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정의

호산구증가증의 다른 원인(알레르기 질환, 기생충 감염) 없이 6개월 이상 호산구가 1,500/mm³ 이상으로 유지되며 장기 침범의 증상, 징후가 있는 경우를 과다호산구증가증이라고 합니다. 어느 연령에서나 발생할 수 있으며 소아기나 10대에서는 드물고 40대에서 가장 많이 발생합니다. 남자가 여자보다 9배 많이 발병하며, 흑인보다 백인에서 많고, 동양인에서는 드문 것으로 알려져 있습니다.


단구 중구 호산구 호염구 혈소판 대식세포 적혈구등 혈구세포의 구성의 예시

원인

정확한 원인은 아직 밝혀지지 않고 있습니다.

증상

호산구가 모든 장기를 다 침범 가능하며 여러 장기의 기능장애를 가져옵니다. 주로 심장, 폐, 신경계, 피부, 소화기계가 주로 침범되며 간 비장 침범도 약 30~50%에서 보고되고 있습니다. 발열, 피로, 기침, 부종, 근육통 등의 전신증상으로 먼저 나타나기도 합니다.

                                   
- 심장 : 심부전, 호흡 곤란, 전신 부종
- 폐 : 기침, 기관지 과민성                                                              
- 신경 : 심하게 저리거나 이상 감각, 근력 저하 등의 말초신경염 증상, 의식 저하, 혼수
- 피부 : 혈관 부종, 구진성 반점, 멍, 소양감, 레이노 현상

피로감에 지쳐 한숨을 쉬며 다리를 뻗고 쉬고있는 남성40도이상 고열로 힘들어 누워있는 남성

진단

아직까지 과다호산구증가증의 특징적인 진단 방법은 없습니다. 우선 혈액도말의 세포형태학적 검사로 호산구증가를 확인하고, 장기 침범의 임상 증상, 징후를 검진합니다. 또한 전신성 질환에 대해서는 복부초음파검사, 흉부단순 X-선 촬영, 심초음파검사 등의 영상진단을 통해 확인할 수 있습니다. 약제성 반응이 의심되는 경우에는 약제 사용을 중지하고 1~2개월 후 재검사를 실시합니다. 호산구증가증은 그 외에도 다양한 피부 질환들, 교원성 질환(connective tissue disease), 면역결핍 질환(immunodeficiency disease), 부신호르몬저하증 등의 내분비 질환 등 매우 다양한 원인에 의한 2차적 증가를 배제하여야 합니다.

치료

치료는 경증의 경우 경과 관찰을 하기도 하며 스테로이드, hydrea, 빈크리스틴 알파인터페론 등 그 밖의 여러 가지 항암제가 단독 혹은 복합요법으로 시행되고 있지만 결과가 만족스러운 편은 아닙니다. 모든 치료에도 불구하고 진행하는 경우에는 젊은 환자의 경우 동종 조혈모세포 이식술을 시행할 수도 있습니다. 그 외에도 손상된 심장판막에 대한 외과적 수술이나 비장적출술 등이 필요한 경우도 있습니다.

경과

초기에는 만성적이고 비교적 양호한 경과를 보이나 말기에는 빨리 진행할 수도 있습니다. 기전은 모르나 혈관부종 동반 시 예후는 좋습니다. 5년 생존율은 약 80%로 보고되고 있습니다.

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