신경섬유종증2형 (Neurofibromatosis 2) 질환에 대한 자료입니다.

개요

    신경섬유종증2형은 8번째 신경인 뇌신경(cranial nerve)에 종양이 발생하여 난청, 이명, 그리고 균형 장애가 나타나는 질환입니다. 종양은 중추신경계 내의 신경초세포(schwann cells)안에서 발생하기 때문에 전정신경초종(vestibular schwannomas)이라고도 불리웁니다. 신경섬유종증 2형이 발병되는 평균나이는 18-24세이며, 30세가 되면 거의 모든 환자들에게 양측성 전정신경초종이 발생됩니다. 또한 뇌신경과 말초신경, 수막종, 뇌실막세포종, 그리고 매우 드물게, 성상세포종과 같은 신경초종이 진행될 수 있습니다.

신경섬유종증2형의 첫 번째 징후로 백내장으로 진행되지는 않지만, 안구의 피막하 렌즈 혼탁으로 인한 시각장애가 나타납니다. 유소아기에 나타나는 신경병증은 영구적인 안면마비, 사시(3번째 신경 마비)증상이 나타날 수 있습니다. 신경섬유종증2형은 상염색체 우성으로 유전되며, 200,000명 당 1명의 빈도로 발생합니다. 신경섬유종증은 성별, 인종과 관계없이 발생할 수 있습니다. 신경섬유종증 환자의 50%에서는 가족력이 있으므로 만약 질환이 의심되는 경우 가족들에 대한 주의 깊은 관찰이 필요합니다.

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