신증후군(Nephrotic syndrome)

 개요

심한 단백뇨와 전신부종을 특징으로 하는 질환으로 소아에서의 발생빈도는 매년 소아 10만 명당 2-3명으로 성인보다 10배나 높은 발생빈도를 보입니다. 소아 신증후군의 대부분은 미세 변화형으로 77%를 차지하며, 그 외에 국소성 분절성 사구체 경화증이 10%, 메산지움 증식성 사구체신염이 5%, 그리고 막증식성 사구체 신염 등이 나머지를 차지합니다.

앞에서 설명드린 것 처럼 소아 신증후군은 1가지 병이 아니라 같은 증세를 보이는 여러 가지 병들의 집단 임을 알수 있습니다. 이들에서 미세 변화형과 그외의 병변들(비미세변화형)을 구별하는 것은 매우 중요한데 이들의 예후나 치료방법이 다르기 때문입니다.

 정의

다음과 같은 특징을 보이면 신증후군이라고 진단할 수 있습니다.

       심한 단백뇨(하루 2g 이상의 단백뇨 배설) 
       저알부민 혈증(혈중 알부민 치가 2.5g/dL 이하) 
       고지혈증(고콜레스테롤혈증, 혈중 콜레스테롤 치가 220mg/dL 이상) 
       전신부종

 증상

신증후군, 특히 미세 변화형은 남아의 발생빈도가 여아보다 2배 높고, 2-6세 사이에 주로 발병합니다. 발병 시에는 감기가 선행되는 경우가 많으며 대개 눈 주위가 붓기 시작하여 복수가 차 배가 부어오르고 점차 전신 부종으로 진행합니다. 남아는 음낭이 심하게 부을 수 있고, 자세에 따라 부은 부위에 차이가 날 수 있습니다. 일부 환자는 식욕 부진과 설사 및 복통을 호소하며 심한 어지럼증을 느끼기도 합니다.

 원인/병태생리

신증후군의 가장 기본적인 병리현상은 단백뇨입니다. 이로 인해 혈중 단백(알부민) 수치가 떨어지고 더불어 고지혈증, 전신 부종이 나타납니다. 단백뇨가 생기는 원인은 아직 명확하게 알려져 있지는 않지만 소아에서 흔한 미세 변화형에서 면역기전의 장애, 특히 T-임파구의 기능 이상으로 설명하고 있습니다.

양쪽 신장에 있는 약 200만 개의 사구체에서 피가 걸러져 소변이 만들어지는데 이때 노폐물뿐만 아니라 혈중 단백도 빠지게 되어 신증후군이 나타납니다. 사구체의 구조가 정상인 경우에는 단백은 빠져 나가지 못하지만 병이 생겨 구조에 변화가 생기면, 특히 정상적으로 사구체 기저막에 띠고 있는 음전하가 소실되면 단백뇨가 생기는 것으로 설명하고 있고, 이 음전하의 소실에 T-임파구가 역할을 하고 있다고 보고 있습니다.

 진단

거품뇨와 전신 부종이 있으면서 일반 소변검사상 3+ 이상의 단백뇨가 검출되면 신증후군을 의심할 수 있습니다. 혈액검사상 저알부민 혈증(2.5 g/dL 이하)과 고지혈증, 24시간 동안 모은 소변에서 심한 단백뇨가 확인되면 확진이 가능합니다.

앞에서 기술한 대로 미세변화형과 비미세변화형의 감별이 중요한데 물론 신조직검사를 하면 간단하겠지만 그보다는 우선 스테로이드 치료를 하여 그에 대한 반응성을 가지고 분류해 볼 수 있습니다. 미세변화형은 90% 이상에서 스테로이드 치료에 잘 반응하여 치료 후 1달 이내에는 단백뇨가 없어집니다(대개는 2주 이내).

비미세변화형인 경우에는 대부분 스테로이드 치료에 반응을 보이지 않기 때문에 스테로이드 치료에 잘 반응하는 경우 조직검사를 하지 않아도 미세변화형이라 할 수 있습니다.

 경과/예후

    미세변화형

대부분 스테로이드 치료에 잘 반응하며 만성 신부전증과 같은 심각한 경우는 나타나지 않습니다. 하지만 대부분 재발률이 높으며, 특히 5세 미만에 발병한 경우 재발 빈도가 높습니다. 처음에는 재발이 잦던 소아환자도 나이가 들면 재발빈도가 줄어들고 대개 사춘기를 전후해서 완전히 치료가 됩니다. 발병 또는 재발시 합병증이 문제가 될 수 있습니다.

    비미세변화형(국소성, 분절성 사구체 신염을 포함한 병변들)

대부분 스테로이드 치료에 반응하지 않고 말기 신부전증으로 이행을 잘합니다.

 합병증

발병 또는 재발시 잘 나타납니다.

    세균 감염

몸의 저항력이 저하되어 세균 감염이 잘 되는데 특히 폐렴구균 감염이 잘 되어 일차성 복막염을 일으킵니다. 최근에는 대장균에 의한 패혈증도 문제입니다.

    혈전증

고지혈증과 혈액 내 수분부족으로 혈액의 응고력이 높아져 혈관 내 응고가 잘 되고, 그 결과 폐혈관 혈전증, 신정맥 혈전증이 합병증으로 나타날 수 있습니다.

    급성 신부전증

수분의 이동으로 혈장량이 감소되어 생기며 무분별한 이뇨제 사용으로 더욱 악화시킬 수 있습니다.

    성장 장애

자주 재발하여 지속적으로 면역 억제제를 사용하면 키가 크지 않을 수 있습니다.

 치료

치료는 크게 일반 보조요법과 면역 조절요법으로 나눌 수 있습니다.

    일반요법

단백뇨가 있을 때에는 전신 부종을 조절하기 위해 저염식과 이뇨제를 사용합니다. 단백뇨가 나오지 않는 관해 상태에서는 저염식을 먹을 필요가 없습니다. 단백뇨가 있다고 해서 지나친 육류 위주의 고단백 식사는 오히려 신기능 저하를 초래할 수 있습니다.

    면역요법

스테로이드가 주요 치료제이며 빈번히 재발하는 경우, 또는 스테로이드 치료에 반응하지 않는 경우에는 사이크로포스파마이드, 클로람부틸 , 사이클로스포린 등의 2차 약제를 사용할 수 있습니다.

 예방법

발병에 대한 예방법은 없으며 재발을 방지하기 위해서는 소아 신장 전문의의 지시에 따라 약복용을 잘해야 합니다. 감기나 설사병과 같은 바이러스 질환에 걸리지 않도록 조심하고, 단백뇨가 없는 관해 시기에는 폐렴구균 백신(예방주사)을 미리 접종하여 흔한 합병증인 폐렴 구균에 의한 복막염을 예방하여야 합니다.