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정의

모야모야병은 양측 뇌혈관의 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미합니다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었습니다. 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 명명되었습니다. 이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생합니다. 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 합니다.

 

모야모야병에 걸린 뇌혈관의 사진 예시

원인

모야모야병의 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다. 감염이 자가 면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데, 아직까지 명확한 증거는 없습니다. 환경적 요인도 이 병의 원인으로 제시되고 있습니다. 그러나 역학적 조사 결과에 따르면, 환경 요인보다 유전적 요인이 더 관련이 있습니다. 특히 일본의 조사에 따르면, 모야모야병은 직업, 생활양식, 지역과 무관합니다.

증상

아이들의 뇌는 활발한 뇌 활동으로 인해 많은 피를 필요로 하므로, 뇌혈관이 막히면 다양한 허혈성 증상이 나타날 수 있습니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고, 작은 혈관에 의한 측부 순환이 충분히 이루어지지 않으면 피의 공급량이 적어지기 때문입니다. 이 질환의 특징적인 초기 증상은 뜨거운 음식물이나 물을 식히기 위해 입으로 바람을 불거나 심하게 울고 난 후에 팔다리의 힘이 일시적으로 빠지는 마비 증세가 나타나는 것입니다. 증상은 피 공급이 부족한 부위에 따라서 달라집니다. 간질 발작, 두통, 불수의적 운동, 지능 저하, 시야 장애, 언어 장애 등과 같은 증상이 나타납니다.

진단

모야모야병의 진단에는 CT, MRI, 혈관 조영술, MR을 이용한 혈관 조영술, SPECT 등을 이용합니다. 각각의 진단 방법은 단순히 모야모야병을 진단하기 위해서만이 아니라 수술의 필요성, 수술 시기, 병의 진행 양상을 확인하기 위해서 필요합니다. 

 

담배연기모양 혈관 사진 예시

  [담배연기 모양 혈관]

치료

모야모야병 치료 방법으로는 보존적 치료와 수술적 치료가 있습니다. 수술적 치료에는 혈관과 혈관을 직접 연결하여 혈류량을 늘리는 '직접 혈관 문합술'과, 시간이 필요하지만 다른 부분의 혈관이 자라나서 보조적으로 혈류량을 늘리도록 하는 '간접 혈관 문합술'이 있습니다. 발작에 대한 항경련제 투약 이외에는 대부분 수술적 치료법을 추천합니다.

수술적 치료 중 가장 많이 시행되며 위험석이 적은 방법은 간접 혈관 문합술입니다. 이 방법은 두피, 근육, 경막 등으로 가는 혈관을 뇌 표면에 얹어 신생혈관이 안으로 자랄 수 있도록 해 주는 것입니다. 성인의 경우 직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술을 함께 시행합니다. 최근에 더 자주, 더 심한 증상이 나타나는 쪽을 먼저 수술합니다. 

모야모야병은 뇌 양쪽에서 진행되는 병이므로, 보통 4~6주 간격으로 양쪽 모두 수술합니다. 예외적으로 모야모야병이 한쪽에만 발생한 경우에는는 1차 수술 이후 경과와 진행 정도를 보면서 향후의 치료를 결정합니다. 간접 혈관 문합술은 혈관을 직접 이어주는 수술이 아니므로 혈관이 자라는 시간이 필요합니다. 

 

간접혈관문합술 사진 예시
            [간접혈관문합술]

 

 

경과

모야모야병은 불치병입니다. 현대 의학으로도 모야모야병 자체를 치료할 수 없습니다. 다만 모야모야병으로 인해 발생하는 증상을 완화하는 치료는 가능합니다. 뇌로 가는 피가 부족하여 여러 임상적 증상이 생기므로, 수술적 치료를 통해 혈관을 만들어 적절하게 뇌에 피를 공급해 줌으로써 장애를 예방할 수 있습니다. 

주의사항

모야모야병은 혈관이 소실되면서 피가 부족한 상태가 초래되는 질환입니다. 이러한 상태를 유발하는 상황을 만들지 않는 것이 중요합니다. 과호흡을 하거나 스트레스를 많이 받아 뇌의 혈액 공급에 변화가 발생하면 혈액 순환에 불균형이 초래될 수 있으므로 심신의 안정이 필요합니다. 

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