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정의

일본의 스즈키 교수에 의해 명명된 특수한 뇌혈관 질환으로, 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배연기 모양과 비슷하다고 해서 일본말로 '모야모야'라고 이름지어졌습니다. 이 병은 양측 뇌혈관의 일정한 부위가 내벽이 두꺼워지면서 막히는 병인데 서양인에 비해 주로 일본인과 한국인에게 나타납니다. 모야모야병은 특이하게도 소아에서는 주로 뇌허혈이나 뇌경색으로 발병되고, 성인에서는 뇌출혈로 발병되는 특징이 있어 소아와 성인의 뇌졸중 시에 이 질환이 반드시 감별 진단에 포함되어야 합니다.
 

모야모야병에 걸린 뇌혈관의 사진 예시

원인

모야모야병은 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 아직까지 정확한 증거는 없습니다. 또한 환경적 요인이 제시되고 있는데 역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본에서의 조사 결과, 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔습니다.

증상

정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 형성되기 전에는 아이들의 활발한 뇌 활동으로 많은 피가 필요한 반면 공급되는 피는 적기 때문에 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 특히 뜨거운 음식물이나 더운 물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤에 또는 심하게 울고 난 뒤 팔이나 다리에 일시적으로 갑자기 힘이 빠지는 마비증세가 특징적인 초기 증상으로 알려져 있습니다. 어느 곳에 피 공급이 부족한지에 따라 흔한 증상은 간질발작, 두통, 불수의적 운동, 지능저하, 시야장애 또는 언어장애 등이 나타날 수 있습니다.

진단

CT, MRI, 혈관조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT 등 다양한 진단 방법이 있습니다. 각 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위한 것만이 아니고 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 이해하기 위해 필요합니다.
 

담배연기모양 혈관 사진 예시

  [담배연기 모양 혈관]

치료

모야모야병 치료는 보존적 치료와 수술적 치료가 있으며 수술적 치료는 직접 혈관과 혈관을 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과 다른 부분의 혈관이 자라나서 시간이 걸리지만 보조적으로 혈류량을 늘리는 '간접 혈관 문합술'의 2가지가 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 외에는 대부분 수술적 치료법이 추천되고 있습니다.

 

간접혈관문합술 사진 예시
            [간접혈관문합술]

 

현재까지의 수술적 치료 중 가장 많이 행해지고 위험성이 적다고 알려진 치료는 간접 혈관 문합술입니다. 간접 혈관 문합술은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주는 것입니다. 보통의 경우 최근에 자주 증세를 보이면서 더 심하게 증세를 보이는 쪽을 먼저 수술하게 됩니다.

모야모야병은 양쪽에 진행되는 병이므로 보통 4~6주 간격으로 양쪽을 모두 수술하게 됩니다. 예외적인 경우나 한쪽 모야모야병인 경우는 1차 수술 후 경과를 보면서 그 진행 정도에 따라 치료를 결정합니다. 혈관을 직접 이어 주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 데 시간이 필요합니다.

경과

모야모야병 자체는 현재까지 불치의 병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수는 없습니다. 그러나 모야모야병으로 인해 나타나는 증상을 완화할 수 있는 치료를 할 수 있습니다. 뇌로 가는 피가 부족해서 여러 가지 임상 증상이 생기므로 수술적 치료로 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방할 수 있습니다.

주의사항

자기 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태를 초래하는 것이므로 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받거나 하여 뇌의 혈액 공급에 변화를 초래하게 되면 혈액 순환의 불균형이 올 수 있으므로 심신의 안정이 도움이 됩니다.

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