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정의

정상적인 뇌혈류는 큰 동맥→작은 동맥→모세 혈관→작은 정맥→큰 정맥 순으로 흐르게 되어 있습니다. 큰 동맥의 높은 압력은 모세혈관 및 작은 정맥을 거치면서 낮아집니다. 뇌 동정맥 기형은 선천적으로 뇌 발생 과정에서 동맥과 정맥 사이에 정상적으로 발생하여야 할 모세혈관이 생기지 않고, 뇌동맥에서 뇌정맥이  바로 연결되는 혈관 덩어리를 형성하는 질환입니다. 혈관 덩어리는 섭식동맥(feeding artery), 기형 핵(nidus)  그리고 유출 정맥(draining vein) 으로 이루어져 있습니다. 그러므로 뇌 동정맥 기형 환자에서는 동맥의 높은 압력이 병변을 통해 바로 정맥으로 전달되기 때문에 뇌출혈의 발생 가능성이 높아지며, 그 외의 다양한 신경학적 증상이 발생할 수 있습니다. 

원인

뇌 동정맥 기형은 주로 선천성 질환으로 알려져 있으나, 후천적으로도 발생할 수 있다는 보고들이 있습니다. 뇌 동정맥 기형은 환자가 나이가 들고, 성장하면서 크기 및 모양의 변화가 있을 수 있습니다. 

증상

뇌 동정맥 기형 주변의 구조물은 높은 압력에 노출되어 있기 때문에 뇌출혈을 유발 할 수 있습니다. 뇌출혈 유발 시 단순 두통에서부터, 반신마비, 언어장애, 의식장애 등 다양한 신경학적 증상이 발생할 수 있습니다. 그 외에 뇌 동정맥 기형 자체의 주변 뇌조직의 자극으로 인해 간질 발작이 일어날 수 있습니다. 또한, 뇌출혈은 없으나 만성적인 두통을 유발할 수 있습니다.

간질-간질발작을 일으킨 남성

진단

1. 뇌전산화 단층 촬영 : 주로 급성 출혈이 있을 때 진단에 중요한 역할을 합니다
2. 자기공명영상 촬영 : 이전의 출혈의 증거와 좀 더 자세한 뇌의 해부학적인 정보를 얻을 수 있고, 벌집모양으로 뇌동정맥 기형이 보이게 됩니다.
3. 뇌혈관 조영술 : 확진을 할 수 있는 검사로서 유입동맥, 기형의 핵, 유출정맥을 볼 수가 있기 때문에 치료방침을 정하는 데 가장 도움을 주는 검사입니다.
 

뇌혈관 조영술 사진

치료

뇌 동정맥 기형의 치료는 개두술 및 동정맥 기형 절제술, 혈관내 색전술 그리고 감마나이프 방사선수술 등이 있습니다. 치료 방법의 선택은 뇌 동정맥 기형의 크기, 해부학적 위치, 모양, 그리고 환자의 주 증상 및 신경학적 상태 등을 고려하여 결정되게 됩니다.

뇌 동정맥 기형의 근본적인 치료를 위한 약물 치료는 없으나, 환자의 증상 조절을 위해서 약물을 보조 요법으로 사용할 수 있습니다

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