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정의

정상 림프계로부터 분리된 림프계에 림프액이 비정상적으로 고여 종양의 형태를 보이게 되는 것을 림프관종이라 합니다. 이는 국소적 혹은 광범위한 림프관의 기형으로 목의 낭성 림프관종(cystic hygroma)가 가장 흔한 형태입니다.


목의 해면상(cavernous) 림프관종은 가장 흔한 양성 종양이고 소아에서 목부분에 호발하지만 중격동, 후복막에서 발생하기도 합니다. 현미경적으로 큰 림프관으로 구성되어 있고 주변과의 경계가 불분명합니다. 림프관이 확장되어 낭성 구조를 이룰  때는 낭성 림프관종(cystic hygroma)이라고도 합니다. 소형의 림프관으로 구성된 림프종은 단순 림프관종 또는 모세 림프관종이라고 합니다. 림프관종은 보통 90% 이상에서 생후 1년 이내에 발견됩니다.

남자아이 턱에 림프관종을 예시한 이미지

원인

림프관종은 발생학적 이상으로 유래된다는 학설과 과오종성 형성설, 신생물설 등 발생 기원이 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 그러나 후천적인 요인, 즉 감염이나 방사선치료 후 또는 외과적 수술의 후유증으로 발생될 수 있으나 대부분의 림프관종은 신생아나 소아기에 원기 림프낭(primordial lymph sac)이 존재하는 장소에 발생하는 선천적 기형인 것으로 보고되고 있습니다.

증상

증상은 발생 부위에 따라 다릅니다. 림프관종은 손발톱, 머리카락, 치아 부위 등 림프관이 없는 일부 부위를 제외하고는 신체 어디든 다 생길 수 있으며, 주로 얼굴·목, 겨드랑이, 팔·다리, 뱃속 부위에서 많이 발생합니다. 얼굴과 목 부위에서는 눈에 띄게 기형적으로 나타나며, 크기도 다양합니다. 턱 밑에 발생하면 기도를 눌러 질식할 수도 있습니다.

 

팔·다리 부위에 발생하면 외양상의 문제 외에 성장, 운동 등의 문제는 없습니다.
발생 부위에 말랑말랑한 혹이 생기기 때문에 몸 외부에 발생할 때 뿐만 아니라 뱃속에 발생할 때도 배가 불룩해져 대개 눈으로 보고 파악할 수 있습니다.

 

만약 발생 부위에 염증이 생기면서 그 부위가 빨개지고 땡땡해집니다. 목 부위에 생기는 경우 낭종이 커지면서 호흡을 방해하기도 합니다. 그러나 림프관종은 증상없이 우연히 발견되는 경우가 많으며 성장과 함께 서서히 커지거나 출혈, 상기도 감염후에는 급격히 커질 수 있습니다.

여성 턱선에 림프관종이 생긴 예시

진단

단순 흉부 X-선 검사로 결절이나 낭성 종괴를 확인할 수 있으며, 초음파나 CT, MRI 검사를 통해 어디에, 어떤 크기, 깊이로 생겼는지를 알 수 있습니다. 병리 조직학적 검사로 확진합니다.

치료

림프관종은 보통 사이즈가 큰 경우 치료를 필요로 합니다. 치료는 외과적으로 완전히 제거하는 것이 원칙이나, 대부분 주위 조직으로의 침윤이 심하고 신경이나 혈관과의 유착이 심한 경우가 많아 완전 절제는 어렵습니다. 실제로 여러 차례에 걸쳐 수술하는 경우가 많습니다. 비수술적 방법으로 경화제나 스테로이드제제 등을 사용하거나 방사선 치료를 시도해 보나 별 효과는 없다고 보고되고 있으며, 최근에는 블레오마이신을 종양 내로 주사하는 방법이 시도되고 있습니다.

경과

완전 절제 시 예후는 양호하나 완전 절제가 곤란한 경우, 수술 후 남아 있는 병변의 침습 정도와 재발 여부, 침범 장기에 따라 예후가 결정됩니다. 림프관종은 해부학적 구조물에 인접한 경우가 많아 병소의 완전한 적출이 어려워 재발률이 상당히 높습니다. 그러나 종격동 림프관종의 경우는 불완전한 절제 시에도 재발하는 경우는 드물다고 보고되고 있습니다.

주의사항

낭성 림프관종(Cystic lymphangioma)은 Noonan 증후군과 trisomies 13, 18, 21 등과 같은 유전적 장애와 관련되어 있고, 터너증후군 또는 다운증후군과 같은 염색체 이수성(aneuploidy)이 낭성 hygroma 환자의 40%에서 발견되었습니다. 그러므로 임신 시 양수검사를 통해 유전 장애 검사를 하고, 유전 상담을 받는 것이 좋습니다.

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