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정의

심근병증(심근증)은 심장의 근육 자체에 일차적으로 생기는 질환을 말합니다. 고혈압이나 선천성 판막 질환, 관상동맥 질환, 심낭염 등에 의해 생기는 이차적인 심근의 이상을 제외합니다. 심근병증은 원인 질환을 판별할 수 없는 경우가 많아, 임상 양상에 따라 확장성 심근증, 비후성 심근증, 제한성 심근증 3가지로 분류합니다.
정상심근의 심실중격 비후성심근의 심근비대 확장성심근의 심실확장의 예시및 심근병증의 예

확장성 심근증은 심실의 확장과 수축 기능에 장애가 생겨 펌프 기능이 감소하여 심부전과 부정맥 등을 유발하는 질환입니다. 비후성 심근증은 심장의 비후(두꺼워짐)를 일으키는 고혈압, 판막 질환 등의 뚜렷한 원인 없이 심근에 비후가 나타나는 질환입니다. 제한적 심근증은 심실의 확장 기능에 장애를 일으키는 질환으로, 심실 벽이 매우 단단하고, 심실의 혈류 유입에 장애가 나타난다는 특징이 있습니다.

원인

심근병증의 원인은 대부분 알려지지 않았습니다. 드물게 확실한 원인이 있는 경우가 있습니다. 확장성 심근증의 경우 다음과 같은 원인이 영향을 미친다고 알려져 있습니다.

 

- 알코올
- 임신
- 셀레늄(selenium) 결핍증
- 저인산염
- 저칼슘혈증
- 조절되지 않는 만성 빈맥 등

증상

1. 확장성 심근증의 임상 양상
- 좌심 혹은 우심부전 증상(운동성 호흡 곤란, 피로감, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란, 말단 부종, 심계항진)이 나타납니다.


- 일부 환자의 경우, 좌심실이 확장되었더라도 수개월 또는 수년 후에 증상이 나타납니다.

 

2. 비후성 심근증의 임상 양상
- 가장 흔한 증상은 운동 시 호흡 곤란입니다.


- 피로감, 흉통, 현기증, 실신, 급사 등이 나타납니다.

 

3. 제한성 심근증의 임상 양상
- 주요 증상은 운동 부전입니다. 심박수 증가가 심실의 충만을 증가시킬 수 없기 때문입니다.


- 피로감, 호흡 곤란, 중심정맥압의 상승으로 인한 사지의 함몰 부종, 복수, 간비대(압통 동반), 복수, 전신 부종 등이 나타납니다.

진단

1. 확장성 심근증의 진단
- 흉부 X-ray : 좌심실 확대, 폐정맥 고혈압, 간질성, 폐포 부종 소견
- 심전도 : 동성 빈맥, 심방 세동, 심실성 부정맥, 좌심방 비대 소견, 심실 내 전도 장애
- 심초음파 : 좌심실 확대 및 수축 기능 장애(좌심실 구혈률의 감소)
- 심도자 검사 : 주로 허혈성 심장 질환을 배제하기 위해서 시행함

 

2. 비후성 심근증의 진단
1) 심전도 : 대부분 환자에게 심전도 이상이 확인됨
① ST-T절의 이상 : 가장 흔한 심전도 이상
② 심첨부 비후성 심근증 : 깊은 T파의 역전
③ 상심실성 빈맥, 심방 세동
④ 비지속성 심실성 부정맥 : 환자의 약 1/4은 급사와 관련됨

 

2) 단순 흉부 촬영 : 좌심실 또는 좌심방 비대로 인한 심장 비대 소견이 확인됨
① 심초음파
- 좌심실 비대 소견 : 비대칭적 심실 중격 비후(Asymmetrical septal hypertrophy)
- 승모판 전엽이 수축기 중에 심실 중격 쪽으로 끌려가는 모습
② 심도자 검사 : 두 가지 전형적인 혈역동학적 특징이 나타남
- 좌심실 유순도의 감소로 인한 좌심실 확장기말 압력의 상승
- 좌심실 체부와 대동맥 판막하 부위 사이에서 보이는 수축기 압력 차

 

3. 제한성 심근증의 진단
- 심전도 : 저전압, 비특이성 ST-T파 변화
- 단순 흉부 촬영 : 심낭의 석회화가 없음. 심비대 소견이 없지만 폐울혈 소견이 보임.
- 심내막 생검 : 정확한 원인 질환을 알기 위하여 시행함. 특히 심장 근육에 아밀로이드라는 물질이 침착하여 발생하는 경우에 확진을 위하여 필요함.
- 심초음파 검사 : 좌심실 벽두께는 정상 혹은 약간 두꺼워져 있음. 좌심실의 크기는 정상이나 양측 심방이 확장됨. 좌심실의 수축 기능은 정상이거나 약간 감소함.
- 전산화 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)
- 심도자 검사 : 좌우 심실의 확장기말압의 증가, 고랑과 평지(dip and plateau) 양상의 심실 압력 곡선
- 방사성핵종 심실 조영 촬영

 

치료

1. 확장성 심근증의 치료
- 과도한 육체적 운동을 삼갑니다.
- 염분 제한
- 이뇨제
- 베타차단제 혹은 안지오텐신 전환효소 억제제
- 디지탈리스
- 항응고제 : 심실 내 벽재성 혈전, 심방 세동, 좌심실 구혈률 20% 미만, 전신 색전증의 병력이 있는 경우
- 항부정맥제 : 부정맥으로 인한 증상이 있거나 중독한 부정맥이 있는 경우
- 심장 이식 수술

 

2. 비후성 심근증의 치료
- 증상이 있으면 이완기 혈액 충만을 향상시키고, 심근허혈을 줄이며, 돌연사를 방지하기 위한 치료를 시행합니다.
- 베타차단제와 칼슘차단제 : 이 두 가지 약제의 주작용은 심박동수의 감소로 이완기를 연장하여 혈액 충만을 향상시키는 것입니다. 또 심근 수축을 감소시킴으로써 심근 산소 소비를 직접 감소시켜, 허혈 및 유출로 압력 차이를 줄입니다.

 

1) 내과적 치료
  ① 베타 차단제 : 협심증, 졸도 증세 호전
  ② 칼슘 길항제 : 심실의 경직 및 증가된 확장기압의 감소
  ③ 항부정맥제
  ④ DDD 타입의 심박동기 시술
  ⑤ 돌연사 고위험군에게는 제세동기 삽입술

 

2) 외과적 치료
- 좌심실 유출로가 폐쇄된 경우, 비후된 중격에 대한 근절개, 근절제 수술법을 시행합니다.

 

3. 제한성 심근병증의 치료
- 제한성 심근병증은 수축 능력을 비교적 보존하기 때문에 일부 환자들은 초기에 특별한 증상이 없을 수 있습니다.
지속적인 충만압의 상승은 비가역적인 폐고혈압을 야기합니다. 울혈 증상이 진행되면 이는 치료에 반응하지 않는 흉막삼출, 복수 등으로 발현되기도 합니다.
- 이뇨제 등의 보존적 치료를 시행하지만 질병의 진행을 막을 수 없는 경우가 많습니다. 심장 이식이 유일한 도움이 되기도 합니다.

심장이식의 예시

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