전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)

 개요

전신성 홍반성 낭창은 발열, 체중 감소, 고열, 피로감, 관절염, 근육통, 안면의 나비 모양의 홍조, 입안의 궤양, 탈모, 호흡곤란 등이 나타날 수 있습니다. 또한 중추신경계의 이상 및 빈혈, 백혈구 감소, 단백뇨 등 신장 이상 등의 증상을 보이는 전신성 질환으로 대표적인 자가면역질환입니다. 약 2/3의 환자가 초기에 소변 검사의 이상, 신기능의 이상을 보입니다. 

 증상

주로 20~40대의 젊은 여자에게서 발병하며(남:녀 발생비는 1:10), 사춘기 이전에 발생하는 경우는 적습니다.
대부분의 환자가 단백뇨를 보고 그 중 반수가 신증후군에 해당하는 심한 단백뇨를 봅니다. 현미경적 혈뇨가 흔히 나타나지만 단순히 혈뇨만 있는 경우는 거의 없으며 대개 단백뇨를 동반합니다. 약 50%의 환자가 진단 당시 신장 기능이 저하되어 있으며, 약 40%에서 고혈압 증상이 나타납니다. 아주 드물게 급성 신부전 양상을 보이기도 합니다(일부 증세는 개요 부분 참조하세요).

 원인/병태생리

발병원인은 유전적 요인, 호르몬 요인, 환경적 요인 등의 복합요소가 관련된 면역조절이상에 의해 발생하는 것으로 알려져 있으나 아직 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.

 치료

경구 스테로이드, 정맥내 대량 스테로이드, 경구, 정맥용 cyclophodphamide 등 여러가지 면역억제제가 사용되고있습니다. 장기간 치료가 필요합니다.

적극적인 예방, 치료와 관리에 따라 질병의 경과와 예후가 달라집니다.