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정의

장에 신경이 제대로 분포되지 않아 정상적으로 변을 보지 못하는 병을 말합니다.
장에는 신경이 분포하여 장이 운동하게 하는데 선천성 거대결장증은 신경 중에서 주로 부교감신경의 분포가 어느 부위 이하에서 제대로 되지 않아 그 이하의 장에서는 장이 제대로 움직이지 않는 것입니다. 그 결과 정상적으로 변을 배출할 수 없게 되며, 신경이 제대로 분포하고 있는 장에 대변이 고여 장이 늘어나게 됩니다. 주로 병변이 직장 및 결장에 위치하기 대문에 '거대결장'이라는 용어를 사용하고 있으며, 이 병을 처음 기술한 분의 이름을 따서 히르쉬스프룽병으로도 불립니다.

대장 신경 직장 항문등 정상적인모습과 비대해진 결장, 신경없고 허탈된직장 거대결장등 선천성 거대결장증의 예시

원인

원인은 주로 부교감신경 중 미주신경이라는 것이 인체의 발생 때 식도에서 항문까지 분포하게 되는데 분포과정 중 어느 단계에서 정지되면 그 이하의 장에는 신경이 없어서 장이 제대로 움직이지 않게 됩니다.

증상

소아에서 변비는 흔한 질병이지만 변비가 아주 심할 때는 한 번 정도 선천성 거대결장증을 의심해 보아야 합니다. 
이 병이 있는 신생아는 일주일에 1회 정도 대변을 보기도 하며, 대변을 볼 때 힘을 주고 울기도 하고 방귀를 많이 뀌기도 합니다. 체중이 잘 늘지 않고 아랫배에서 대변 덩어리가 만져지는 등 심한 변비증이 있을 수 있습니다. 증상이 심한 경우는 출생 직후 부터 나타날 수 있어 태변을 제대로 보지 못하거나 정상보다 오래 볼 수 있습니다. 또 변을 제대로 보지 못해 배가 불러지고 간혹 토할 수도 있습니다. 변비가 심하면 장이 늘어나면서 염증이 진행되어 설사를 하거나 탈수, 패혈증 등에 빠질 수도 있습니다.

진단

의심되는 경우 대장조영술, 항문직장내압검사, 직장 생검 등을 시행하여 진단할 수 있습니다.

치료

부교감신경절이 없는 결장이나 직장 부분을 절제하고 연결하는 수술로 치료할 수 있습니다. 환자의 경과 및 예후는 신경이 분포하지 않는 장의 길이가 짧을수록 좋습니다. 대개 신경이 분포하지 않는 장이 직장 및 S자 결장에 국한된 경우가 가장 많으며 이런 경우 치료 성적이 좋습니다. 드물지만 전장에 걸쳐 거대결장증이 있는 경우에는 예후가 좋지 않고 장기간의 정맥영양이 불가피한 경우도 있습니다.

경과

가장 중요하고 위험한 합병증은 장염입니다. 선천성 거대결장증 환자에서 장염은 매우 급속히 진행되는 경우가 많기 때문에 신속한 치료가 요구됩니다. 또한 장염은 근본적인 수술 후에도 올 수 있어 주의를 요합니다.

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