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정의

심근(병)증이란 고혈압이나 선천성인 판막질환, 관상동맥질환, 심낭염 등에 의해 생기는 2차적인 심근의 이상을 제외한, 심장의 근육자체에 일차적으로 생기는 질환으로, 원인질환의 판별이 불가능한 경우가 많아, 임상적 양상에 따라 확장성 심근증, 비후성 심근증, 제한성 심근증 등 3가지로 분류합니다.
정상심근의 심실중격 비후성심근의 심근비대 확장성심근의 심실확장의 예시및 심근병증의 예
확장성 심근증은 심실의 확장과 수축능의 장애가 발생하여 펌프기능이 감소되고 심부전과 부정맥 등을 유발하는 질환이며, 비후성 심근증은 심장의 비후를 일으키는 잘 알려진 원인들, 즉 고혈압, 판막질환 등의 뚜렷한 원인 없이 심근에 비후를 보이는 경우입니다. 제한적 심근증은 심실의 확장기 기능장애를 일으키는 질환으로 심실벽이 매우 단단하고 심실의 혈류유입의 장애가 특징적입니다.

원인

대부분은 원인 미상인 경우입니다. 드물게 확실한 원인이 있는 경우가 있는데
[확장성 심근증의 가역적인 원인]
• 알콜
• 임신
• 셀레늄(selenium) 결핍증
• 저인산염
• 저칼슘혈증
• 조절되지 않는 만성 빈맥 등이 있습니다.

증상

 

[확장성 심근증의 임상 양상]• 좌심 혹은 우심부전의 증상  : 운동성 호흡곤란, 피로감, 기좌호흡, 발작성 야간 호흡곤란, 말단 부종, 심계항진
• 일부 환자에서는 좌심실 확장이 있어도 수개월 또는 수년 후에야 증상이 나타납니다.
[비후성 심근증의 임상양상]
• 가장 흔한 증상은 운동시 호흡곤란입니다.
• 피로감, 흉통, 현기증, 실신, 급사
[제한성 심근증의 임상증상]
• 운동부전이 주 증상입니다 (심박수 증가가 심실의 충만을 증가시킬 수 없기 때문입니다.)
• 피로감, 호흡곤란, 중심정맥압의 상승으로 인한 사지의 함몰부종, 복수, 간비대(압통 동반), 복수, 전신부종

 

진단

[확장성 심근증의 진단]

• 흉부 X-선: 좌심실 확대, 폐정맥 고혈압, 간질성 혹은 폐포 부종 소견.
• 심전도: 동성 빈맥, 심방세동, 심실성 부정맥, 좌심방 비대 소견, 심실내 전도장애.
• 심초음파: 좌심실 확대 및 수축기능 장애(좌심실 구혈률의 감소)
• 심도자 검사: 허혈성 심장 질환을 배제하기 위해서 주로 시행


[비후성 심근증의 진단]
• 심전도: 대부분 환자에서 심전도 이상
  ① ST-T절의 이상: 가장 흔한 심전도 이상
  ② 심첨부 비후성 심근증에서는 깊은 T파의 역전
  ③ 상심실성 빈맥, 심방세동
  ④ 비지속성 심실성 부정맥; 환자의 약 1/4에서 급사와 관련
• 단순흉부촬영: 좌심실 또는 좌심방 비대로 인한 심장 비대 소견
• 심초음파
  ① 좌심실 비대 소견:  비대칭적 심실중격 비후(Asymmetrical septal hypertrophy)
  ② 승모판 전엽이 수축기 중에 심실중격 쪽으로 끌려가는 모습
• 심도자 검사: 두 가지 전형적인 혈역동학적 특징
  ① 좌심실 유순도의 감소로 인한 좌심실 확장기말 압력의 상승
  ② 좌심실 체부와 대동맥 판막하 부위 사이에서 보이는 수축기 압력 차

[제한성 심근증의 진단]
• 심전도: 저전압, 비특이성 ST-T파 변화
• 단순흉부촬영: 심낭의 석회화가 없다. 심비대 소견이 없지만 폐울혈의 소견이 보입니다.  
• 심내막 생검: 정확한 원인 질환을 알기 위하여 필요하고, 특히 심장 근육에 아밀로이드라는 물질이 침착하여 발생하는 경우에 확진을 위하여 필요합니다.
• 심초음파 검사
   좌심실 벽두께는 정상 혹은 약간 두꺼워져 있습니다.
   좌심실의 크기는 정상이나 양측 심방이 확장
   좌심실의 수축기능은 정상 혹은 약간 감소
• 전산화단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)
• 심도자 검사:  좌우 심실의 확장기말압의 증가,  고랑과 평지(dip and plateau) 양상의 심실 압력곡선
• 방사성핵종 심실조영촬영

 

치료

[확장성 심근증의 치료]
• 과도한 육체적 운동 삼가
• 염분 제한
• 이뇨제
• 베타차단제 혹은 안지오텐신 전환효소 억제제
• 디지탈리스
• 항응고제: 심실내 벽재성 혈전, 심방세동, 좌심실 구혈률이 20% 미만, 전신 색전증의 병력이 있는 경우
• 항부정맥제: 부정맥으로 인한 증상이 있거나 중독한 부정맥이 있는 경우
• 심장이식 수술

[비후성 심근증의 치료]
증상이 있으면 이완기 혈액충만을 향상시키고 심근허혈을 줄이며 돌연사를 방지하기 위한 치료를 합니다.  베타차단제와 칼슘차단제가 증상에 대해 가장 흔히 사용됩니다. 이 두 가지 약제의 주작용은 심박동수의 감소로 이완기를 연장하여 혈액충만을 향상시키는 것입니다. 부가적으로 심근수축을 감소시키는 작용으로 심근산소소비를 직접 감소시켜 허혈을 줄이고 유출로 압력차이를 줄입니다.
• 내과적 치료
  ① 베타 차단제: 협심증, 졸도 증세의 호전
  ② 칼슘 길항제: 심실의 경직 및 증가된 확장기압의 감소
  ③ 항부정맥제
  ④ DDD타입의 심박동기 시술
• 외과적 치료 : 좌심실 유출로의 폐쇄가 존재하는 경우 비후된 중격에 대한 근절개/근절제 수술법

[제한성 심근병증의 치료]
제한성 심근병증에서 수축 능력이 비교적 보존되기 때문에 일부 환자들은 초기에는 특별한 증상이 없을 수 있습니다. 지속적인 충만압의 상승은 비가역적인 폐고혈압을 야기하게 되며 울혈증상이 진행되면 이는 치료에 반응하지 않는 흉막삼출, 복수 등으로 발현하기도 합니다. 이뇨제 등의 보존적 치료를 하나 질병의 진행을 막을 수 없는 경우가 많고, 심장 이식을 하는 것이 유일한 도움이 되기도 합니다.

심장이식의 예시

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