베커형 근이영양증 (Becker muscular dystrophy) 질환에 대한 자료 입니다.

 개요

 Becker형 근이영양증은 유전 양식과 임상 증상의 특징이 Duchenne형과 유사하나, 발병 연령이 늦고, 병의 경과도 서서히 진행되는 양성질환입니다. Duchenne형과 달리 스스로 보행이 가능한 20세부터 근골격계 증상이 나타나기 시작합니다. Becker형의 주요 사망원인은 심부전입니다. Duchenne형과 마찬가지로 환자의 근긴강도와 운동기능을 향상시키기 위해 프레드니손(prednisone)을 고려해볼 수 있습니다.

물리치료를 통해 근육의 경축을 예방할 수 있고, 기동성을 향상시킬 수 있습니다. 보툴리눔 독소(Botulinum toxin)은 금기사항입니다. 유전자위는 Duchenne형과 같습니다. 반성 열성 유전이며, Duchenne형과 차이점은 많은 환자에서 생식(fertility) 능력을 가지고 있으며 결혼이 가능하고 그의 자녀 중 여아는 모두 보인자가 됩니다. 환자의 1/3에서는 가족력이 명확하지 못하여 돌연변이로 생각되는 경우도 있습니다. 출생 남아 100,000명 당 3~6명으로 Duchenne형의 1/5~1/10 정도입니다.

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