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질환백과

기쿠치병(Kikuchi Disease)

동의어 : 기꾸찌 병,아급성 괴사성 임파선염,Histiocytic necrotizing lymphadenopathy,Kikuchi-Fujimoto disease(KFD)

정의

기쿠치병은 림프절이 0.5~4cm 정도로 커지면서 염증과 통증이 동반되는 질환으로, 1972년 일본 의사 기쿠치에 의해 최초로 보고된 병입니다. 조직구 괴사성 림프절염으로도 불립니다. 주로 30세 이하의 젊은 동양 여성에게 많이 발생하며, 특히 한국과 일본에서 많이 발생했습니다. 남성보다 여성에게서 약 4배 정도 많이 발병합니다. 

 

기쿠치병에 걸리면 흔히 목 부근의 림프절이 커집니다. 발열, 피로감, 발진이 동반되기도 합니다. 기쿠치병은 조직검사를 통해 진단할 수 있습니다. 다만 질병의 양상이 다양해 악성 림프종, 결핵, 전신성 홍반성 낭창(루프스)으로 오진될 수 있으므로 정확한 진단이 필요합니다.

원인

기쿠치병의 원인은 명확하게 밝혀지지 않았습니다. 바이러스 감염, 림프종, 자가면역 반응과 관련이 있다고 추측됩니다.

증상

기쿠치병의 가장 흔한 증상은 발열이 동반된 목 부위의 림프절 비대입니다. 림프절 통증, 발진, 몸살, 관절통, 피로감, 무기력, 식욕 감소, 체중 감소 등의 증상이 동반되기도 합니다. 이러한 증상은 1~3주 정도 지속됩니다. 

 

림프절과 관련된 증상은 주로 목의 한 부분에서 나타납니다. 하지만 다른 부위에 있는 림프절이 커지거나 여러 개의 림프절이 동시에 침범될 수 있습니다. 드물게는 간, 비장 등 신체 장기에 침범될 수 있습니다. 이외에 몸통, 양팔 반점, 궤양이 동반되거나 오심, 구토, 설사 등의 소화기 증상이 나타나기도 합니다. 환자의 절반 정도에게는 경도의 백혈구 감소증이 나타나며, 간 효소 수치가 증가합니다. 약 70% 정도의 환자는 적혈구 침강 속도가 증가합니다.

기쿠치병의 증상

진단

림프절이 커진 경우 비대한 림프 조직을 검사하며, 발진이 발생한 경우 피부 조직을 검사하여 기쿠치병을 진단합니다. 세침으로 조직을 흡인하는 검사는 진단율이 낮습니다. 기쿠치병을 진단하는 데는 림프절을 절제하거나 초음파로 확인하면서 조직을 채취하는 검사가 도움이 됩니다.
 
기쿠치병은 악성 림프종, 백혈병, 루프스와 증상이 비슷하여 오진할 수 있어 구별이 필요합니다. 간혹 루프스와 함께 발병하기도 합니다.

CT 검사를 시행하면 기쿠치병에서 특이적으로 나타나는 림프절 침윤이 관찰됩니다. 혈액 검사를 시행하면 자가면역 질환과 관련된 항체가 관찰되지 않아 루프스와 구분할 수 있습니다. 

치료

기쿠치병은 진단은 어렵지만 대부분 시간이 지나면 저절로 호전됩니다. 일부 환자는 자연 치유되기도 합니다. 증상이 심한 환자는 증상을 개선하는 대증 요법으로 치료합니다. 림프절 통증과 발열에는 해열제, 비스테로이드성 진통제를 투약합니다. 림프절 외의 조직이 침범된 경우에는 저용량의 스테로이드 제제를 투여합니다.

경과

기쿠치병은 치료하지 않아도 자연적으로 치유될 수도 있습니다. 약물 치료를 진행하더라도 4개월 이내에 증상이 호전됩니다. 그러나 환자의 20% 정도는 재발을 경험합니다. 재발한 경우 이환 기간이 조금 더 길어지는 경향이 있습니다. 

주의사항

기쿠치병은 면역력과 관계가 있다고 추정되지만, 질병을 유발하는 원인이 아직 명확하지 않습니다. 따라서 가장 중요한 예방법은 만성적인 피로나 과로를 피하고, 개인 위생을 철저히 하며, 건강한 식습관과 생활 습관을 유지하는 것입니다.