흔히 보는 뇌전증 증후군 2 (치료하기 어려운 뇌전증)

영아연축

영아 연축은 대개 4~8개월에 발생하며, 머리, 몸통, 팔과 다리를 일시에 굽히거나 뻣는 동작을 반복하는 뇌전증 발작입니다. 영아 연축은 다양한 원인에 의해서 발생하나 원인을 밝히지 못 하는 경우도 약 30%에 달합니다. 영아 연축이 발생하면 환자는 지금까지 터득한 발달을 잃어버리거나 새로운 발달을 하지 못하는 경우가 많습니다. 병원에서는 이와 같은 임상양상으로 영아 연축이 의심되면, 뇌파검사, 뇌 MRI검사, 대사 이상검사 등을 시행하게 되고 약물치료를 시작하고, 약물에 대한 반응이 없는 경우에는 케톤생성식이요법 등을 시행하게 됩니다. 영아 연축의 예후는 매우 나쁘며, 발달지연이 동반되는 경우가 많고, 연축 형태의 발작은 2~3세가 되면 없어지지만 다른 형태의 경련이 나타나게 되는 경우가 많습니다.

레녹스 가스토 증후군

레녹스 가스토 증후군은 2세에서 6세 사이에 발병하는 것이 일반적이 지만 영아연축 환자가 나이가 들면서 레녹스 가스토 증후군으로 진행하는 경우도 있습니다. 주로 야간에 몸이 뻣뻣하게 굳는 발작과 갑자기 고개를 떨구거나 쓰러지는 발작 등 다양한 종류의 발작이 나타나며 약물치료로 조절하기 매우 어렵습니다. 또한, 대부분의 환자들이 심한 발달지연 및 지능저하를 겪게 됩니다. 영아연축과 마찬가지로 뇌파검사, 뇌 MRI 검사, 대사이상 검사 등을 통해 다양한 원인을 밝혀 낼 수 있는데, 약 25%의 환자는 원인을 못 찾는 경우도 있습니다. 약물에 대한 반응이 없을 경우 케톤생성식이요법, 미주신경 자극술, 뇌량 절제술 등의 치료를 할 수 있습니다. 진료시 담당 의사선생님과 충분한 상의가 필요합니다.

출처 : 대한 뇌전증 학회