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정의

선천성 거대결장증은 장에 신경이 제대로 분포되지 않아 정상적으로 변을 보지 못하는 질환을 의미합니다. 장은 그곳에 분포한 신경에 의해 운동합니다. 그러나 선천성 거대결장증은 주로 부교감신경이 어느 부위 이하에서 제대로 분포되지 않아, 그 이하 장에서는 장이 제대로 움직이지 않습니다. 그 결과 정상적으로 변을 배출할 수 없게 됩니다. 또한 신경이 제대로 분포한 장에 대변이 고여 장이 늘어나게 됩니다. 주로 이러한 병변이 직장 및 결장에 위치하므로 '거대결장'이라는 용어를 사용합니다. 이 병을 처음 기술한 사람의 이름을 따서 히르쉬스프룽병(Hirschsprung’s disease)이라고도 부릅니다.

대장 신경 직장 항문등 정상적인모습과 비대해진 결장, 신경없고 허탈된직장 거대결장등 선천성 거대결장증의 예시

원인

인체가 형성될 때, 부교감신경 중에서 미주신경이 식도에서 항문까지 분포하게 됩니다. 그런데 분포 과정 중에서 어느 단계에서 정지하면 그 이하의 장에는 신경이 없게 됩니다. 이 때문에 장이 제대로 움직이지 않는 선천성 거대결장증이 나타납니다.

증상

소아의 변비는 흔한 질병입니다. 그러나 소아의 변비가 아주 심하면 한 번 정도 선천성 거대결장증을 의심해 보아야 합니다. 이 병이 있는 신생아는 일주일에 1회 정도 대변을 보기도 하며, 대변을 볼 때 힘을 주고 울거나 방귀를 많이 뀝니다. 체중이 잘 늘지 않습니다. 아랫배에서 대변 덩어리가 만져지는 등 심한 변비증이 있을 수 있습니다. 증상이 심한 경우는 출생 직후부터 증상이 나타나서 태변을 제대로 보지 못하거나 정상아보다 오래 볼 수 있습니다. 또 변을 제대로 보지 못해 배가 부르고 간혹 토할 수 있습니다. 변비가 심하면 장이 늘어나면서 염증이 진행될 수 있습니다. 이 때문에 설사를 하거나 탈수, 패혈증 등에 빠질 수도 있습니다.

진단

선천성 거대결장증이 의심되면 대장 조영술, 항문직장 내압 검사, 직장 생검 등을 시행하여 진단할 수 있습니다.

치료

선천성 거대결장증은 부교감신경절이 없는 결장이나 직장 부분을 절제하고 연결하는 수술을 시행하여 치료할 수 있습니다. 환자의 예후는 신경이 분포하지 않는 장의 길이가 짧을수록 좋습니다. 대개 신경이 분포하지 않는 장이 직장 및 S자 결장에 국한된 경우가 많습니다. 이 경우 치료 결과가 좋습니다. 드물지만 전장에 걸쳐 거대결장증이 있는 경우에는 예후가 좋지 않으며, 장기간 정맥 영양을 시행해야 할 수 있습니다.

경과

선천성 거대결장증의 가장 중요하면서 위험한 합병증은 장염입니다. 선천성 거대결장증 환자의 경우 장염이 매우 급속히 진행되기 때문에 신속히 치료해야 합니다. 장염은 근본적인 수술을 시행한 후에도 발생할 수 있으므로 주의해야 합니다.

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