소아 거대 뇌동맥류

최근 서울아산병원 신경중재클리닉에서 기저동맥에서 발생한 소아 거대 뇌 동맥류를 치료한 사례가 있습니다. 거대 뇌 동맥류 (Giant Aneurysm) 은 성인과 소아에서 굉장히 드문 질병이며 다른 작은 뇌 동맥류와 달리 파열될 가능성이 높습니다. 파열될 경우 뇌출혈 과 뇌 부종을 일으키며 예후도 나쁜 뇌 혈관질환중 하나입니다. 우연히 비파열성으로 발견되더라도 치료에 따른 합병증이 높기 때문에 치료 또한 힘든 질병입니다. 이번 신경중재클리닉에서 치료한 케이스는 30 mm x 22 mm x 18 mm 크기인 거대 뇌 동맥류로 남자 청소년에서 발견되었습니다.

소아 거대 뇌동맥류 (Pediatric Giant Cerebral Aneurysm)란 무엇인가요?

동맥류는 맥압에 의한 물리적 작용에 의해 동맥의 분지 부위에 발생하는 병변으로서 나이, 고혈압, 동맥경화, 흡연 등과 연관되어 있어서 소아에서 발생률이 적습니다. ^3,4,5 거대 뇌동맥류는 여러문헌에서 기준이 조금씩 다르지만 보통 25 mm 이상 크기인 동맥류를 말합니다. 동맥류 파열에 의한 뇌출혈, 특히 지주막하출혈은 성인에서 높은 빈도로 발생하나 소아에서는 매우 드뭅니다. 하지만, 거대 뇌동맥류는 소아에서 파열가능성이 높고 성인에서도 작은 뇌 동맥류 보다 파열 가능성이 높습니다. 외국의 통계로는 전체 동맥류 파열 환자 중에서 0.5% 불과하다고 보고되고 있지만 소아에서의 거대 뇌동맥류 파열은 이보다 높을 것으로 예상합니다. 따라서, 거대 뇌 동맥류는 대부분이 뇌출혈로 진단되지만 일부의 경우 두통이나 신경이상과 같은 종괴 효과(mass effect)에 의하여도 진단됩니다. ^3,4,5 이번 신경중재클리닉에서 치료한 케이스도 두통을 호소 하여 발견된 경우입니다. 출혈로 발견된 뇌동맥 류도 그 전에는 비파열성이었을 것이 분명하므로 소아에서 생기 는 뇌동맥류가 성인과 달리 빨리 출혈로 진행하는 것으로 추정해 볼 수 있습니다. 증상은 매우 다양하며 5세 미만인 소아인 경우 비특이정인 증상을 호소 할수도 있으며 전혀 증상이 않보일수도 있습니다.^3,4,5 증상의 빈도는 거대 동맥류에 의한 종괴 효과로 인한 증상, 반복되는 두통, 경련, 뇌출혈등으로 있습니다.

성인 거대 뇌동맥류와 소아 거대 뇌동맥류의 차이를 알고 싶어요.

소아에서는 성인과 달리 내경동맥과 후순환계에서 생긴 거대 뇌동맥류가 약 50%를 차지하며, 전교통동맥과 후교통동맥 거대 동맥류의 비중이 작습니다. 성별을 보면 어른과는 반대로 사춘기 이전에는 여자보다 남자에서 조금 더 흔히 발견 됩니다.^3,4,5 거대 뇌동맥류의 원인으로는 다양하며 아직까지 정확한 원인은 잘모릅니다. 과거의 물리적 충격이나 시술, 혹은 다낭성 신질환(polycystic kidney disease), Ehlers-Danlos disease, Marfan syndrome과 같이 혈관의 결합조직에 이상이 있는 몇몇 유전성 질환에서 뇌동맥류가 잘 생기는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 심내막염과 같은 감염질환으로도 거대 뇌동맥류가 생길수도 있습니다.^3,4,5 특이한 점은 외상성 뇌동맥류(traumatic aneurysm) 의 비율이 소아에서 상대적으로 높다는 것입니다. 외상성 뇌동맥류는 총 칼에 의한 관통손상(penetrating head injury) 뿐만 아니라 교통 사고와 같은 비관통손상(cloased head injury)으로도 발생할 수 있으며, 증상의 발현이 늦고 비전형적이라 놓치기 쉽습니다. 두부 손상을 입은 소아에서 지연성 뇌출혈이 발생하는 경우 반드시 외상 성 뇌동맥류의 파열을 의심하고 혈관조영검사를 해야 하며 외상성 뇌동맥류는 일반적인 뇌동맥류에 비하여 출혈율이 매우 높으므로 즉시 치료를 해야 합니다.^3,4,5

소아 거대 뇌동맥류 (Pediatric Giant Cerebral Aneurysm)의 치료와 예후가 어떤가요?

치료법은 크게 두가지가 있습니다. 수술을 통해 동맥류 결찰술 (Aneurysmal clipping)과 혈관조영술을 통해 코일 색전술 (coil embolization) 이 있습니다. 소아에서 거대 뇌동맥류가 흔하지가 않고 뇌 동맥류의 크기와 위치에 따라 치료 방법이 각각 다릅니다. 1990년부터 2012년 까지 문헌들을 조사해 본 결과 치료를 시도해본 소아 거대 뇌동맥류는 46 케이스 정도였습니다.^3,4,5 이중 15 케이스가 경동맥에 위치하고 있는 거대 뇌 동맥류였습니다. 이 중 1 케이스 제외하고 6개월간 추적 관찰 기간 동안 모두 좋은 예후를 보였습니다. 46케이스중 12 케이스는 전뇌동맥과 중뇌동맥에 위치한 거대 뇌동맥류로써 2 케이스 빼고 좋은 예후를 보였습니다. 46 케이스 중 11케이스는 척추동맥에 위치하고 있었으며 예후는 전뇌동맥 이나 중뇌동맥에 위치한 거대 뇌 동맥류보다는 그리 좋지는 않았습니다. 마지막으로, 기저동맥 (basilar artery) 에 위치한 거대 뇌동맥류는 2명을 제외한 7 명은 좋은 예후와 치료 효과를 보였습니다. 거대 뇌동맥류가 터져서 이미 뇌출혈이 있었던 14 명의 소아 환자들은 시술보다는 보존 치료법 (conservative care)를 하였으며 이중 7명은 예후가 좋았으며 7명은 사망하거나 심각한 신경학적 손상이 있었습니다. 앞서 거대 뇌동맥류는 치료법 가이드라인이 없지만 이전 문헌으로 봤을때는 근위에 위치한 거대 뇌동맥류 (proximal portion)은 코일 색전술이 좀더 유리 하였으며 좀더 깊이 있는 말초부에 위치한 거대 뇌동맥류 (distal portion) 은 수술로 인한 결찰술이 유리 하였습니다.^3,4,5

소아 거대 뇌동맥류 (Pediatric Giant Cerebral Aneurysm)의 예방은 어떻게 하나요?

현재까지 원인으로 봐서는 물리적 충격이나 시술, 혹은 다낭성 신질환(polycystic kidney disease), Ehlers-Danlos disease, Marfan syndrome과 같이 혈관의 결합조직에 이상이 있는 몇몇 유전성 질환에서 뇌동맥류가 잘 생기는 것으로 알려져 있지만 습니다. 그러나 이러한 질환이 있을 때, CT 나 MRI 혹은 뇌 혈관조영검사 (Cerebral Angiography) 를 해야 하는지에 대하여 논란이 있습니다. 하지만, 평소에 없었던 두통, 발작, 어지러움등과 같은 증상이 생겼거나 보존적 치료에도 반응이 없는 경우 전문가와 상담 후 CT나 MRI 를 시행해 볼 수 있으며 추가로 뇌 혈관조영검사도 시행해 볼 수 있습니다.

Reference

1. Figure: livehomeo.com main home page 2018.

2. Figure: ladvic.com/portfolio-item/neurointerventionism-aneurysm-coiling-complications

3. Giant intracranial aneurys m in the pediatric population: Suggested management and a review of the literature. M. Manconi, MD et. al, Arch Neurol. 2001;58(9):1474-1475. doi:10.1001/archneur.58.9.1474

4. Pediatric cerebrovascular disease Ji Hoon Phi, M.D, et al., Korean Journal of Pediatrics Vol. 51, No. 12, 2008

5. Rupture of Middle Cerebral Artery Aneurysm in a 22-month-old Infant

Hee-Jung Kim, MD et. Al, Kor J Cerebrovascular Surgery 10(3):535-538, 2008