의 해부학적 형태 분석에 보다 효과적이며 천막하부 신경교종의 진단에 있어서 CT보다 그 영상이 뛰어난 장점이 있습니다. 하지만 석회화 침착 소견을 진단하기는 어려운 단점이 있습니다. 양성 신경교종인 경우는 CT에서 발견되지 않아도 간혹 MRI에서 발견될 수가 있으므로 임상적으로 병변이 의심되지만 CT상에서 병변이 없으면 반드시 MRI를 해 보아야 합니다.

치료

악성 신경교종의 치료는 다음과 같습니다.

 

1. 수술적 치료


일차적으로 수술로 최대한 종양을 제거하는 것이 기본입니다. 뇌와 종양 간의 경계가 명확한가의 여부와 종양의 위치가 수술에서 중요한 요소로 꼽힙니다. 신경교종의 경우에는 종양이라고 판단된 부위의 주변에도 종양세포가 침투되어 있기 때문에, 수술 시 최대한 절제를 하고 수술 후에 추가적인 보조 요법을 시행하는 것이 일반적입니다. 수술적 치료를 선택한 경우에 있어 수술 후 출혈이 생기거나 뇌부종에 의한 뇌탈출이 일어날 수 있으며 이 경우에 있어 곧바로 재수술을 요합니다. 수술 2~3일 후 전산화단층촬영(CT)이나 MRI로 종양 제거 여부를 판단할 필요가 있습니다.

 

2. 방사선 치료


신경교종의 치료에서 수술 후의 보조 치료요법으로 가장 중요하며, 과거보다 발전된 분할 기법, 정위적 기법 등으로 치료 효과가 좋아지고 있습니다.

 

3. 항암 치료


신경교종에 대한 항암치료는 표준 화학 요법 약제를 쓰며, 핍지교종인 경우에 특히 효과가 더 좋다고 할 수 있다. 최근에는 다양한 화학요법 약제가 개발되어 좋은 효과를 보이고 있다. 그 밖에도 아직까지 많은 항암화학요법 약제들이 연구, 개발되고 있어 향후 항암화학요법의 역할이 더욱 커질 것으로 기대하고 있습니다. 현재 악성 신경 교종에 대해 새로운 치료법이 활발히 시도되고 있고 현재 '테모졸로마이드(Temozolomide)'라는 입으로 먹는 항암제가 등장하여 치료에 많은 변화가 일으키고 있습니다. 이 약제는 기존 치료에 비해 부작용이 매우 적고, 입원치료가 아닌 외래 복용을 통한 것이라 매우 편리합니다.

 

4. 면역치료 및 그 밖의 치료법 등

 

5. 유전자 치료


유전자 치료는 특이한 종양 억제 유전자, 특별한 종양에 대한 독성물질 생산에 관계하는 유전자, 다른 치료에 대한 효과를 증대시키는 물질생산에 관계하는 유전자를 여러 바이러스를 이용하여 뇌종양에 전이시키는 방법으로, 아직은 연구 단계에 있습니다.

경과

신경교종은 다른 장기에 생긴 악성 종양과 달리 신체 다른 부위로 전이를 거의 하지 않음에도 불구하고, 그 발생 부위에서 주위 정상조직을 침윤하거나 매우 빠른 성장을 보입니다. 그러므로 수술, 방사선 치료 및 항암화학요법 등 적극적인 치료를 받은 환자에게서도 재발하며 그 예후 또한 나쁩니다.

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